Kaposi sarkomu, herpes virüs tip 8'in neden olduğu çok merkezli bir vasküler tümördür. Çeşitli formları klasik, AIDS ile ilişkili, endemik (Afrika'da) veya iyatrojeniktir (ör. organ naklinden sonra).

Biyopsi ile tanı konulur.

Asemptomatik yüzeysel lezyonların tedavisi kriyoterapi, diatermoagülasyon veya elektron radyoterapisini içerir.

Radyasyon tedavisi daha yaygın hastalıkta kullanılır.

AIDS ile ilişkili formlarda, antiretroviral ilaçlar en iyi sonucu verir.

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü tip 8 (HHV8) ile enfeksiyona yanıt olarak endotel hücrelerinden kaynaklanır.

İmmünodepresyon (özellikle AIDS ve organ nakli alıcılarındaki ilaçlardan), insan herpes virüsü tip 8 enfeksiyonu olan hastalarda sarkom gelişme olasılığını büyük ölçüde artırır.

Tümör hücreleri iğ şeklindedir ve düz kas hücrelerine, fibroblastlara ve miyofibroblastlara benzer.

Kaposi sarkomunun sınıflandırılması

Klasik formda sarkom

Bu form en sık İtalyan, Yahudi veya Doğu Avrupa kökenli yaşlı erkeklerde (> 60 yaş) görülür.

Seyir asemptomatiktir ve genellikle hastalık alt ekstremitelerin birkaç deri lezyonu ile sınırlıdır; visseral tutulum vakaların < %10'unda görülür. Genellikle öldürücü değildir.

Klasik Kaposi sarkomu:

Bu sarkom, insan herpes virüsü tip 8 enfeksiyonunun neden olduğu vasküler bir tümördür.

Sarkomun klasik formu en sık yaşlı erkeklerde görülür, tembeldir ve genellikle alt ekstremite derisindeki az sayıda lezyonla sınırlıdır.

Deri lezyonları, mavi-mor ila siyah plak ve nodüllere dönüşebilen asemptomatik morumsu, pembemsi veya kırmızı maküller olarak görünür.

AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomu (salgın Kaposi sarkomu)

Bu form, en sık görülen AIDS ile ilişkili tümördür ve klasik sarkomdan daha agresiftir.

Genellikle yüz ve gövdeyi tutan çoklu lezyonlar mevcuttur.

Mukozal, lenfatik ve gastrointestinal tutulum sıktır.

Bazen bu sarkom, AIDS'in ilk belirtisidir.

Endemik formda sarkom

Bu form, Afrika'da HIV enfeksiyonundan bağımsız olarak ortaya çıkar.

2 ana tip vardır:

• Prepubertal lenfadenopatik form: bu esas olarak çocukları etkiler; birincil tümörler, deri lezyonları olan veya olmayan lenf düğümlerini içerir. Genel olarak, seyir fulminan ve ölümcüldür.
• Erişkin formu: Bu form klasik Kaposi sarkomuna benzer.

İyatrojenik Kaposi sarkomu (bağışıklık sistemini baskılayan sarkom)

Bu form tipik olarak bir organ naklinden yıllar sonra gelişir.

Kurs, immünodepresyon derecesine bağlı olarak az ya da çok hızlıdır.

Kaposi sarkomunun semptomatolojisi

Deri lezyonları, mavi-mor ila siyah plak ve nodüllere dönüşebilen asemptomatik morumsu, pembemsi veya kırmızı maküller olarak görünür.

Bir dereceye kadar ödem mevcut olabilir.

Nadiren nodüller mantar şeklindedir veya yumuşak dokuya infiltre olur ve kemiğe invaze olur.

Daha az sıklıkta olmakla birlikte, visseral tutulum en sık oral kavite, gastrointestinal sistem ve akciğerleri tutar.

Semptomlar belirli organların tutulumuna bağlıdır.

Mukozal lezyonlar mavimsi-mor maküller, plaklar ve nodüller olarak görülür.

Gastrointestinal lezyonlar genellikle asemptomatik olmalarına rağmen bazen bol miktarda kanayabilirler.

Sarkom teşhisi

Biyopsi

Bu sarkomun teşhisi, silindir bistüri ile biyopsi ile doğrulanır.

AIDS'li veya bağışıklığı baskılanmış hastalar, göğüs-karın BT taraması ile olası viseral yayılma açısından değerlendirilmelidir.

Negatif bir BT taraması ile bile solunum veya gastrointestinal semptomların varlığında bronkoskopi veya sindirim endoskopisi düşünülmelidir.

Kaposi sarkomunun tedavisi

• yüzeysel lezyonlar için cerrahi eksizyon, kriyoterapi, elektrokoagülasyon, intralezyonel kemoterapi veya muhtemelen topikal imiquimod
• Çoklu lezyonlar, yaygın tutulum veya lenf nodu hastalığı için lokal radyoterapi ve kemoterapi
• AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomunda hastalığın yaygınlığına göre benzer lokal tedaviler veya kemoterapi ile antiretroviral tedavi
• İatrojenik Kaposi sarkomu için immünosupresanların azaltılması

Klasik ve AIDS ile ilişkili sarkom tedavileri önemli ölçüde örtüşmektedir.

Asemptomatik lezyonlar genellikle tedavi gerektirmez.

Bir veya daha fazla yüzeysel lezyon, rezeksiyon, kriyoterapi veya elektrokoagülasyon ile çıkarılabilir veya lezyon içi vinblastin veya interferon alfa ile tedavi edilebilir.

Topikal imikimodun etkili olduğu bildirilmiştir.

Çoklu lezyonlar, yaygın tutulum ve lenf nodu hastalığı lokal olarak 10-20 Gy dozlarında radyasyon tedavisi ve kemoterapi ile tedavi edilir.

Nüks sıktır ve tam kür elde etmek zordur.

AIDS ile ilişkili sarkom, muhtemelen CD4+ sayısının artması ve HIV viral yükünün azalması nedeniyle oldukça aktif antiretroviral tedaviye kolayca yanıt verir; bununla birlikte, bu rejimdeki proteaz inhibitörlerinin anjiyogenezi önleyebileceğine dair bazı kanıtlar vardır.

CD4+ > 150/mcL ve HIV RNA < 500 kopya/mL olan lokalize asemptomatik hastalığı olan AIDS hastalarında intralezyonel vinblastin eklenebilir.

Pomalidomid ayrıca daha yavaş lezyonlar için de kullanılabilir. Daha yaygın hastalığı veya viseral hastalığı olan hastalar, her 20-2 haftada bir pegile lipozomal doksorubisin 2 mg/m3 EV alabilir.

Paklitaksel alternatif bir birinci basamak tedavidir veya pegile lipozomal doksorubisin başarısız olursa verilebilir.

Adjuvan olarak araştırılan diğer ajanlar arasında interlökin-12, deoksiferrioksamin ve oral retinoidler bulunur.

Kaposi sarkomunun tedavisi, enfeksiyöz olaylar klinik gidişata hakim olduğundan, çoğu AIDS hastasında yaşam beklentisini iyileştirmez.

İyatrojenik Kaposi sarkomu en iyi yanıtı immünosupresif tedavinin kesilmesiyle verir.

Nakledilen hastalarda, immünosupresif ilaçların dozunun azaltılması, sıklıkla Kaposi sarkom lezyonlarında bir azalma ile sonuçlanır.

Doz azaltma mümkün değilse, Kaposi sarkomunun diğer formlarında kullanılan geleneksel lokal ve sistemik tedaviler uygulanmalıdır.

Sirolimus ayrıca iyatrojenik Kaposi sarkomunu iyileştirebilir.

Endemik Kaposi sarkomunun tedavisi zorludur ve tipik olarak palyatiftir.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Sanofi Pasteur Çalışması Covid ve Grip Aşılarının Birlikte Uygulanmasının Etkinliğini Gösteriyor

DSÖ: 'Aşılar Yoksul Ülkelere Dağıtılmadıkça Salgın Devam Edecek'

Covid ve HIV: 'Geleceğin Tedavileri İçin Monoklonal Antikorlar'

Iavi ve Moderna'dan HIV, MRNA Aşı Çalışması

Kaynak:

MSD