Hurler syndrome ရောဂါကို အီတလီမှ တွေ့ရှိချက်အသစ်

Hurler ရောဂါကို တိုက်ဖျက်ရန် အရေးကြီးသော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုအသစ်

Hurler syndrome ဆိုတာဘာလဲ

ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သော အရှားပါးဆုံးရောဂါများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်သည်။ Hurler ရောဂါနည်းပညာအရ "mucopolysaccharidosis အမျိုးအစား 1H“ ရှားရှားပါးပါးရောဂါကို ထိခိုက်စေတယ်။ 1 တိုင်းတွင် ကလေး 100,000 ယောက် အသစ်မွေးဖွားမှုများ။ ၎င်းတွင် သီးခြားသကြားများကို ဖျက်ဆီးရန် တာဝန်ရှိသော အင်ဇိုင်းတစ်ခု ချို့တဲ့ခြင်း၊ glycosaminoglycans. ဤသကြားများစုပုံခြင်းသည် ကလေးများ၏ ကြီးထွားမှုနှင့် ဉာဏ်ရည်ဉာဏ်သွေးဖွံ့ဖြိုးမှုကို ထိခိုက်စေပြီး ဆဲလ်များကို ပျက်စီးစေသည်။

ကံမကောင်းစွာပဲ, ရလဒ်သည် ယုတ်မာသည်။အထူးသဖြင့် နှလုံး သို့မဟုတ် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ရှုပ်ထွေးမှုများကြောင့် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်တွင် သေဆုံးနိုင်သည် ။

ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခင်းအကျင်းအသစ်

2021 တွင် သုတေသနပြုလုပ်နေပြီဖြစ်သည်။ San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy အလားအလာကောင်းသောရလဒ်များကိုပြသခဲ့သည်။ ဤအလေ့အကျင့်တွင် ပျောက်ဆုံးနေသော အင်ဇိုင်းကို ထုတ်လုပ်ရန် လိုအပ်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အချက်အလက်ကို ပြုပြင်ပေးသည့် ဗားရှင်းကို ပေးဆောင်ခြင်း ပါဝင်သည်။

ကုထုံး၏ အထူးထူးခြားချက်မှာ လူနာ၏ သွေးကြောပေါက်ခြင်း ပင်မဆဲလ်များကို ပြုပြင်မွမ်းမံခြင်း လုပ်ငန်းစဉ်တွင် အသုံးပြုခြင်း၊HIV မှဆင်းသက်လာသော ome vector များအေ့ဒ်စ်ရောဂါအတွက် တာဝန်ရှိသည်။ ရှားပါးသောရောဂါများအတွက် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးနယ်ပယ်တွင် မူလအစီအစဥ်၏ သေးငယ်သောအစိတ်အပိုင်းများကို ပို၍ပို၍အသုံးပြုလာသည်ကို သတိပြုသင့်သည်။

JCI Insight ဂျာနယ်တွင် ဖော်ပြထားသော လေ့လာမှုအသစ်တစ်ခုSapienza University of Rome နှင့် Tettamanti Foundation of Monza တို့၏ လမ်းညွှန်မှုအောက်တွင် နိုင်ငံတကာ သုတေသီများက ပြုလုပ်သော Irccs San Gerardo dei Tintori Foundation of Monza နှင့် University of Milano-Bicocca တို့မှ ဓာတ်ခွဲခန်း ဖန်တီးမှုကို ခွင့်ပြုထားသည်။ အရိုး၏ organoidလူ့ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အရိုးများနှင့် အရိုးနုများကို ဖွဲ့စည်းပေးသည့် တစ်ရှူးများ၏ ရိုးရှင်းပြီး သုံးဖက်မြင်ဗားရှင်းဖြစ်သည်။

သွန်းလုပ်မယ်။ Hurler syndrome ၏အလင်းအသစ်.

Ansa, Doctors မှ တွေ့ဆုံမေးမြန်းခဲ့သည်။ Serafini နှင့် RiminucciSapienza မှ Samantha Donsante နှင့် Tettamanti Foundation မှ Alice Pievani တို့နှင့်အတူ လေ့လာမှု၏ ပူးတွဲစာရေးဆရာများ အနေဖြင့် ဤ organoid ဖန်တီးမှုသည် ဖွင့်ပေးရုံသာမကဘဲ ပွင့်လိမ့်မည်ဖြစ်ကြောင်း ပြောကြားခဲ့သည်။ Hurler syndrome ကိုဖြေရှင်းရန်တံခါးအသစ်များ ဒါပေမယ့်လည်း သုတေသနကို နက်ရှိုင်းအောင် လုပ်ပါ။ အခြားသော ပြင်းထန်သော မျိုးရိုးဗီဇရောဂါများကို ကုသခြင်း။.

သတင်းရင်းမြစ်

နင်ကြိုက်ကောင်းကြိုက်လိမ့်မယ်