Down sendromlu çocuklarda lösemi: bilmeniz gerekenler
Down sendromlu çocukların lösemi geliştirme olasılığı, düzenli kromozom sayısına sahip yaşıtlarına göre 20 kat daha fazladır.
Lösemi, nedir bu?
Lösemi, kan hücrelerinin türediği olgunlaşmamış hücrelerden birinin neoplastik proliferasyonu ile karakterize edilen ve çok sayıda anormal hücre ile sonuçlanan bir tümördür. beyaz kan hücreleri.
Bu kan hücreleri tam olarak gelişmemiştir ve patlamalar olarak adlandırılır.
Lösemi belirtileri:
En yaygın belirtiler:
- Yorgunluk;
- Bacak ağrısı;
- hırıltı;
- Minör travma veya travma yokluğunda morarma oluşması;
- Diş eti kanaması;
- Solukluk;
- Ateş veya gece terlemesi;
- Sık enfeksiyonlar;
- Kilo kaybı ve iştah.
Down sendromlu çocukların lösemi olma olasılığı daha mı yüksek?
Down sendromlu çocukların lösemi geliştirme olasılığı, düzenli kromozom sayısına sahip yaşıtlarına göre 20 kat daha fazladır.
Ancak, bu sık görülen bir durum değildir. Down sendromlu çocukların sadece %1'inde lösemi gelişir.
Down sendromlu çocuklar, hangi lösemi formlarından korkmalı?
- Akut Miyeloid Lösemi (AML): 1-4 yaş arası çocuklarda en sık görülen formdur;
- Akut Megakaryoblastik Lösemi (AML): En sık Down sendromlu çocukları etkileyen nadir bir AML türüdür;
- Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL): Bu, 2 ila 6 yaş arası çocuklarda en yaygın olanıdır, ancak herhangi bir yaş grubunu etkileyebilir;
- Geçici Miyeloproliferatif Bozukluk (TDM): Kemik iliği ve kanda olgunlaşmamış hücrelerin kontrolsüz çoğalması ile karakterizedir. Geçici Miyeloproliferatif Bozukluk, Akut Megakaryoblastik Löseminin (AML) habercisi olabilir;
- Miyelodisplastik sendrom (MDS): Kan hücreleri üreten kemik iliğindeki (kemiklerin içinde bulunan yumuşak doku kısmı) olgunlaşmamış hücrelerin olgunlaşmasını değiştiren bir hastalık grubudur. Miyelodisplastik sendrom, Akut Miyeloid Lösemiye (AML) dönüşebilir.
Down sendromlu çocuklarda geçici miyeloproliferatif bozukluk ve lösemi
Down sendromlu bebeklerin %10-15'inde geçici miyeloproliferatif bozukluk görülür.
Dolaşımda megakaryositlere, trombosit üreten kemik iliği hücrelerine benzeyen çok sayıda olgunlaşmamış hücre - patlamalar ortaya çıkar ve kandaki trombosit sayısı düşük olabilir (platelopeni).
Geçici miyeloproliferatif bozukluğu olan bebeklerin yaklaşık dörtte biri başka herhangi bir semptom yaşamaz.
Diğerlerinde sarılık ve daha nadiren perikardiyal veya plevral efüzyon ile birlikte genişlemiş bir karaciğer ve dalak olabilir.
Patlamalar genellikle üç ay içinde kendiliğinden kaybolduğu ve diğer semptomlar da ortadan kalktığı için tedavi gerekmez.
Artık TCD patlamalarının GATA-1 geninde bir değişiklik (bir mutasyon) içerdiğini biliyoruz.
Ayrıca TCD'si olmayan Down sendromlu bebeklerin %20'sinin yine de kan dolaşımında GATA-1 gen mutasyonunu içeren hücrelere sahip olduğunu biliyoruz.
TCD'si olan veya olmayan ancak kanlarında GATA20 mutasyonu içeren hücreler bulunan yenidoğanların yaklaşık %1'sinde yaşamın ilk 4 yılında akut megakaryoblastik lösemi görülür.
Teşhis ve tedavi:
Lösemi için tarama testleri yoktur. Lösemiden şüpheleniliyorsa, uygun testler için bir doktora danışılmalıdır.
Hematologlar ve onkologlar kanseri kemoterapi ile tedavi ederler.
Kemoterapi ilaçları vücuttaki patlamaları ortadan kaldırmaya yardımcı olur.
Down sendromlu çocuklar kemoterapinin yan etkilerine karşı daha duyarlı olabilir.
Doktor, en iyi faydaları elde ederken yan etkileri sınırlamak için kemoterapiyi modüle edecektir.
Kemoterapideki gelişmeler artık lösemili Down sendromlu çocukların yaklaşık %80'ini iyileştirmeyi mümkün kılıyor.
Ayrıca Oku:
İdrarda Yüksek Lökositler: Ne Zaman Endişelenmeli?
Down Sendromu ve COVID-19, Yale Üniversitesi'nde Araştırma
Down Sendromlu Çocuklar: Kanda Erken Alzheimer Gelişiminin Belirtileri