Pediatrik maligniteler: medulloblastom

By Cristiano Antonino On Aralık 18, 2022

Medulloblastoma, merkezi sinir sistemini tutan pediatrik malign bir tümördür. Kemoterapi, radyasyon tedavisi ve cerrahi ile en iyi tedavi edilenlerden biridir.

Medulloblastoma, çocuklarda merkezi sinir sisteminin en sık görülen malign tümörüdür.

Serebellumun da bulunduğu bir bölge olan posterior kranial fossa adı verilen bir bölgede ortaya çıkar.

Başlangıçta ortaya koyduğu semptomlar, beynin posterior kraniyal fossasındaki yapılara tümörün basısı veya BOS dolaşımının bloke edilmesi ve dolayısıyla bu blokajın neden olduğu hidrosefali ile ilişkili olabilir.

En sık görülen semptomlar baş ağrısı, kusma, yürümede ilerleyici instabilite, şaşılık görünümü ve baş deviasyonu görünümü.

Tanı aletli tetkikler (Bilgisayarlı Tomografi ve sonrasında Manyetik Rezonans Görüntüleme) ile konulur.

Merkezi sinir sisteminin diğer bölgelerine yayılmış hastalık olma olasılığı göz önüne alındığında, hem beyin hem de beyin görüntülerinin elde edilmesi her zaman esastır. belkemiği kablosu.

Lomber ponksiyon yoluyla bir BOS örneklemesi, bu seviyede neoplastik hücrelerin varlığını ekarte edebilir.

Lezyonu çıkarmak için yapılan ameliyattan sonra histolojik inceleme ile onay alınır.

Histolojik incelemede ayırt edilebilen ve tümörün agresifliğinin tahmin edilmesini sağlayan birkaç medulloblastom formu vardır.

Onlar ayırt edilir:

Klasik form: kan damarları açısından çok zengin jelatinimsi doku;
Dezmoplastik: daha kompakt doku;
Kapsamlı nodülarite: daha iyi prognoz, genetik sendromlarla (Gorlin sendromu) ilişkili olabilir;
Büyük hücre anaplastisi: birçok hücresel değişiklikle karakterize edilen daha agresif hastalık.

Medulloblastoma tedavisi üç temel ayağa dayanır: cerrahi, kemoterapi, radyasyon tedavisi

Tümörün çıkarılmasına geçmeden önce hidrosefaliyi çözmek için genellikle ön cerrahi gereklidir.

Neoplazmın çıkarılması, başın arka kısmının ve göğsün en yüksek kısmının kesilmesini içeren cerrahi ile yapılır. boyun.

Modern beyin cerrahisi tekniklerinin (nöronavigatör, mikroskop, nörofizyolojik izleme) kullanımı, nörolojik hasar risklerini en aza indirirken maksimum kaldırmaya izin verir.

İdeal cerrahi eksizyon, tümörün tamamen çıkarılmasıdır; bununla birlikte, hastalıklı dokunun beyin sapına (çok derin ve hassas bir hayati sinir yapısı) sızdığı durumlar vardır, bu nedenle sonraki terapilerden etkilenecek küçük rezidüel tümör kısımlarını bırakırken sinir fonksiyonunun korunması tercih edilir.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARINDAKİ STANDI ZİYARET EDEREK MEDICCHILD HAKKINDA DAHA FAZLA ÖĞRENİN

Teşhis doğrulandıktan sonra uluslararası tedavi protokollerine göre en uygun tedavi seçilecektir.

Kemo-radyoterapi tedavisi, çocuğun yaşına ve hastalığın agresifliğine göre seçilir (daha agresif formların iyileştirilmesine izin veren daha yoğun tedaviler).

Kemoterapi, genellikle bir ilaç kullanılarak venöz olarak uygulanır. santral venöz kateter sık venöz ponksiyonları önler.

Kullanılan ilaçlar protokollerin spesifik endikasyonlarına göre değişiklik gösterebilir.

Radyasyon tedavisi tüm beyin ve omuriliğe uygulanır, ancak tanı anında tümörün bulunduğu bölgelere daha yüksek dozda radyasyon yönlendirilir ve beyin ve omuriliğin geri kalan kısımlarına daha düşük bir doz verilir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Bu tür bir tedavinin amacı, hastalığın gelecekte nüksetmesine izin veren küçük hücresel kalıntıların olasılığını azaltmaktır.

Medulloblastoma, şu anda mevcut tedavilerle en iyi tedavi edilebilen maligniteler arasındadır.

Histolojik sınıflandırmanın yanı sıra, tümör hücresi çoğalmasına neden olan moleküler kusurlara dayalı alt grupları tanıma olasılığı vardır.

Özellikle, farklı sıklık ve tedaviye yanıt ile 4 alt grup (WNT, SHH, grup 3 ve grup 4) ayırt edilir.

Hastalığın agresifliği hakkında daha fazla bilgi sağlayan moleküler kusurlar (MYC gen aktivasyonu) da vardır.

Şu anda araştırma, tedavi olasılığını değiştirmediğinde tedavinin yoğunluğunu daha da azaltmak için hastalık belirteçleri bulmayı ve akıllı ilaçların geliştirilmesine yönelik spesifik moleküler kusurları belirlemeyi amaçlıyor.

Medulloblastoma agresif bir neoplazmdır, ancak günümüzde vakaların %70'inden fazlasında tedavi edilebilmektedir.

Bu tedavi şanslarını elde etmek için eşit derecede agresif tedavilere ihtiyaç vardır.

Bu tedavilerin medulloblastoma ile tedavi edilen bir çocuk, genç veya yetişkinin yaşam kalitesi üzerindeki etkisi önemli olabilir.

Bu nedenle, bu hastalıkla ilgili bilgi birikimini genişletmek ve hastalığın klinik, histolojik ve moleküler özelliklerine dayanarak, onu ortadan kaldırmak için doğru tedaviyi seçebilen, ancak aynı zamanda iyi bir tedavi sağlamak için yüksek nitelikli Merkezlere başvurmak gerekir. gelecekte yaşam kalitesi.