AHA Bilimsel Bildirimi - Konjenital Kalp Hastalığında Kronik Kalp Yetmezliği
AHA Bilimsel Açıklama - Son 60 yıl, konjenital kalp hastalığının (KKH) tanı ve tedavisinde dikkate değer ilerlemeler sağlamıştır.
Kardiyak cerrahi ve girişimsel kardiyolojideki erken tanı ve gelişmeler, konjenital kalp hastalığında en karmaşık lezyonları olanlarda bile KKH hastalarında görülmemiş bir hayatta kalma ile sonuçlanmıştır.
“Son 60 yıl, konjenital kalp hastalığının (KKH) tanı ve tedavisinde dikkate değer ilerlemeler kaydetti. Kardiyak cerrahi ve girişimsel kardiyolojideki erken tanı ve düzelmeler, kompleksi lezyonları en yüksek olanlarda bile KKH hastalarında görülmemiş bir hayatta kalma ile sonuçlanmıştır.
Tedavilerdeki kayda değer başarıya rağmen, birçok müdahale küratif olmaktan ziyade palyatiftir ve hastalar genellikle kalp yetmezliği (HF) dahil kardiyak komplikasyonlar geliştirir. KKH ortamında HF yönetimi, HF'nin meydana geldiği geniş yaş aralığı, altta yatan anatomi ve cerrahi onarımların heterojenliği, geniş HF spektrumlarının nedenleri, hastalık ilerlemesi için onaylanmış biyobelirteçlerin olmaması, eksikliği ile karşı karşıyadır. güvenilir risk öngörücülerinin veya vekil uç noktalarının ve tedavinin etkinliğini gösteren kanıtların yetersizliğinin
Bu ifadenin amacı, KKH'de kronik HF ile ilgili literatürü gözden geçirmek ve HF mekanizmalarının spesifik çalışmalarına duyulan ihtiyacı vurgulamak ve HF olanların sonuçlarını iyileştirmek için bilgimizdeki önemli boşlukları açıklamaktır. Bu dokümanda, KKH şiddetinin tanımı, KKH olan yetişkinlerin yönetimi için Amerikan Kardiyoloji Koleji (ACC) / Amerikan Kalp Derneği (AHA) kılavuzları1 dahil olmak üzere KKH dokümanlarında yaygın olarak görülen tanımdır.
HF'nin tanımı, HF'nin teşhisi ve yönetimi ile ilgili çoklu kılavuzlarda bulunanlara karşılık gelir. Her ne kadar nüanslar ve spesifik ayrıntılar tartışmalı olsa da, 4 Amerika Kalp Yetersizliği Derneği kılavuzlarının geniş tanımı şunları belirtmektedir: “Fizyolojik olarak, HF, hem pulmoner hem de sisikik venöz tıkanıklık ve / veya yetersiz periferik ile karakterize bir sendromdur istirahatte veya stres sırasında, kardiyak disfonksiyonun neden olduğu oksijen iletimi. ”5 Bu belgedeki kronik HF'nin tanımı, kronik HF'yi (stabil, aşamalı olarak kötüleşen veya dekompanse edilmiş) vurgulayan Avrupa Kardiyoloji Derneği kılavuzları ile uyumludur. ) akut HF yerine.
Akut ve kronik HF'nin spesifik tanımları üniversal olarak kabul edilmese de, burada ilerlemeyi, dekompansasyonu veya ölümü önlemek için tedavinin dikkate alınmasını gerektiren kalıcı bir sendrom olarak kronik HF'ye odaklanıyoruz. Bu belge, mekanizmalara ve tedaviye odaklanmaktadır. miyokardiyal disfonksiyon, HF semptomlarının kapak disfonksiyonu, çıkış yolu tıkanıklığı, koroner anormallikler veya rezidüel şant gibi altta yatan hemodinamik anormalliklere atfedilebildiğinin farkındadır.
Bu nedenle, HF semptomları olan tüm KKH hastaları, geri dönüşümlü hemodinamik anormallikler için CHD deneyimli kardiyologlar tarafından ayrıntılı bir hemodinamik değerlendirmeye tabi tutulmalı ve mümkünse uygun şekilde hedeflenmiş müdahaleler almalıdır. Valf disfonksiyonu veya iskemik kalp hastalığından kaynaklanan HF için tedavi önerileri, yetişkinlerin CHD'li bakımıyla ilgili 2008 kılavuzları da dahil olmak üzere ilgili ACC / AHA kılavuzlarında başka yerlerde ele alınmıştır.1 Bu belge HF tedavisine odaklanmasına rağmen, palyatif bakım düşünülmelidir. CHD ve son evre HF'li tüm hastalarda bakımın değerli ve gerekli bir bileşeni. 6 Bu dokümanın içeriği, hem pediyatrik hem de yetişkin kardiyologların girdisi ile KKH ve HF'li yetişkin hastalara yönelik pediyatrik yaş spektrumunu kapsamaktadır.
Bununla birlikte, mevcut literatürün büyük kısmı, muhtemelen daha fazla HF yükünün olduğu ve muhtemelen KKH'nin doğal geçmişini yansıtan yetişkin hastalara odaklanmaktadır. Bu nedenle, buradaki tartışmaların çoğunluğu CHD ve HF'li yetişkinler için daha uygulanabilir, ancak mümkün olduğunda, pediatrik hastalarda spesifik konular tartışılmaktadır. KKH'de HF'nin bazı özellikleri tanı burunlarında yaygındır ve Genel Bakış. Bununla birlikte, özellikle normal subpulmonik pozisyonda veya sistemik ventrikülde (SV) sağ ventrikülün (RV) daha savunmasız olduğu hastalarda, benzersiz anatomik ve fizyolojik faktörlere sahip konulara ve tek ventriküllü (SV) ) fizyoloji. Ek olarak, sol ventrikülün (LV) CHD'ye özgü olan ve ayrı olarak ele alınan basınç veya hacim yükünde farklılıklar vardır. ”