Genodermatosis : 원인, 증상, 진단 및 치료
유전성 피부병은 유전적 전달 방식을 가진 피부 질환입니다. 따라서 이 용어는 유전적 요소가 있는 특정 피부 질환을 지칭하는 데 사용됩니다.
질병의 우성 전염의 경우 두 부모 중 한 사람에게서만 보균 유전자를 받는 경우 어린이가 영향을 받아 질병에 걸릴 수 있습니다. 유전적 전달이 열성인 경우 아이는 아버지와 어머니 모두로부터 보인자 유전자를 받은 경우에만 질병에 걸릴 것입니다.
Genodermatosis : 그것은 무엇입니까?
genodermatosis라는 용어는 하나 이상의 유전적 변이로 인해 발생하는 피부 증후군 및/또는 질병을 의미합니다.
genodermatosis라는 용어는 유전자를 의미하는 그리스어 'geno'와 피부 질환을 의미하는 'dermatosis'에서 파생됩니다.
수년에 걸쳐 200개 이상이 기술되었으며 거의 항상 발병률이 5:10000 미만인 희귀 질환입니다.
Genodermatosis : 유형 및 분류
Genodermatoses는 표피의 장애 및 각질화를 특징으로 할 수 있습니다.
어린선, 수포표피박리증, Sybert's keratodermia 및 Darier's 질병이 이 질병군에 속합니다.
수장족저각피증을 동반한 유전피부병 그룹에서 비표피박리성 수장발각피증, 표피박리성 수장발각피증 및 로리크린 각피증을 찾습니다.
결합 조직, 콜라겐 및 탄력 조직의 이상이 있는 유전성 피부병에는 피부 이완, Ehlers-Danlos 증후군, Urbach-Wiethe 증후군 및 일부 형태의 피부 비만 세포증이 포함됩니다.
DNA 복구에 이상이 있는 유전피부병 영역에는 조기 노화 증후군, 베르너 증후군 및 색소성 건피증이 있습니다.
대조적으로, 장병성 말단피부염, 페닐케톤뇨증, 만발성 피부 포르피린증 및 간적혈구 포르피린증은 대사 이상과 관련된 유전성 피부병입니다.
색소 침착 이상과 관련된 것들은 안구-피부 백색증, 얼룩무늬병 및 바르덴부르크 증후군입니다.
우리는 또한 선천성 피부 무형성증, Adams-Oliver 증후군, 백혈구증 및 선천성 손발톱염과 같은 피부 부속기(모발, 모발, 손발톱)에 이상이 있는 유전성 피부병을 발견합니다.
면역결핍과 관련된 유전피부병에는 Chédiak-Higashi 증후군, Wiskott-Aldrich 증후군 및 유전성 혈관부종이 포함됩니다.
한편, 신경능선 기형과 관련된 유전피부병은 신경섬유종증 1형과 Bourneville 결절성 경화증이다.
마지막으로 기저 세포 암종, 사마귀 표피 이형성증 및 Peutz-Jeghers 증후군과 같은 발암 요인과 관련된 genodermatoses를 찾습니다.
증상
genodermatosis의 증상은 개별 질병과 관련되어 있기 때문에 매우 다양할 수 있습니다.
일부 환자에서는 질병이 거의 무증상일 수 있으며, 다른 경우에는 증상이 매우 분명합니다.
진단
진단은 피부과 전문의와 유전학자의 도움을 받아 이루어집니다.
유전 피부병의 원인과 유형이 확인되면 환자는 가장 적합한 전문의에게 의뢰할 수 있습니다.
genodermatoses의 치료 및 치료
필요한 경우, 유전 피부병의 치료는 일반적으로 피부 증상 또는 위험을 증가시키는 형태의 피부 종양 치료에 관한 것입니다.
가족 중에 사례가 있으면 환자와 의사가 연구를 수행하고 가계도를 검색하여 질병이 어떻게 전염되는지 밝혀야 합니다.
아이를 가질 계획인 부부는 유전학자와 상담하고 산전 진단 검사 사용을 고려해야 합니다.
유전 피부병: 어린선
유전 피부병의 가장 흔하고 잘 알려진 형태는 어린선입니다. 각질화와 관련된 피부 상태입니다.
'어린선'이라는 용어는 '물고기'를 의미하는 그리스어 'Iχτυς'에서 유래했으며 영향을 받은 피부에 비늘 모양의 외관을 나타냅니다.
일반적으로 어린선의 첫 증상은 출생 직후 또는 생후 XNUMX년 이내에 나타납니다.
이 상태는 단순히 건조한 피부로 나타날 수 있지만, 훨씬 더 심각한 형태로 발전할 수도 있습니다. 두꺼워지는 층판과 비늘이 연관되어 영아의 인상을 손상시킵니다.
종종 문제는 너무 명백하고 짜증나서 심각한 심리적 원인을 유발합니다. 고통 환자에서.
각질화의 변화는 죽은 세포가 서로 겹치는 축적을 야기합니다.
결국 그들은 스케일링되어 건성 피부의 전형적인 특성을 유발합니다.
어린선은 중증도에 따라 신체적으로나 심리적으로 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.
치료에는 피부가 두꺼워지는 것을 줄이고 피부에 정상적인 수분을 회복시키는 국소 치료가 포함됩니다.
여기에 레티노이드의 경구 투여를 통한 전신 치료가 추가됩니다.
마지막으로 질병으로 인한 불가피한 불편함을 해소하기 위한 심리적 지원도 빼놓을 수 없다.
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