Yumuşak doku tümörleri: leiomyosarkom
Leiomyosarkom, esas olarak kadınları ve nadiren çocukları etkileyen bir yumuşak doku tümörüdür. Kemoterapiye dirençli, tek tedavi cerrahi
Leiomyosarkom, malign bir yumuşak doku tümörüdür ve sarkom ailesine aittir.
Düz kas hücrelerinden gelişir.
Yaşamın 5. ve 6. dekatlarında en yüksek insidansa sahip olan ve nadiren de olsa çocukları da etkileyebilen kadın cinsiyetini tercih eden bir yetişkin hastalığıdır.
Pediatrik yaşta, erkekler ve kızlar eşit derecede etkilenir.
Leiomyosarkomlar, sunum şekline göre beş alt gruba ayrılır:
- “Retroperitoneal yumuşak doku leiomyosarkomu”;
- “Deri kökenli leiomyosarkom”;
- “Vasküler kökenli leiomyosarkom”:
- “Bağışıklığı baskılanmış hastalarda leiomyosarkom”;
- "Kemik leiomyosarkomu".
En sık gelişme bölgesi (vakaların %50'si) retroperitondur.
Bu tümörün oluşum nedeni bilinmemektedir ve çevresel nedenlerle ilişkisi kurulmamıştır.
Rb1 geninin yapısal mutasyonunun taşıyıcıları olan kalıtsal retinoblastomlu hastalar, genel popülasyona kıyasla yetişkinlikte leiomyosarkom gelişme riskinde artışa sahiptir.
Kadın cinsiyetinin tercih edilmesi, östrojenin düz kas proliferasyonunda rol oynadığı spekülasyonlarına da yol açmıştır, ancak korelasyon belirsizliğini koruyor.
Bağışıklığı baskılanmış hastalarda Leiomyosarkom'a gelince, genellikle Epstein-Barr virüsü ile bir korelasyon bulunur ve bu durumlarda tümör tipik olmayan bölgelerde ortaya çıkabilir.
Leiomyosarkomlar, diğer tüm sarkomlar gibi, çevreleyen yapıları sıkıştıran, yerinden çıkaran ve sızan bir lezyonun varlığı nedeniyle spesifik olmayan semptomlara sahiptir.
Bu nedenle leiomyosarkomun sunum şekli, başlangıç yerine bağlı olarak değişir.
"Yumuşak doku leiomyosarkomu" genellikle retroperitoneal bir lezyon olarak kendini gösterir, bu durumda ortaya çıkan semptomlar kilo kaybıyla az ya da çok ilişkili olan belirsiz karın rahatsızlığıdır.
Kutanöz orijinli leiomyosarkom' genellikle küçük bir deri içi şişlik olarak ortaya çıkar.
Vasküler orijinli leiomyosarkom, büyük kan damarlarından gelişir ve sıklıkla pulmoner arteri etkiler.
Bu durumda, semptomlar esas olarak kan akışının engellenmesine bağlı olarak solunum güçlüğü ve göğüs ağrısıdır.
Kemiklerin leiomyosarkomu çok nadir görülen bir antitedir ve genellikle uzun kemikleri etkiler.
Objektif inceleme ve ön radyolojik incelemelere dayanarak bir sarkomun varlığından şüphelenildiğinde, tümörün bir parçası alınmalı ve patolog (muhtemelen bu tür lezyonlarda uzman) tarafından analiz edilmelidir. teşhis.
Bu tümörün özelliklerini ve kapsamını değerlendiren başka araştırmalar da vardır:
- Tümörün boyutunu, yayılımını ve komşu yapılarla ilişkisini değerlendirmeye olanak sağlayan Nükleer Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ve/veya Bilgisayarlı Tomografi (BT);
- Herhangi bir uzak sekonder lezyonun değerlendirilmesi için göğüs radyografisi veya BT taraması artı veya eksi kemik sintigrafisi.
- Leiomyosarkom tedavisinin temel dayanağı cerrahidir ve lezyonun çıkarılmasının radikal olduğu durumlarda tek tedavi olabilir.
Eksizyonun tam olmadığı durumlarda özellikle ekstremite lezyonlarında radyoterapi ile tamamlayıcı lokal tedavi gerekebilir.
Leiomyosarkom kemoterapiye duyarlı bir tümör değildir
Sitostatik tedavinin rolü belirsizdir ve sonuç olarak kemoterapi seçilmiş vakalar için ayrılmıştır: tümör hacmini ve ilişkili semptomları azaltmak amacıyla ilk etapta ameliyat edilemeyen büyük lezyonlar; uzaktan tekrarlayan lezyonları olan hastalar.
En sık kullanılan kemoterapötik ajanlar antrasiklinler, ifosfamid, gemsitabin, taksoter, dakarbazin ve trabektidindir.
Test edilen çeşitli moleküller arasında tümör hücresini hedef alan terapilerle ilgili olarak, leiomyosarkoma karşı orta düzeyde etkinlik gösteren tek molekül, oral olarak uygulanan bir tirozin kinaz inhibitörü olan pazopanib'dir.
Leiomyosarkomlu bir hastanın prognozu, lezyonun histolojik özelliklerine, lokal yayılımına (kitlenin boyutu ve çevre yapılarla ilişkisi) ve lezyonun anatomik bölgesine ve ayrıca herhangi bir uzak nükse bağlıdır.
Tümör kitlesinin tamamı çıkarılabilirse, prognoz çok iyidir ve %80 iyileşme şansı vardır.
Ekstremite tümörleri, daha küçük lezyonlar olduklarından ve radikal cerrahi olarak çıkarılma şansları daha yüksek olduğundan, retroperitoneal tümörlerden daha iyi bir prognoza sahiptir.
İntradermal lezyonlar, lokalize kalma eğiliminde oldukları ve metastaz yapmadıkları için mükemmel bir prognoza sahiptir.
Uzak nüks lezyonları olan hastalarda prognoz daha az elverişlidir.
Ayrıca Oku
Yumuşak Doku Sarkomları: Malign Fibröz Histiyositoma
Beyin Tümörleri: Belirtileri, Sınıflandırılması, Tanı ve Tedavisi
Pediatrik Beyin Tümörleri: Tipleri, Nedenleri, Tanı ve Tedavisi
Beyin Tümörleri: CAR-T, Ameliyat Edilemez Gliomların Tedavisinde Yeni Bir Umut Sunuyor
Lenfoma: Hafife Alınmaması Gereken 10 Alarm Çanı
Kemoterapi: Nedir ve Ne Zaman Yapılır?
CAR-T: Lenfomalar İçin Yenilikçi Bir Tedavi
CAR-T Nedir ve CAR-T Nasıl Çalışır?
Radyoterapi: Ne İçin Kullanılır ve Etkileri Nelerdir?
Kraniosinostoz Cerrahisi: Genel Bakış
Pediatrik Maligniteler: Medulloblastoma