Zollinger-Ellison sendromu nedir ve nasıl teşhis edilir?

By Cristiano Antonino On Şubat 2, 2023

Zollinger-Ellison sendromu, 1 milyon kişide 1 hastada görülme sıklığı ile çok nadir görülen bir klinik durumdur.

Zollinger-Ellison sendromu kendini nasıl gösterir?

Semptomların mide tarafından aşırı miktarda hidroklorik asit üretilmesinden kaynaklandığı, mide, yemek borusu veya duodenumda ülserlerin başlamasına yol açan, hastanın epigastrik ağrı, ishal, yanma, gıda yutma güçlüğü yaşamasına neden olan bir hastalıktır. , ardından kilo kaybı ve genel bir halsizlik hissi ile.

Daha ciddi vakalarda, bu ülserlerin başlangıcı kanamaya neden olabilir ve bu durumda hasta koyu renkli dışkı veya kusma kan izleri ile.

Zollinger-Ellison sendromunun ana nedeni

Sendromun neden olduğu mide asidinin aşırı üretimi, mide suyunu üretmek için sindirim aşamasında mideyi uyaran bir hormon olan gastrinin aşırı üretimi olduğu gerçeğiyle bağlantılıdır.

Bu durumda, bu aşırı gastrin üretiminin tetikleyicisi, bir nöroendokrin tümör olan gastrinomadır.

gastrinoma nedir

Gastrinoma, pankreasta veya daha sıklıkla 'gastrinoma üçgeni' olarak adlandırılan ikinci duodenal kısım seviyesinde yer alabilen bir nöroendokrin tümördür.

Vakaların %75'inde bu tümör sporadiktir, diğer hastalıklarla ilişkili değildir; geri kalan kısımlarda ise Çoklu Genetik Sendromlar denilen hipofiz veya paratiroid tümörlerinin ilişkili olabileceği nöroendokrin tümörler ile ilişkilidir.

Gastrinoma kaç yaşında ortaya çıkar?

Hastalık genellikle 20 ile 40 yaşları arasında ortaya çıkar ve kadın erkek ayrımı yoktur.

Gastrinoma, otozomal dominant geçiş ile yalnızca Çoklu Nöroendokrin Neoplazmalarda kalıtsaldır.

Zollinger-Ellison sendromu nasıl teşhis edilir?

Teşhis, hasta, semptomatolojiyi peptik ülserinkiyle uyumlu görerek bir gastroskopi reçete eden doktora başvurduğu için konur.

Uyuşturucu kullanımı veya kötü alışkanlıklardan kaynaklanan yaygın ülserlerin aksine, Zollinger-Ellison sendromunda tek bir ülser değil, çok sayıda ülser vardır.

Bu ülserlerin histolojik incelemesi gastrinom tanısına hizmet etmez, bunun yerine bu sendromlu hastalarda genellikle çok yüksek değerler gösteren ağrısız bir test olan gastrin alınarak saptanır.

BT ve PET taramaları gibi ikinci düzey incelemeler bu hormonu üreten lezyonların belirlenmesinde belirleyici olacaktır.

Gastrinoma çok nadir ve genellikle iyi diferansiye bir hastalıktır

Bu, özellikle Çoklu Genetik Sendromlar ile ilişkili olduğunda, iyi bir prognoza sahip olma eğiliminde olduğu anlamına gelir.

Tedavi, gastroprotektörlerle birlikte proton pompası inhibitörlerinin (pantoprazol ve türevleri) uygulanmasını içerir.

Gastrinom lezyonu benzersizse ve metastatik değilse cerrahi olarak çıkarılması mümkündür ve patolojinin derecesine bağlı olarak metastatik bir lezyon ise radyolojik ve kemoterapötik tedavi eklenebilir.