Definição

L'anemia falciforme é uma malattia genética do sangue, diffusa principalmente nelle zone dell'Africa tropicale ed equatoriale. É assim definido para a anomala caratteristica forma a falce assunta, soprattutto negli individui omozigoti, dai globuli rossi, che risultano spigolosi e facilmente agregabili. Queste caratteristiche rappresentano un grosso ostacolo al normal transito degli eritrociti all'interno dei vasi capillari e favoriscono la formazione di ingorghi alla circolazione, provando un danno tissutale ischemico. Negli individui omozigoti, la malattia risulta letale sin dai primi anni di vita, mentre in quelli eterozigoti, non lo è, pur potendo presentare crisi emolitiche in condizioni particolari, quali esposizione ad alcuni farmaci o carenza di ossigeno. Em entrambi i casi, le cellule falciformi risultano più fragili di quelle normali, determinando una grave forma anemica; não é um caso, la vita media degli eritrociti and mezza luna é di 10-20 giorni, contro i 4 mesi delle emazie normali. La falcizzazione dei globuli rossi si verifica soprattutto em determinadas situazioni precipitanti, tra cui l'ipossia, la diminuzione del pH ematico, le gravi Infezioni, l'aumento della temperatura and la presenza di acido 2,3 bisfosfoglicerico. Queste condizioni sono tipiche della porzione venosa dei capillari e aumentano, ad esempio, durante l'esercizio fisico strenuo and nel soggiorno in Alta Montagna. Le conseguenze dell'anemia falciforme so quindi legate all'aumento della viscosità ematica, alla riduzione della quantità di ossigeno disponibile per i tessuti e alla comparsa di fenomeni vaso-occlusivi.

Sintomas

A malácia se apresenta com os primeiros sintomas quali pallore, Astênia (stanchezza e facile affaticamento), pelle fredda (soprattutto alle estremità) e mal di testa. Nonostante la malattia si presenti sin dalla nascita, non é possível diagnosticarla prima dei 4 anni di vita di un bambino. Altri sintomi comuni tra i pazienti affetti da anemia falciforme sono l 'icterícia (colorazione gialla della cute e delle sclere oculari per l'eccessiva emolisi), i gonfiori ed i dolori alle mani ed ai piedi (por il blocco circolatorio e la conseguente comparsa di edemi), il ritardo della crescita nei bambini, la puberdade dados, problemas visíveis e maior suscetibilidade a todas as infecções.

tratamento

Il tratamento preventivo con antibióticos cominciato fin dalla prima infanzia, permette di limitare i rischi di infezione, mentre una nutrizione adeguata, il riposo ed una vita sana contribuiscono a limitare gli effetti della malattia. Il paziente dovrà quindi evitare quanto possível as condições favoráveis ​​à falcizzazione dei globuli rossi, riducendo lo stress, mantenendosi ben idratato, rifuggendo a temperatura elevada ed i soggiorni em alta montagna. L'esercizio fisico regolare di bassa intensità, é importante, ma occorre evitare gli sforzi eccessivi; per la dieta, invece, va posta particolare attenzione all'apporto di acido folico (presente nelle verdure fresche a foglia verde). Adottando queste norme comportamentali si riduce notevolmente anche il rischio di subire crisi dolorose agudo.