Kawasaki sendromu, en yaygın çocukluk vasküliti
Kawasaki sendromu, 1967'de adını aldığı bir Japon çocuk doktoru tarafından keşfedilen ve sınıflandırılan, kökeni bilinmeyen bulaşıcı bir hastalıktır ve aynı semptomlara sahip birkaç çocuğu gözlemlemiştir: ateş, kırmızı lekeli döküntü, konjonktivit, boğaz iltihabı, şişmiş eller ve ayaklar, artan servikal lenf düğümleri
Kısa bir süre sonra bu sendromda özellikle koroner arterlerde olmak üzere sıklıkla kardiyak komplikasyonların olduğu görüldü ve sonunda hastalık doğru bir şekilde vaskülit, yani küçük kalibreli arterleri etkileyen, Schönlein-Henoch purpura ile birlikte meydana gelen bir hastalık olarak tanımlandı. Pediatrik yaşta en yaygın akut sistemik vaskülit.
Kawasaki hastalığı: epidemiyoloji
Kawasaki hastalığı, bildirilen vakaların çoğu Japonya'da olmasına rağmen, dünya çapında görülmektedir.
Ağırlıklı olarak 5 yaşın altındaki çocukları etkiler, en yüksek insidans 18 ila 24 ay arasında ve erkeklerde daha sıktır.
Kawasaki sendromunun nedenleri
Kawasaki hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, vücudun bağışıklık açısından yanlış tepki verdiği bir enfeksiyon tarafından tetiklendiğinden şüpheleniliyor: Bir virüs veya bakteri ile temas aşırı bir tepki üretir ve bu da küçük organlar üzerinde yansımaları olur. arterlerin duvarlarında iltihaplanmaya neden olur, bunun sonucunda zayıflama ve koroner arterler seviyesinde anevrizma oluşumuna kadar olası genişleme.
Büyük olasılıkla, kesinlikle nadir görülen hastalık, genetik yatkınlığı olan çocukları etkiler (ve bu, Japonya'daki yüksek insidansı açıklar), ancak patogenetik mekanizması henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.
Kawasaki sendromunun belirti ve semptomları
Başlangıç, çocukta önemli derecede sinirlilik ile ateştir.
Ateşe, iki taraflı salgılanmayan konjonktivit ve geleneksel eksantematöz hastalıkları taklit eden bir döküntü eşlik eder veya eşlik eder: kızamıkta olduğu gibi genişlemiş noktalar, kızamıkçıkta olduğu gibi soluk pembe lekeler, kızıl hastalığında olduğu gibi yoğun kırmızı noktalar.
Çoğunlukla yüz etkilenir ve konjonktivit göz önüne alındığında, kızamıklı bir çocuğunkine çok benzer bir görünüm alır.
Gövde de etkilenir, uzuvlar genellikle korunur.
Mukoza zarları seviyesinde, çatlamış dudaklarda, kızıl hastalığında çilek görünümüne bürünen dilde ve bademcik plakları oluşturmadan boğazda kızarıklık olur.
Karakteristik bir durum, tüm parmakların 'sosis benzeri' şişmesi ile birlikte, ayak tabanlarını ve ellerin avuçlarını etkileyen, kızarık deriyle birlikte şişliktir.
Bu şişliği, 2-3 hafta sonra, el ve ayak parmaklarının uçlarındaki cildin, avuç içi ve ayak tabanlarında kırmızımsı bir renk alan karakteristik soyulması izler.
Ağızdaki değişiklikler, dudakların, kırmızı olan dilin (genellikle 'çilek' dili olarak adlandırılır) ve yine kızaran farinkste kızarma ve çatlamadan oluşur.
Hastaların yarısından fazlasında genişlemiş servikal lenf düğümleri vardır, ancak bunlar genellikle en az 1.5 cm çapında tek bir lenf düğümüdür.
Bazı durumlarda eklem ağrısı ve/veya şişlik, karın ağrısı, ishal ve baş ağrısı da görülebilir.
Kardiyak tutulum olası komplikasyonlar nedeniyle en ciddi bulgudur.
Kalpte üfürüm duyulabilir ve bazen ritim düzensizlikleri ortaya çıkabilir.
Kalp duvarını oluşturan farklı katmanlar farklı derecelerde inflamasyon gösterebilir ve bu nedenle bir veya daha fazla kapağın tutulduğu perikardit, miyokardit ve endokardit olacaktır.
Bununla birlikte, hastalığın ana özelliği koroner anevrizmaların gelişmesidir: küçük arterler genişler ve duvar gerilir, yırtılma olasılığı göz önüne alındığında küçük hastanın hayatını riske atan bir şişkinlik oluşturur.
Kawasaki hastalığının karakteristik bir seyri vardır ve üç aşamaya ayrılabilir:
- ateş ve yukarıda belirtilen semptomların varlığı ile 2 hafta süren akut bir faz;
- kandaki trombosit sayısında artış ve olası anevrizma görünümü ile 2-4 hafta süren subakut faz
- 1-3 ay süren, laboratuvar testlerinin (ESR, CRP, kan sayımı, albümin, karaciğer enzimleri) normale döndüğü ve arteriyel değişikliklerin azaldığı hatta ortadan kalktığı bir nekahet dönemi.
Bununla birlikte, kalıcı arteriyel anormalliklerde sonuçlarla birlikte, hastalığın spontan bir çözünürlüğü olabilir.
Ayrıca Oku:
Herpes Zoster, Hafife Alınmaması Gereken Bir Virüs
Ramsay Hunt Sendromu: Belirtileri, Tedavisi ve Önlenmesi
Zona: Belirtileri, Nedenleri ve Ağrı Nasıl Hafifletilir?
Pediatri, Reye Sendromu Nedir?