Cantrell'in Pentalojisi: Kalp vücudun dışında atar
Cantrell'in Pentalojisi, göğüste ve karın bölgesinde çeşitli doğum kusurlarını içeren, kalbin kemik, doku ve kas katmanlarının arkasında değil, bir kişinin derisinin hemen altında bulunabileceği, genellikle ölümcül bir konjenital malformasyon bozukluğudur.
Durumun adındaki 'penta' terimi, bozukluğun içerebileceği beş kusuru gösteren Yunanca 'beş' kelimesinden türetilmiştir.
Bununla birlikte, durumu olan çocukların çoğunda 5 kusurun tümü yoktur.
Cantrell'in Pentalojisi kusurları içerebilir
- diyaframın (göğüs boşluğunu karından ayıran ve nefes almaya katılan kas);
- sternumun;
- perikardın (kalbi çevreleyen zar);
- karın duvarının;
- kalbin.
En şiddetli biçimde, Cantrell'in pentalojisine sahip kişiler, kalp göğüs boşluğunun (ectopia kordis) tamamen veya kısmen yer değiştirmiş olarak doğabilirler.
Bağırsaklar ve karın organları da göbek yoluyla kısmen vücut dışına hareket edebilir (karın fıtığı).
Bu durum çok nadirdir ve her 5 milyon canlı doğumdan yaklaşık 1'inde görülür.
Cantrell'in pentalojisiyle doğan etkilenen insanlar genellikle çok uzun süre hayatta kalmazlar, aslında 2008'de yapılan bir çalışma, etkilenen 58 bebekten 37'sinin (% 64) doğum günlerinde öldüğünü göstermiştir.
Çoğu durumda, kusurları onarmak için ameliyat yapılmadığı sürece durum ölümcüldür.
Nedeni henüz belirlenmemiştir: durum çoğu çocukta sporadik olmasına rağmen, bazı ailelerde X'e bağlı çekinik geçiş önerilmiştir.
Bu vakaların bazılarında X kromozomu (Xq25-q26.1) üzerinde bulunan genler dahil olabilir.
Ayrıca Oku:
Ani Kalp Ölümü: Nedenleri, Uyarıcı Belirtileri ve Tedavisi
Kalp Yetmezliği Nedir ve Nasıl Tanınır?
Bir OHCA'dan Kurtulun - Amerikan Kalp Derneği: Yalnızca Ellerde CPR Hayatta Kalma Oranını Artırır
Hamile Kadınlarda CPR: Komplikasyonlar ve Çalışmalar
CPR ve BLS Arasındaki Fark Nedir?
Defibrilatör: Nedir, Nasıl Çalışır, Fiyat, Voltaj, Manuel ve Harici
Hastanın EKG'si: Basit Bir Şekilde Elektrokardiyogram Nasıl Okunur
Ani Kalp Durmasının Belirtileri ve Belirtileri: Birinin CPR'ye İhtiyacı Olduğunu Nasıl Anlarsınız?
Kalp İltihapları: Miyokardit, Enfektif Endokardit ve Perikardit
İnmenin Nedenini Hızla Bulmak – Ve Tedavi Etmek – Daha Fazlasını Önleyebilir: Yeni Yönergeler
Atriyal Fibrilasyon: Dikkat Edilmesi Gereken Belirtiler
Wolff-Parkinson-White Sendromu: Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?
Ani Taşikardi Bölümleriniz Var mı? Wolff-Parkinson-White Sendromundan (WPW) muzdarip olabilirsiniz
Yeni Doğanın Geçici Takipnesi: Neonatal Islak Akciğer Sendromuna Genel Bakış
Taşikardi: Aritmi Riski Var mı? İkisi Arasında Ne Gibi Farklar Vardır?
Bakteriyel Endokardit: Çocuklarda ve Yetişkinlerde Profilaksi
Erektil Disfonksiyon ve Kardiyovasküler Problemler: Bağlantı Nedir?
İskemik Kalp Hastalığı Nedir, Nasıl Önlenir ve Nasıl Tedavi Edilir
İskemik Kalp Hastalığı: Kronik, Tanımı, Belirtileri, Sonuçları