Yumuşak doku sarkomları: Malign fibröz histiyositoma
Malign fibröz histiyositoma, yumuşak doku sarkomları grubuna aittir ve 20 yaşın altındaki kişilerde nadirdir. En sık alt ekstremitelerde görülür
Malign Fibröz Histiyositoma, yumuşak doku sarkomları grubuna ait olup 50-70 yaş grubunda en sık görülen tümörlerden biridir.
20 yaş altı kişilerde çok nadirdir. Erkek cinsini tercih eder.
Tipik ve karakteristik bir 'storiform' düzenlemeye sahip, yani bir hasır hasırınkine benzer şekilde iç içe geçmiş düzensiz spiraller halinde düzenlenmiş histiyositik ve fibroblastik hücrelerden oluşur.
Malign Fibröz Histiyositoma, kemiği ve yumuşak dokuyu belirli bir sıklıkta etkileyebilir.
Beş histolojik alt tipi vardır: 'storiform-pleomorfik', 'miksoid', 'dev hücre', 'inflamatuar', 'anjiomatoid'.
Bunlardan 'storiform-pleomorfik' en yaygın olanıdır ve vakaların %70'inden fazlasını oluşturur.
Miksoid varyant, vakaların %20'sini oluşturan ikinci en yaygın varyanttır.
Diğer yumuşak doku sarkomlarında olduğu gibi bu hastalığın da gelişim nedeni bilinmemektedir.
İstisnai durumlarda, yumuşak doku sarkomlarının ailesel nüksü gözlenmiştir.
Bu ailelerde olası bir genetik duyarlılığı tanımlamaya çalışmak için genetik çalışmalar halen devam etmektedir.
Malign Fibröz Histiyositoma vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak en yaygın olarak alt ekstremitelerde, özellikle uylukta gelişebilir.
Diğer yaygın lokalizasyonlar, daha nadir olmakla birlikte, üst ekstremiteler ve retroperiton ile intraabdominal ve intratorasik bölgelerdir.
Hastalar genellikle haftalardan aylara kadar değişen kısa bir süre içinde büyüyen şişlikten şikayet ederler.
Hastaların etkilenen bölgeye travma bildirmesi oldukça yaygındır, bu neden değildir, daha çok tümörün keşfedilmesini sağlayan olaydır.
Kitle komşu bir sinir yapısına bası yapmadığı sürece genellikle ağrı yapmaz.
Kilo kaybı ve yorgunluk gibi semptomlar tipik değildir, ancak ileri evre hastalığı olan hastalarda ortaya çıkabilir.
Retroperiton tümörleri, anoreksiya veya karında artan basınç gibi semptomlarla kendini göstermeden önce çok büyüyebilir.
Sarkom olduğundan şüphelenilen bir kitle varlığında, tümörün bir parçası alınmalı ve tanı koyabilecek uzman olan patolog (muhtemelen bu tip lezyonlarda uzman) tarafından analiz edilmelidir.
Bu tümörün özelliklerini ve kapsamını değerlendirmek için başka araştırmalar da vardır:
- Lezyonun boyutu, tam yeri ve nöro-vasküler yapılara yakınlığı gibi çok önemli bilgiler sağlayan ilgili bölgenin nükleer manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve/veya bilgisayarlı tomografisi (BT);
- Herhangi bir uzak sekonder lezyonun değerlendirilmesi için göğüs radyografisi veya bilgisayarlı tomografisi, kemik sintigrafisi ve/veya pozitron emisyon tomografisi-PET.
- Spesifik durumlarda, lezyonun uyduları olan herhangi bir şüpheli lenf düğümünün araştırılması gerekli olabilir.
Bu tümör için tedavi tipi, esas olarak tümörün yeri ve özelliklerine ve ayrıca kapsamına bağlıdır.
Tedavinin temeli cerrahi olup, lezyonun çıkarılmasının radikal olduğu durumlarda tek tedavi yöntemidir.
Eksizyonun eksik olduğu durumlarda, radyoterapi ile lokal tedaviye ek olarak gerekli olabilir.
Kemoterapinin rolü, tümörler kemoterapötik ilaçlara zayıf bir şekilde duyarlı olduğundan tam olarak net değildir.
En yaygın olarak kullanılan ilaçlar, sağkalımı iyileştirme açısından önemli bir avantaj göstermeyen ifosfamid ve adriamisindir.
Kemoterapi bu nedenle neredeyse tamamen tekrarlayan lezyonları olan hastalar için ayrılmıştır.
Malign Fibröz Histiyositoma hastalarında prognoz hem tümör hem de hasta ile ilgili faktörlere bağlıdır.
Bunlar arasında tümör boyutu ve bölgesi, histolojik alt tip, rezektabilite ve hasta yaşı yer alır.
60 yaş üstü, 5 cm'den büyük lezyonlar, radikal olarak rezeke edilemeyen, miksoid olmayan histolojik alt tipler ve ayrıca uzak tekrarlayan lezyonların varlığı olumsuz prognostik faktörleri temsil eder.
Ayrıca Oku
Endotel Dokularının Tümörleri: Kaposi Sarkomu
Kaposi Sarkomu: Ne Olduğunu Keşfedin
Anjiyosarkom Nedir? Bu Nadir Kanser Formunun Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi
Ewing Sarkomu, Çocukları ve Ergenleri Etkileyen Kemik Kanseri
Ülseratif Kolit: Bağırsak Hastalığının Tipik Belirtileri Nelerdir?
Rahim Ağzı Kanseri: Rahim Ağzı Kanserine veya Servikal Displaziye Genel Bir Bakış
Jinekolojik Kanserler: Onları Önlemek İçin Bilmeniz Gerekenler
Servikal Displazi: Risk Faktörleri Nelerdir ve Nasıl Tedavi Edilir?