تخثر الدم: عامل فون ويلبراند
عامل فون ويلبراند هو بروتين مهم لتخثر الدم. يسبب نقصه مرض فون ويلبراند النزفي
عامل Von Willebrand (VWF) هو بروتين يلعب وظيفة رئيسية في المراحل المبكرة من تخثر الدم (تخثر الدم)
في البداية ، يعمل عامل Von Willebrand على تعزيز التصاق الصفائح الدموية بجدران الأوعية الدموية التالفة ، وبالتالي يعمل كجسر بين صفيحة وأخرى ، حيث يعمل كغراء وبالتالي يعزز تكوين الجلطة.
كما أنه يربط عامل التخثر الثامن ، مما يحميه من التحلل بواسطة إنزيمات تفتيت البروتين (البروتياز).
يؤدي نقص العامل إلى مرض يُعرف بمرض فون ويلبراند ، وهو المرض النزفي الوراثي الأكثر شيوعًا.
يُصنف مرض فون ويلبراند إلى ثلاث مجموعات رئيسية ، بناءً على نوع نقص عامل فون ويلبراند:
- النوع الأول هو الشكل الأكثر شيوعًا ، ويتميز بخلل كمي جزئي في عامل فون ويلبراند ، مما يؤدي عادةً إلى كدمات ونزيف خفيفة إلى متوسطة ؛
- النوع 2 هو الشكل الذي يتميز بخلل في وظيفة عامل فون ويلبراند ، والتي بدورها تنقسم إلى أربعة أنواع فرعية: 2A ، 2B ، 2M و 2N ؛
- النوع 3 هو الشكل الذي يتميز بخلل كمي إجمالي في عامل فون ويلبراند ، مع أعراض متوسطة إلى شديدة تظهر غالبًا في وقت مبكر من الطفولة.
يتم إجراء الاختبارات المعملية على عينات الدم الوريدي وتشمل:
- VWF: Ag ، يقيس كمية العامل الموجود في الدم ؛
- VWF: RCo ، يقيم وظائف عامل VW ؛
- aPTT (وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط): يقيس عدد الثواني المطلوبة لتكوين الجلطة في عينة الدم ، بعد إضافة الكواشف المناسبة ؛
- FVIII (العامل الثامن): يقيس كمية العامل الثامن في الدم.
- عدد الصفائح الدموية: يحسب عدد الصفائح الدموية في الدم.
- VWF: اختبار الربط FVIII ، VW Fact VIII ؛
- VWF: CB ، اختبار ارتباط عامل Von Willebrand بالكولاجين ؛
- مقايسة تراكم الصفائح الدموية المستحث بالريستوسيتين (RIPA): تعتمد الطريقة على قدرة المضاد الحيوي ريستوسيتين على تحفيز التفاعل في المختبر لعامل فون ويلبراند مع الصفائح الدموية وتحديد تراص الصفائح الدموية ؛
- التحليل المتعدد: اختبار توزيع المالتيمرات. عامل Von Willebrand هو مركب بروتيني متعدد الوحدات ، أي يتكون من وحدات فرعية ذات أحجام مختلفة. يتحقق هذا الاختبار من توزيع الوحدات الفرعية المختلفة لتشخيص المرض من النوع 2 ؛
- الاختبارات الجزيئية: الاختبارات الجينية للتأكد من وجود مرض من النوع 1 أو 2 أو 3.
تُستخدم اختبارات عامل فون ويلبراند لتشخيص مرض فون ويلبراند
لكل مختبر فترات مرجعية خاصة به اعتمادًا على نوع الطريقة ونوع الكواشف المستخدمة.
لهذا السبب ، من الأفضل الرجوع إلى فترات الوضع الطبيعي الواردة في التقرير.
زاد المولود عند الولادة من قيم عامل فون ويلبراند التي تصل إلى القيم الطبيعية بعد 6 أشهر من العمر.
تفسير نتائج اختبار عامل فون ويلبراند وتعريف الأنواع الفرعية لمرض فون ويلبراند معقد للغاية:
- aPTT: يمكن أن تكون طبيعية أو طويلة حسب تركيز العامل الثامن ؛
- العامل الثامن: قد يكون طبيعياً أو ينقص. انخفض في الأنواع الفرعية 2N وانخفض بشكل كبير في النوع 3 ؛
- عدد الصفائح الدموية: طبيعي عادة. قد يكون هناك انخفاض طفيف في عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية) في المرضى الذين يعانون من النوع الفرعي 2 ب.
قد يشير تغيير طفيف في اختبارات التخثر مع عامل VWF الجزئي: قد يشير نقص Ag إلى خاصية نقص عامل Von Willebrand الكمي لمرض VW من النوع 1.
إذا أسفر اختبار VWF: Ag عن نتائج طبيعية ولكن تم العثور على وظيفة ضعيفة ، فقد يكون مرض Von Willebrand من النوع 2.
ومع ذلك ، فإن تأكيد التشخيص والتعريف الدقيق للنوع الفرعي يتطلب المزيد من الاختبارات الاستقصائية.
يعد وجود تركيزات منخفضة جدًا من عامل Von Willebrand والعامل VIII من سمات مرض Von Willebrand من النوع 3.
عادة ما يتم تشخيص هذا المرض في سن الأطفال ، عند الأطفال الذين يعانون من نوبات نزيف حادة ومتكررة.
قد تكون الزيادة في عامل Von Willebrand في الدم ناتجة عن وجود عدوى ، والتهاب ، وصدمة ، والحمل ، وموانع الحمل الفموية ، وأمراض الكبد ، والتهاب الأوعية الدموية ، وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي.
لوحظ انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند في الأشخاص المصابين بمرض فون ويلبراند
علاوة على ذلك ، فقد لوحظ أن الأشخاص الذين لديهم فصيلة الدم 0 لديهم مستويات أقل من عامل Von Willebrand من أولئك الذين لديهم فصيلة دم أخرى غير 0.
اقرأ أيضا
أمراض الدم: كثرة الحمر فيرا ، أو مرض فاكيز
الكرياتينين ، الكشف في الدم والبول يشير إلى وظيفة الكلى
اللوكيميا عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون: ما تحتاج إلى معرفته
اضطرابات خلايا الدم البيضاء لدى الأطفال
ما هو الألبومين ولماذا يتم إجراء الاختبار لتحديد قيم الألبومين في الدم؟
ما هي الأجسام المضادة لـ Transglutaminase (TTG IgG) ولماذا يتم اختبارها من أجل وجودها في الدم؟
ما هو الكوليسترول ولماذا يتم اختباره لتحديد مستوى الكوليسترول (الكلي) في الدم؟
أهبة التخثر: أسباب وعلاج الميل المفرط لتخثر الدم
الألم والحرقان عند التبول: ما الذي يسببه وماذا يفعل في حالة عسر البول
الخميرة المهبلية (داء المبيضات): الأسباب والأعراض والوقاية
الكلاميديا وأعراضها والوقاية من عدوى صامتة وخطيرة
بيلة دموية: أسباب ظهور الدم في البول