Konjenital pulmoner kapak darlığı ve Ebstein anomalisi
Konjenital pulmoner kapak stenozu' veya 'doğuştan pulmoner stenoz', sağ ventrikülden pulmoner gövdeye ve dolayısıyla pulmoner arterlere ve pulmoner arterlere kan çıkış yolunun tıkanması ile karakterize konjenital (yani doğumda zaten var olan) bir kalp hastalığıdır. dolaşım
Pulmoner kapak stenozu sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonunun en sık nedenidir ve genellikle izole bir konjenital lezyon olarak ortaya çıkar.
Pulmoner fleplerin füzyonu, aşırı basınç durumu yaratır ve sağ ventrikül hipertrofisi ile sonuçlanır.
Bazı hastalarda pulmoner kapağın altında infundibulumda ayrı hipertrofi gelişir ve bu da çıkış obstrüksiyonuna daha fazla katkıda bulunur.
Konjenital pulmoner kapak darlığı belirtileri ve bulguları
Kapak doğumda ciddi şekilde stenotik olmadıkça, bu anomaliye sahip çoğu kişi ergenlik veya erken yetişkinlik dönemine kadar normal bir yaşam sürer.
Semptomların gelişimi, darlığın ciddiyetine ve sağ ventrikül fonksiyonuna bağlıdır.
Hafif ila orta derecede darlığı olan hastalar genellikle asemptomatiktir ve nadiren bu defekt ile ilişkili komplikasyonlarla başvururlar.
Orta ila şiddetli obstrüksiyonu olan hastalar genellikle asteni ve kötüleşen dispneden (nefes almada zorluk) şikayet ederler.
Sağ ventrikül disfonksiyonu meydana gelirse, sağ ventrikül yetmezliğinin belirti ve semptomları mevcut olabilir.
KALİTE AED? ACİL DURUM EXPO'DA ZOLL STANDINI ZİYARET EDİN
Konjenital pulmoner kapak darlığı teşhisi
Tanı anamnez, objektif muayene ve çeşitli testlere dayanır.
Objektif muayenede, şiddetli darlığı olan hasta, prekordiyumun palpasyonunda sağ ventrikül impuls veriyor.
Sl tonu genellikle normaldir ve ardından ekshalasyonla daha yoğun hale gelen bir açılış klik sesi gelir.
P2 tonu azalır ve darlığın şiddeti arttıkça gecikir.
Pulmoner stenozun karakteristik üfürüm, en iyi sol üst sternal kenarda algılanan ve inspirasyonla artan sistolik ejakülasyon üfürümüdür.
Aort darlığında olduğu gibi, geç pik yapan bir üfürüm daha şiddetli darlığı gösterir.
Şiddetli sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonu olan hastalarda, juguler venöz nabızda belirgin bir a dalgası ve sağ kalp S4 tonu da mevcut olabilir.
Elektrokardiyogramda sağ ventrikül ve sağ atriyumun hipertrofisi not edilir.
Göğüs röntgeninde, pulmoner gövdenin veya sol pulmoner arterin stenotik sonrası dilatasyonu not edilir; sağ atriyum ve sağ ventrikülün dilatasyonu da not edilir.
Hafif pulmoner darlığı olan asemptomatik hastalar için tedavi endokardit profilaksisi ile sınırlıdır.
Orta derecede darlığı (tepe gradyanı > 50 mmHg) olan hastalarda semptom geliştirme olasılığı daha yüksektir ve zamanla müdahale gerektirecektir; ayrıca asemptomatik olsalar bile tedavi edilmelidirler.
Şiddetli obstrüksiyonu olan hastalar için de müdahale gereklidir (tepe gradyanı > 80 mmHg).
İzole pulmoner darlığı olan çocuklarda ve yetişkinlerde, perkütan balon valvüloplasti, ameliyatla elde edilen sonuçlarla karşılaştırılabilir sonuçları garanti eden uygun bir tedavi seçeneğidir.
Balon valvüloplastinin önemli infundibular stenozun neden olduğu tıkanıklığı hafifletmesi olası değildir, bu durumda cerrahi onarım tercih edilir.
Kapak tamiri, kaynaşmış komissürlerin ayrılmasını ve belirgin hipertrofi varsa infundibulumun rezeksiyonu içerir.
Valf değişimi nadiren gereklidir.
Ebstein anomalisi
Ebstein anomalisi, sağ ventrikülde triküspit kapağın apikal yer değiştirmesi ile karakterize nadir bir durumdur (doğuştan kalp hastalığı olan hastaların %0.5'i).
Sonuç olarak, sağ ventrikülün bazal kısmı sağ atriyumun bir parçasını oluşturacak ve küçülmüş bir sağ ventrikül bırakacaktır.
Triküspit flepler sıklıkla displastiktir ve sıklıkla önemli triküspit yetmezliği ile birlikte interventriküler septuma veya sağ ventrikülün serbest duvarına kısmen yapışabilir.
Sağ ventrikül disfonksiyonunun derecesi, işleyen sağ ventrikülün boyutuna ve triküspit yetmezliğinin ciddiyetine bağlıdır.
Ebstein anomalisi sıklıkla yetişkinlikte gelişir.
Geçirgen bir foramen ovale veya ostium secundum tipi interventriküler septal defekt hastaların yüzde 50'sinden fazlasında mevcuttur ve artan sağ atriyal basınç ile sağ-sol şant ortaya çıkabilir.
Ebstein anomalisi olan bireylerde, supraventriküler aritmiler ve Wolff-Parkinson-White sendromu ile ilişkili ventriküler ön uyarım yaygındır.
Objektif bulgular arasında siyanoz, juguler ven basıncında artış, belirgin v dalgası, sternal kenarda inspirasyonla artan sistolik üfürüm sayılabilir.
Elektrokardiyogramda sağ atriyum dilatasyonu, sağ dal bloğu, PR uzaması, ventriküler ön eksitasyon dikkat çekiyor.
Akciğer grafisinde sağ atriyum dilatasyonu ve normal pulmoner vaskülarite izleniyor.
Ayrıca Oku:
Scimitar Sendromu: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi, Prognoz ve Mortalite
Karotis Stenozu Nedir ve Belirtileri Nelerdir?
Servikal Stenoz: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavisi
Koroner Anjiyoplasti Ameliyat Sonrası Ne Yapılır?
Kalp Hastaları ve Ateş: Güvenli Bir Yaz İçin Kardiyolog Tavsiyesi
ABD EMS Kurtarıcıları, Sanal Gerçeklik (VR) Aracılığıyla Pediatristler Tarafından Desteklenecek
Sessiz Kalp Krizi: Sessiz Miyokard Enfarktüsü Nedir ve Neleri İçerir?
Mitral Kapak Hastalıkları, Mitral Kapak Onarım Ameliyatının Avantajları
Koroner Anjiyoplasti İşlemi Nasıl Yapılır?