O su'esu'ega fou mai Italia fa'asaga ia Hurler syndrome
Su'esu'ega fa'afoma'i taua fou e fa'afefe ai le ma'i Hurler
O le a le Hurler syndrome
O se tasi o faʻamaʻi seasea e mafai ona tupu i tamaiti o le Hurler syndrome, fa'apitoa e ta'ua o le “mucopolysaccharidosis ituaiga 1H“. E a'afia ai lenei fa'ama'i seasea 1 tamaiti i le 100,000 uma fanau fou. E aofia ai le leai o se enzyme faapitoa e nafa ma le faʻaleagaina o suka faʻapitoa, glycosaminoglycans. O le faʻaputuina o nei suka e mafua ai le faʻaleagaina o le telefoni feaveaʻi, faʻafefeteina le tuputupu aʻe ma le atinaʻeina o le mafaufau-mafaufau o tamaiti.
Ae paga lea, o le taunuuga e leaga, ma o le oti e mafai ona tupu i le amataga o le talavou, aemaise lava ona o faʻafitauli o le fatu poʻo le manava.
O se vaaiga faafomai fou
Ua i ai i le 2021, suʻesuʻega mai le San Raffaele Telethon Institute mo Gene Therapy na fa'aalia i'uga lelei. O lenei faiga e aofia ai le tuʻuina atu o se faʻasaʻo faʻamatalaga o faʻamatalaga faʻavae e manaʻomia e maua ai le enzyme o loʻo misi.
O le fa'apitoa o le togafitiga o lo'o taoto i le fa'aaogaina, i le fa'agasologa o le fa'aleleia o sela o le hematopoietic o le tagata ma'i, s.o nisi vec e maua mai le HIV, le siama e nafa ma le AIDS. E tatau ona maitauina o le faʻateleina, o vaega laiti o le uluaʻi faʻasologa o loʻo faʻaaogaina i le vaega o togafitiga faʻamaʻi mo faʻamaʻi e le masani ai.
O se suʻesuʻega fou na lomia i le tusi talaaga JCI Insight, fa'atautaia e tagata su'esu'e fa'avaomalo i lalo o le ta'ita'iga a le Sapienza University of Rome ma le Tettamanti Foundation of Monza, fa'atasi ai ma sao mai le Irccs San Gerardo dei Tintori Foundation o Monza ma le Iunivesite o Milano-Bicocca, ua fa'atagaina le fausiaina o fale su'esu'e o se okeni o ponaivi, o se fa'ata'ita'iga fa'afaigofie ma le tolu-dimensional o le aano e fai ai ponaivi ma cartilage i le tino o le tagata.
O lenei mea o le a faʻaumatia malamalama fou ile Hurler syndrome.
Faatalanoaina e Ansa, Fomai O le a mae'a ma Riminucci, o le au tusitala o le suʻesuʻega ma Samantha Donsante o Sapienza ma Alice Pievani o le Tettamanti Foundation e avea ma taʻimua saini, na taʻua ai o le fatuina o lenei organoid o le a le gata ina tatalaina. faitotoa fou e foia ai le ma'i Hurler ae faalolotoina foi suesuega agai i le togafitiga o isi fa'ama'i tuga fa'anatura.
punaoa