Fallot Tetralojisi: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi, komplikasyonlar ve riskler
Fallot tetralojisi, ayrıca “Fallot tetralojisi” veya “mavi bebek sendromu” veya “Fallot dörtlülüğü” olarak da bilinir (dolayısıyla TOF veya ToF kısaltması), klasik olarak dört anatomik öğeye sahip olan doğuştan bir kalp malformasyonudur, yani doğumda zaten mevcuttur. Fallot tetralojili bir yenidoğanın kalbini sağlıklı bir bebeğin kalbinden ayıran
Fallot tetralojisi aynı zamanda bir "patent foramen ovale" veya interatriyal septumdaki bir kusur ile ilişkiliyse, sendroma "Fallot pentalojisi" denir.
Fallot tetralojisinin yayılması
Fallot tetralojisi erişkinlerde en sık görülen siyanojenik doğumsal kalp lezyonudur ve tüm doğumsal kalp hastalıklarının %10'unu oluşturur.
Düzeltici veya palyatif cerrahiden önce veya daha sık olarak doktora başvurabilir.
EKG CİHAZI? ACİL DURUM FUARI'NDA ZOLL STANDINI ZİYARET EDİN
Mavi bebek sendromunun nedenleri ve patofizyolojisi
Tetraloji, gelişim sırasında arterlerin gövdesini aorta ve pulmoner arter olarak ayıran aorto-pulmoner septumun yanlış hizalanmasının bir sonucudur ve aortun pulmoner artere doğru anterior sapmasına neden olur.
Fallot tetralojisinin dört bileşeni aşağıdaki gibidir:
- aort, interventriküler septumda mağaracılık;
- valvüler, subvalvüler, supravalvüler seviyede veya üçünün bir kombinasyonunda meydana gelebilen sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonu;
- membranöz DIV (ventriküler defekt);
- sağ ventrikülün hipertrofisi.
DIV genellikle büyüktür ve sağ ve sol ventriküllerin serbestçe iletişim kurmasını sağlar.
Sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonunun varlığı koruyucudur, pulmoner dolaşımın sabit pulmoner hipertansiyonla sonuçlanacak basınç ve hacim aşırı yüklenmesini önler.
Sağ-sol şant derecesi, sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonunun derecesine bağlıdır.
Pulmoner stenoz hafif ise sol-sağ şant minimaldir ve hasta akiyanotik kalır (pembe tetraloji).
Daha sıklıkla, pulmoner stenoz şiddetlidir ve büyük miktarda yetersiz oksijenli kan sistemik dolaşıma yönlendirilerek siyanoz ile sonuçlanır.
Siyanoz egzersizle kötüleşir, sistemik vasküler dirençteki düşüş sağ-sol şant derecesini artırır.
Tetraloji ayrıca DIA (inter-atriyal defekt), müsküler DIV, sağ aortik ark ve diğer koroner anomalilerle ilişkili olabilir.
Vakaların %22'inde, özellikle ilişkili anomalileri olanlarda bir kromozomal delesyon (15qll) gözlenir.
Bu silme, konjenital kalp hastalığının çocuklara bulaşma riskinin artması anlamına gelir.
NETWOK'TA ÇOCUK BAKIMI PROFESYONELLERİ: ACİL DURUM FUARI'NDA SAĞLIK STANDINI ZİYARET EDİN
Fallot tetralojisinin tanı ve semptomları
Anne şeker hastasıysa, sigara içiyorsa, 40 yaşın üzerindeyse ve bebekte morarma ve solunum güçlüğü varsa, doktor Fallot tetralojisini olası bir olasılık olarak değerlendirmelidir.
Fizik muayenede siyanotik cilt, dijital hipokratizm, sol sternum kenarında belirgin ejeksiyon üfürüm, azalmış veya yok P2 var.
Teşhis şüphesi daha sonra şu şekilde onaylanır:
- Göğüs röntgeni,
- elektrokardiyogram,
- ekokardiyogram ve kardiyak ekokolordoppler.
Elektrokardiyogram, sağ ventrikülün hipertrofisini ve sağ atriyumun anormalliklerini gösterir.
Göğüs röntgeni karakteristik ayakkabı çekeceği kalbi, küçük pulmoner arteri, normal pulmoner damar sistemini gösteriyor.
Ekokardiyografi kesin tanıyı belirler ve genellikle cerrahi tedaviyi planlamak için yeterli bilgi sağlar.
Tüm vakaların yaklaşık yarısında, ekokardiyografi ile doğumdan önce (prenatal tanı) Fallot tetralojisi teşhis edilir.
tedavi
Tetralojinin cerrahi olarak düzeltilmesi genellikle yenidoğan döneminde veya bebeklik döneminde yapılır ve sağ ventrikül tıkanıklığının düzeltilmesini ve DIV'nin (ventriküler defekt) yama kapatılmasını içerir.
Onarım cerrahisinden sonra hastalar, sağ ventrikül dilatasyonu ve disfonksiyonuna ve triküspit yetmezliğine yol açabilecek rezidüel stenoz veya pulmoner yetmezlik riski altındadır.
Aort yetmezliği onarımdan sonra yaygındır ve klinik olarak önemli hale gelebilir.
Rezidüel AVD, sağ ventrikül çıkış yolu anevrizmaları ve sürekli aritmiler de bilinen komplikasyonlardır.
Aritmiler supraventriküler veya ventriküler olabilir, hemodinamik bozulmaya yol açabilir ve ani ölüm riskinin artmasına katkıda bulunabilir.
Yüzey elektrokardiyogramında (EKG) QRS süresinin uzaması (>180 ms'ye kadar), ventriküler taşikardi ve ani ölüm riskinin arttığının bir göstergesidir.
Pulmoner kan akışını iyileştirmek için bebeklik döneminde palyatif cerrahi yapılabilir.
Bazen hastalar tam onarımdan geçmemeyi tercih edebilir.
Bu palyasyon sistemik ve pulmoner dolaşım arasında, örneğin subklavyen arter ile ipsilateral pulmoner arter (Blalock-Taussig şantı) arasında bir şant oluşturmaktan oluşur, bu da pulmoner kan akışında bir artışa ve sistemik kan oksijenasyonunda bir iyileşmeye yol açar.
Bu amaçla çeşitli palyatif şantlar kullanılmıştır.
Bu tür prosedürler genellikle uzun süreli hipoksi palyasyonu ile sonuçlansa da, çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Hastalar büyüdükçe şantlar küçülebilir veya kendiliğinden kapanarak ilerleyici siyanoza yol açabilir.
Şant çok büyükse, pulmoner dolaşımdaki ve sol kalpteki artan kan hacmi pulmoner konjesyona ve geri dönüşü olmayan pulmoner vasküler obstrüksiyona yol açabilir.
Erişkin yaşa kadar hayatta kalan hastalarda yine de düzeltici cerrahi denenmelidir, ancak sağ ventrikül disfonksiyonu varlığından dolayı cerrahi risk daha fazladır.
Tetralojili tüm hastalar, durum cerrahi olarak düzeltilmiş olsa bile, endokardit için profilaksi almalıdır.
Ayrıca Oku:
Karotis Anjiyoplasti ve Stentleme: Nelerden Bahsediyoruz?
Koroner Anjiyoplasti Ameliyat Sonrası Ne Yapılır?
Kalp Hastaları ve Ateş: Güvenli Bir Yaz İçin Kardiyolog Tavsiyesi
ABD EMS Kurtarıcıları, Sanal Gerçeklik (VR) Aracılığıyla Pediatristler Tarafından Desteklenecek
Koroner Anjiyoplasti İşlemi Nasıl Yapılır?
Alt Uzuvlara Anjiyoplasti ve Stentleme: Nedir, Nasıl Yapılır ve Sonuçları Nelerdir?
Antiplatelet İlaçlar: Yararlarına Genel Bakış