الفقاع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
الفقاع هو مرض جلدي فقاعي مناعي يصيب الجلد والأغشية المخاطية ويتميز بتعطيل آليات التصاق الخلايا في البشرة ، وخاصة الديسموسومات.
يظهر بعد تفاعل مناعي ذاتي يتضمن بشكل أساسي مجموعة معينة من الأجسام المضادة تسمى IgG4 و IgA في بعض الأشكال النادرة.
المرض له مسار مزمن ويمكن أن يكون قاتلاً إذا لم يتم علاجه بشكل صحيح.
ما هو الفقاع؟
يأتي مصطلح الفقاع من اللغة اليونانية ويعني حرفياً "البثرة" ويحدد مجموعة من الأمراض الجلدية الفقاعية.
يتميز هذا المرض الجلدي النادر بانحلال الأقنثة ، أي فقدان الالتصاق داخل الخلايا مما يؤدي إلى ظهور آفات مؤلمة (حويصلات) على الجلد والأغشية المخاطية.
يحدث ظهور المرض بشكل عام عند الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا أو عند كبار السن ، على الرغم من الإبلاغ عن حالات ظهور عند الأطفال أيضًا.
تتميز بداية المرض بظهور الدمامل الرخوة التي تميل إلى التمزق بسهولة وتسبب آفات وتقرحات مؤلمة.
في معظم الحالات ، تظهر البثور في البداية في الأغشية المخاطية ، ولكنها قد تؤثر أيضًا على الوجه ، وفروة الرأس ، والصدر ، وتجويف الإبط ، والفخذ ، والمريء ، والمستقيم ، والأنف و / أو الجفون.
النتائج السريرية المميزة للفقاع ، والتي تعكس عدم تماسك البشرة ، هي
- علامة نيكولسكي: بالضغط أو فرك الجلد السليم بالقرب من البثرة بإصبع ، يحدث خلع مميز للبشرة.
- علامة Asboe-Hansen: من خلال الضغط اللطيف على البثور السليمة ، يمتد السائل تحت الجلد المجاور.
يبدو أن المرض يصيب في الغالب المرضى الذين ينتمون إلى مجموعة عرقية البحر الأبيض المتوسط ، وخاصة اليهود الأشكناز.
الأسباب
يرجع الفقاع بشكل أساسي إلى آليات التصاق الخلايا المتغيرة في البشرة. على وجه التحديد ، ينجم المرض عن وجود أجسام مضادة محددة (IgG أو IgA) تهاجم أحد مكونات الديسموسومات ، مما يؤدي إلى إتلاف هذه الهياكل المسؤولة عن ارتباط خلايا البشرة المجاورة.
تتفاعل هذه الأجسام المضادة غير الطبيعية مع بروتينات سكرية معينة موجودة في الديسموسومات: الديسموجلين.
من خلال مهاجمة هذه المكونات ، تحفز الأجسام المضادة الذاتية إطلاق البلازمينوجين ، مما يؤدي بالتالي إلى تدمير الجسور بين الخلايا ويحلل خلايا طبقة البشرة ، مما يؤدي إلى ظهور ظاهرة تسمى انحلال الأقنثة.
نتيجة لهذه العملية ، ينجذب الانتشار التناضحي للسائل الترانزي ، وبالتالي تشكيل التورم المميز تحت طبقة الجلد الخارجية ، أي الفقاعة.
أنواع الفقاع
تم التعرف على العديد من الأشكال السريرية لهذا المرض ، متفاوتة في شدتها ، وموقع الحويصلات في طبقات مختلفة من البشرة ، ونوع الديسموجلين المتأثر بالأجسام المضادة.
الأشكال الرئيسية للفقاع هي:
- بيمفيغوس، فولغاريس
- نباتات الفقاع
- الفقاع الفوليسيوس
هناك أيضًا بعض أشكال معينة من الفقاع ، تم تأطيرها إكلينيكيًا مؤخرًا
- الفقاع IgA
- الفقاع الورمي
- الفقاع الناجم عن المخدرات
- الفقاع الحلئي الشكل
- بيمفيغوس، فولغاريس
- يعد الفقاع الشائع من أكثر الأشكال السريرية شيوعًا لهذا المرض.
في هذه الحالة ، يتسبب الجسم المضاد الذاتي الذي يعمل على ديسموجلين في انحلال الأكانث عند مستوى منخفض من البشرة ، مما يؤدي إلى تكوين بثور على الأغشية المخاطية والجلد.
يشمل ظهور المرض في البداية الأغشية المخاطية لتجويف الفم والمناطق المحيطة ، مع ظهور بثور غالبًا ما يُعتقد خطأ أنها قلاع بسيط.
مع مرور الوقت ، يميل المرض إلى التفاقم ، مع ظهور آفات على الجلد أيضًا ، والتي يمكن أن تكون مشابهة لتلك التي تظهر بعد الحروق من الدرجة الثانية.
تميل الدمامل إلى التمزق والشفاء بصعوبة ، مما يجعل المريض عرضة للإصابة.
تظهر الآفات
- رخو وهش للغاية
- يختلف في الحجم من سنتيمتر واحد إلى عدة سنتيمترات
- بارد
- بمحتويات واضحة
يعتبر التشخيص الصحيح في الوقت المناسب والعلاج اللاحق مهمين للغاية لأن مسار المرض تحت الحاد ومزمن ، مما قد يكون له عواقب مميتة.
نباتات الفقاع
الفقاع النباتي هو نوع متضخم من الفقاع الشائع ، والذي يمثل تطورًا.
على الرغم من تقديم صورة سريرية مماثلة للفقاع الشائع ، إلا أن الفقاع النباتي لديه تشخيص أفضل.
تظهر الآفات في البداية باسم
- لينة على اللمس
- أحمر اللون
- إفراز سائل ذو رائحة كريهة (نباتات رطبة)
في وقت لاحق ، يؤدي تمزق هذه الحويصلات إلى تكوين لويحات تآكلية.
غالبًا ما يكون هذا النوع من الفقاع موضعيًا في الطيات الكبيرة مثل منطقة الإبط أو الفخذ ويتميز بوجود عدوى فائقة ، وغالبًا ما تكون فطرية.
مسار المرض أطول من النسخة المبتذلة ولكنه أيضًا أكثر اعتدالًا لأنه يتواجد في مناطق محدودة من الجلد.
الفقاع الفوليسيوس
لا يؤثر Pemphigus foliaceus على الأغشية المخاطية ، ولكنه يسبب ضررًا جلديًا للطبقات السطحية للبشرة.
يتميز المرض بفقاعات رخوة تتشكل بشكل عام على فروة الرأس وتنتشر تدريجياً إلى الصدر والظهر والوجه.
إذا تركت هذه الفقاعات دون علاج ، فإنها تميل إلى الانتشار في جميع أنحاء الجسم ، وتتمزق بسهولة شديدة وتؤدي إلى ظهور آفات تآكلية وقشور رقيقة متقشرة.
على عكس الفقاع الشائع ، فإن معظم الآفات في الفقاع الفقاعي تسبب الحكة.
بالإضافة إلى ذلك ، تستمر الفقاعات في الجرب والإصلاح ، مما يمنح الجلد مظهرًا مقشرًا قد يكون مضللاً.
في الواقع ، غالبًا ما يتم تشخيص المرض بشكل خاطئ ويتم الخلط بينه وبين التهاب الجلد أو الأكزيما.
الفقاع IgA
يعد الفقاع IgA من بين الأشكال الأقل ضررًا من الفقاع وهو أيضًا من بين الأشكال النادرة.
مرة أخرى ، يتميز المرض بالفقاعات الرخوة داخل الجلد بترتيب مقوس الشكل ، يقع بشكل عام على الجذع وبالقرب من الأطراف.
مسار المرض حميد إلى حد ما ، على الرغم من أنه يميل إلى التكرار.
ينقسم الفقاع IgA أيضًا إلى التهاب جلدي بثري تحت القرني وجلد داخل الجلد العدلات ، على الرغم من تشابههما سريريًا ، إلا أنهما لهما أهداف مستضدية مختلفة.
الفقاع الورمي
المرض المصاحب لوجود ورم خبيث في كثير من الأحيان.
لذلك فهو من مضاعفات أنواع معينة من السرطان ، وخاصة الأورام السرطانية والأورام اللمفاوية والساركوما.
قد ينتج عن إنتاج الورم لمستضدات معينة والاكتئاب العام لجهاز المناعة.
يتجلى المرض في مناطق واسعة من تغير لون الجلد والأغشية المخاطية.
غالبًا ما يؤدي إلى تقرحات شديدة في منطقة الفم والشفتين ، وغالبًا ما تصيب الرئتين بشدة.
قد تتحسن الحالات المصاحبة للفقاع الورمي بعد العلاج الذي يهدف إلى علاج آفة الورم ، ولكن الضرر المرتبط بالرئتين لا يمكن إصلاحه بشكل عام.
الفقاع الناجم عن المخدرات
قد يتطور الفقاع أحيانًا كأثر جانبي لاستخدام بعض الأدوية مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو مواد مثل البنسلين.
سريريًا ، يشبه هذا النوع من الفقاع الفقاع المناعي الذاتي. ومع ذلك ، يميل المرض إلى الشفاء تلقائيًا ودون أي علاج يتبع العامل المسبب ، أي بعد التوقف عن الدواء الذي يسبب المرض.
الفقاع الحلئي الشكل
يتميز هذا النوع من الفقاع بظهور آفات وسطية بين الحويصلات والفقاعات التي تميل إلى التطور في المناطق المحيطية ذات التمدد بالطرد المركزي.
يميل مسار المرض إلى أن يكون حميدًا ، ولكن لا يُستبعد أنه قد يتطور إلى أشكال أكثر حدة مثل الفقاع الشائع أو الفوليسيوس.
تشخيص
نظرًا لأن الفقاع مرض نادر ، فإنه لا يتم تشخيصه على الفور دائمًا ، لأن وجود الآفات لا يكفي لتحديد المرض على وجه اليقين.
من أجل تشخيص الفقاع بشكل صحيح ، يلعب الاختبار الموضوعي لإظهار العلامتين المذكورتين أعلاه - علامة نيكولسكي وعلامة Asboe-Hansen - دورًا مهمًا.
ومع ذلك ، فإن التشخيص الحالي يعتمد على خزعة الجلد لمناطق الجلد المصاب والجلد المحيط (حول الجلد).
بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تقنيات التألق المناعي على مصل أو جلد المريض في التشخيص ، والتي تعمل على تسليط الضوء على وجود الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد ديسموجلين من أغشية الخلايا الكيراتينية.
كما أنه ليس من غير المألوف أن يصف الطبيب المزيد من التحليلات المتعمقة مثل اختبارات الدم.
العلاج
كما ذكرنا سابقًا ، يرتبط الفقاع عمومًا بتكهن شديد إلى حد ما ، كونه نوعًا من المرض يتفاعل بشكل غير متوقع مع العلاج.
إذا تم علاجها بشكل سريع وصحيح ، فإن الحالة تسمح بالبقاء ، وفي بعض الحالات ، العلاج.
الهدف من العلاج هو تقليل العلامات والأعراض السريرية للمرض ومنع حدوث مضاعفات.
تشمل العلاجات التدابير المحلية والأدوية ، وفي الحالات الشديدة ، العلاج في المستشفى والعزل الوقائي حيث تجعل الجروح المفتوحة المريض عرضة للعدوى التي قد تكون قاتلة.
تشمل الأدوية المستخدمة في العلاج ما يلي:
- الكورتيزون عن طريق الفم
- مناعة
- المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات والأدوية المضادة للفطريات
قد يقترح الطبيب ، في حالات الفقاع المزمنة ، بعض العلاجات البديلة مثل:
- فصادة البلازما الدورية ، والتي تتكون من إزالة خاصية IgG للمرض من البلازما من خلال تقنيات فصل محددة.
- العلاج البيولوجي باستخدام ريتوكسيماب ، والذي يتضمن إعطاء جسم مضاد وحيد النسيلة تم إدخاله مؤخرًا في علاج الفقاع.
- IVIg ، أي إدخال الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.
اقرأ أيضا
الفقاع: اكتشاف مرض الجلد المناعي الذاتي النادر
التهاب الجلد التحسسي: العلاج والشفاء
الصدفية مرض يصيب العقل وكذلك الجلد
نيفي: ما هي وكيفية التعرف على الشامات الصباغية
الفحص الجلدي لفحص الشامات: متى يتم القيام بذلك
الأمراض النادرة: أمل جديد لمرض إردهايم تشيستر
كيفية التعرف على سرطان الجلد وعلاجه
الشامات: معرفتها للتعرف على سرطان الجلد
سرطان الجلد: أنواعه وأعراضه وتشخيصه وأحدث العلاجات
سرطان الجلد: الوقاية والفحوصات الجلدية ضرورية ضد سرطان الجلد
ما هي وحمة خلل التنسج وماذا تبدو؟
Onychophagia: طفلي يعض أظافره ، ماذا أفعل؟
روسيا ، الأطباء يكتشفون داء الفطريات في مرضى كوفيد -19: ما الذي يسبب العدوى الفطرية؟
علم الطفيليات ، ما هو داء البلهارسيات؟
فطار الأظافر: لماذا تصاب أظافر اليدين والقدمين بالفطريات؟
سرطان الجلد: الوقاية والتشخيص المبكر
الطفيليات والديدان في البراز: أعراضها وكيفية التخلص منها بالأدوية والعلاجات الطبيعية
ما هو مرض "اليد والقدم والفم" وكيفية التعرف عليه
داء التنينات: انتقال وتشخيص وعلاج "مرض دودة غينيا"
الطفيليات والأمراض حيوانية المنشأ: المشوكات والتهاب الكيسات
داء الشعرينات: ما هو ، الأعراض ، العلاج وكيفية منع الإصابة بمرض الشعرينات
الفطار الجلدي: نظرة عامة على فطريات الجلد
وحمة خلل التنسج: التعريف والعلاج. هل يجب أن نقلق؟