Pulmoner amfizem (Yunanca empbysan'dan gelen, 'şişmek' anlamına gelen bir terim), terminal bronşiyollerden alveollere kadar akciğer parankimal birimlerinin genişlemesi ve destrüksiyonu ile karakterize obstrüktif bir akciğer hastalığıdır.

Teknik olarak, patolojik resmin teyidi ancak akciğer biyopsisi veya otopsi incelemesi ile elde edilebilir; bununla birlikte, bu makale boyunca listelenecek olan bazı klinik ve tanısal bulgular, bu patolojik süreci oldukça düşündürmektedir.

Semptomların başlangıcı tipik olarak 50 yaşından sonra ortaya çıkar ve erkekleri kadınlardan yaklaşık 4 kat daha fazla etkiler.

Pulmoner amfizemin sınıflandırılması

Amfizem, hastalık sürecinin anatomik konumuna göre sınıflandırılabilir. Panlobüler (panasinöz) amfizem, solunum bronşiyollerini, alveolar kanalları ve alveolleri içeren terminal bronşiyollerin distalindeki hava boşluklarının genişlemesinden oluşur ve en sık olarak α1-proteinaz inhibitörünün (α1PI) eksikliğinden kaynaklanır.

Buna karşılık, sentrolobüler amfizem esas olarak orta asiner solunum bronşiyollerini tutar, böylece distal pulmoner üniteleri korur.

Pulmoner amfizemin nedenleri ve risk faktörleri

Pulmoner amfizemin ilerlemesinde tanımlanan iki ana faktör, sigara içimi ve hastalığı geliştirmeye genetik yatkınlıktır.

Pulmoner amfizem gelişimi ile ilişkili en yaygın faktör, ne yazık ki çoğu zaman solunum yolu hastalıklarında olduğu gibi, pozitif bir sigara içimi öyküsüdür.

Sigaranın hastalığın gelişimindeki kesin mekanizması ve rolü bilinmemektedir.

Sigara dumanını teneffüs etmek proteaz aktivitesini arttırır ve bu da terminal bronşiyolleri ve alveolar duvarları tahrip eder.

Sigara içmek ayrıca mukosiliyer taşımayı azaltarak sekresyonların tutulmasına ve akciğerin bulaşıcı süreçlere duyarlılığının artmasına neden olur.

Sigara içmek çoğu durumda amfizemin ana nedeni gibi görünse de, az sayıda birey, α1PI enziminin doğuştan eksikliğinin bir sonucu olarak dumana çok az maruz kalan veya hiç maruz kalmayan pulmoner amfizem geliştirir.

Normalde karaciğer, daha önce α200-antitripsin olarak adlandırılan bu serum proteininden 400-1 µg/dl üretir.

α1PI, polimorfonükleer lökositler (PMN'ler) ve inflamatuar yanıt sırasında elastini parçalayan makrofajlar tarafından salınan bir enzim olan elastazın inaktivasyonundan sorumludur.

Bu nedenle, bir allI eksikliği, akciğer dokusunun elastaz kaynaklı tahribatına yol açarak panlobüler amfizem ile sonuçlanır.

Bu patolojik tablo, yaşamın üçüncü ila dördüncü on yılında ilk kez semptomatik hale gelen amfizem vakalarının yaklaşık %1'inde bulunan genetik olarak kalıtsal bir homozigot özelliğin bir sonucudur. Sigara içimi de α1PI eksikliğinde gözlenen anatomik patolojik tabloyu kötüleştirir.

Çocuklukta bulaşan solunum yolu enfeksiyonları, yaşamın ilerleyen dönemlerinde obstrüktif akciğer hastalığının gelişmesine yol açabilir ve kükürt dioksit ve ozon gibi solunan kirleticiler de pnömopatili hastaların morbiditesini artırabilir.

Solunum yoluyla alınan kirleticilerin pulmoner amfizemin etiyolojisindeki rolü tam olarak aydınlatılamamış olsa da, kirletici seviyeleri yükseldiğinde hastalığın alevlenmesi meydana gelebilir.

Bu verilere dayanarak, hastalar enfeksiyonlardan ve tahriş edici maddelerin solunmasından kaçınmalı, böylece hastalık alevlenmelerini önlemelidir.

Patofizyoloji

Pulmoner amfizemde meydana gelen doku yıkımı ve elastik özelliklerin kaybolması nedeniyle ekshalasyonda kısıtlamalar ve gaz değişiminde anormallikler vardır.

Ekspiratuar akışın değişmesi, akciğer dokusunun elastik özelliklerinin kaybından kaynaklanır, bu da ekshale edilen havanın itme basıncında bir azalmaya, akciğer genişleyebilirliğinde bir artışa ve hava yolu duvarlarının çökebilirliğine yol açar.

Bunlar sonuçta zorlu ekshalasyon sırasında havanın hapsolmasına ve fonksiyonel rezidüel kapasitede, rezidüel hacimde ve toplam akciğer kapasitesinde artışa yol açar.

Pulmoner kapiller alveolar yatağın tahribi ise gaz değişim yüzey alanında azalmaya yol açarken, hava yollarının genişlemesi gaz alışverişi mesafesini arttırır ve her iki olay da dış solunumun etkinliğini değiştirir.

Bu anormallikler nihayetinde ventilasyon/perfüzyon (V/Q) oranında dengesizliklere, geniş ventilatör ölü boşluk alanlarına ve artan solunum çalışmasına neden olur.

Teşhis: anamnez

Amfizem bulguları genellikle kronik bronşit bulguları ile birlikte ortaya çıkar.

Bununla birlikte, didaktik amaçlarla, amfizematöz, 'pembe kirpi' hastalarının gösterdiği belirti ve semptomlar, bu iki süreci ayırt etmek için tanımlanacaktır.

Daha önce de belirtildiği gibi kesin tanı ancak hastanın akciğer dokusunun anatomik olarak incelenmesinden sonra konulabilir; bununla birlikte, öykü, klinik muayene ve tanısal testlerin sonuçları, pulmoner amfizemin klinik tanısını doğrulamak için sıklıkla yeterli bilgi sağlayabilecektir.

Hasta sıklıkla eforla artan dispneden yakınırken, istirahatte dispne hastalığın seyrinde nispeten geç ortaya çıkar.

Hastalık sürecinin alevlenmeleri tipik olarak viral veya bakteriyel solunum yolu enfeksiyonlarından sonra, toza maruz kalmanın bir sonucu olarak veya konjestif kalp yetmezliği ile birlikte ortaya çıkar.

Sigara içme öyküsü, hekimi, hastada sadece pulmoner amfizem değil, aynı zamanda kronik bronşit gibi sigarayla ilişkili diğer solunum yolu hastalıkları da gelişebileceği konusunda uyarmalıdır.

Pozitif bir aile α1PI eksikliği öyküsü de doktoru uyarmalıdır, çünkü bu tür hastalarda pulmoner amfizemin belirti ve semptomları daha erken gelişebilir.

Pulmoner amfizem teşhisi: objektif muayene

Hastanın klinik muayenesi, pulmoner amfizem tanısını koymada önemli bilgiler sağlayabilir.

Pulmoner amfizemli hastanın muayenesi sıklıkla ekspiratuar fazda uzama ile takipne, taşikardi, yardımcı solunum kaslarının kullanımı, göğüs ön-arka çapının artması ve bazen yarı kapalı dudaklarla ekshalasyon varlığını gösterecektir.

Hastalar ayrıca sıklıkla kollarını dizlerine sabitleyerek veya dirseklerini masaya dayayarak öne doğru eğilebilecekleri bir vücut pozisyonu alırlar.

Bu pozisyon solunum kasları için optimal bir mekanik avantaj sağlar.

Palpasyon genellikle dokunsal vokal titremede bir azalma gösterirken, perküsyon düzleştirilmiş ve hareketsiz hemidiyaframlar ve akciğer alanlarının üzerinde artan rezonans gösterir.

Göğsün oskültasyonu, azalmış akciğer seslerinin yanı sıra kalp tonlarının ve sesin iletiminin azaldığını gösterir.

Teşhis: muayeneler

Göğüs röntgeni, düşük, düzleştirilmiş diyaframları ve küçük, dikey olarak yönlendirilmiş bir kalbi olan hiperdiyafanlı, genişlemiş akciğer alanlarını gösterir.

Yanal projeksiyonda göğüs röntgeni, retrosternal akciğer alanlarının artan şeffaflığını gösterir.

Akut alevlenme sırasında rutin olarak yapılmamasına rağmen, solunum fonksiyon çalışmaları (spirometri), hava sıkışmasına bağlı olarak rezidüel hacimde (RV), fonksiyonel rezidüel hacimde (FRC) ve toplam fonksiyonel kapasitede (TLC) bir artış gösterir.

Zorlu vital kapasite (FVC), 1 saniyedeki ekspiratuar hacim (FEV1) ve FEV/FVC oranı ise hava akımı obstrüksiyonu nedeniyle azalır.

DLco'daki azalma, alveolar ve pulmoner vasküler yatağın harabiyetinden kaynaklanan hava yüzey alanı kaybını yansıtır.

Amfizematöz bir hastanın kan gazı değerleri tipik olarak hastalık sürecinin ciddiyetini yansıtmaz.

Yaygın değişiklikler arasında hafif ila orta dereceli amfizem formlarında orta derecede hipoksemi ile respiratuar alkaloz ve hastalığın son evrelerinde daha belirgin hipoksemi ile respiratuar asidoz gelişimi yer alır.

Elektrokardiyogram (EKG) amfizem için tanısal olmasa da hastanın durumu hakkında faydalı bilgiler sağlar.

Daha belirgin akciğer hiperinflasyonu ve diyafram kubbesinin düzleşmesi ile ilişkili kalbin daha dikey konumu, frontal düzlemde P dalgasının ve QRS kompleksinin elektrik ekseninin sağa kaymasına neden olur.

Atriyal genişlemeyi (pulmoner P) gösteren yüksek ve keskin P dalgaları da mevcut olabilir.

Pulmoner hiperinflasyon, ekstremite derivasyonlarındaki elektrik dalgalarının genliğini (voltajını) da azaltır.

Pulmoner amfizemli hastada tedavi

Pulmoner amfizem tedavisi hem akut hem de destekleyici tedaviyi içerir.

Akut faz tedavisi, solunum işini azaltmalı ve optimal oksijenasyon ve ventilasyon sağlamalıdır.

Uzun süreli tedavi ise morbiditeyi azaltmak ve hastanın otonomisini ve yaşam kalitesini artırmak için tasarlanmıştır.

Pulmoner rehabilitasyon programının amfizematöz hasta için faydaları hem hastaya hastalığı hakkında verilecek bilgileri hem de bir takım kronik tedavileri içerir.

Dikkatli uzun süreli solunum tedavisi semptomları ve hastanede kalış süresini azaltır.

Ayrıca egzersiz toleransını ve günlük aktivitelerin gerçekleştirilme kolaylığını arttırır, anksiyete ve depresyonu azaltır ve böylece hastanın yaşam kalitesini iyileştirir.

Ek oksijen tedavisi, oda havasındaki PaO 55 mmHg'den az olduğunda faydalıdır.

Pulmoner amfizemli hastalarda, genellikle 3 litre/dakika'dan daha az akışa sahip bir nazal kanül vasıtasıyla yeterli oksijenlenme sağlanabilir.

Öte yandan, bir pnömonik epizod veya konjestif kalp yetmezliği akut alevlenmeyi hızlandırdıysa, hipoksemi önemli olabilir ve FiO2'de daha önemli bir artış gerektirebilir.

Akut krizlerin tedavisi, hastanın solunum durumunun stabilize edilmesini ve alevlenen nedeni tedavi etmeyi içerir.

Amfizem alevlenmeleriyle ilişkili bronkospazm tedavisinde önemli ilaçlar bronkodilatörlerdir: antikolinerjikler, metilksantinler ve β2 uyarıcılar.

İkincisi, salmeterol gibi hem kısa etkili hem de uzun etkilidir.

Metilksantinler ayrıca diyafram kasılmasını da arttırır.

Steroidler ise solunum yollarındaki inflamatuar yanıtı azaltır ve bazı hastalarda faydalıdır.

Ek olarak, antikolinerjik bronkodilatörler, artan sempatomimetik tonus nedeniyle bronkospazm tedavisinde özellikle yararlıdır.

Antibiyotikler, tipik olarak balgamın fiziksel özelliklerindeki (miktar, renk, kıvam) değişiklikler temelinde teşhis edilen bir bakteriyel solunum yolu enfeksiyöz sürecinin varlığında endikedir.

Diüretikler, konjestif kalp yetmezliği hastanın klinik durumunu komplike hale getirdiğinde faydalıdır.

Akut alevlenmeler sırasında sekresyon ekspektorasyonunun önemli bir sorun olduğu durumlarda, doktor hastayı solunum fizyoterapisi ve sekresyonların nemlendirilmesi gibi akciğer hijyeni iyileştirme tekniklerine girmeye teşvik etmelidir.

α1PI eksikliği olan bir hastada yerine koyma tedavisi başlatılabilir.

Akut solunum yetmezliği, hastada yeterli ventilasyon dengesini korumak için sürekli mekanik ventilasyon (CMV) kurulmasını gerektirebilir.

Solunum yetmezliği, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) üzerine binen geri dönüşümlü bir sorunun sonucu olduğunda, CMV daha rasyonel bir seçim olduğunu kanıtlıyor.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Oksijen-Ozon Tedavisi: Hangi Patolojilerde Endikasyon Yapılır?

Yara İyileşme Sürecinde Hiperbarik Oksijen

Venöz Tromboz: Belirtilerden Yeni İlaçlara

Ağır Sepsiste Hastane Öncesi İntravenöz Erişim ve Sıvı Resüsitasyon: Gözlemsel Bir Kohort Çalışması

İntravenöz Kanülasyon (IV) Nedir? Prosedürün 15 Adımı

Oksijen Tedavisi İçin Nazal Kanül: Nedir, Nasıl Yapılır, Ne Zaman Kullanılır

Pulmoner Amfizem: Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir? Sigaranın Rolü ve Bırakmanın Önemi

Kaynak:

Çevrimiçi Tıp