بيمفيجو: السبب ، سينتومي ، التشخيص والعلاج

da كريستيانو أنتونينو il أغسطس 17، 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide، in partolare dei desmosomi

قارن بين طريقة عمل للمناعة الذاتية تعمل على تحويل العملة الأساسية إلى مجموعة من فئات IgG4 e IgA في شكل ألكون نادر.

لا مالاتية تقدم لك القدرة على التحمل.

Cos'è il pemfigo؟

Il termine pemfigo deriva dal greco e letteralmente "pustola" e sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi ، cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani، sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose، ma بوسونو interessare anche la faccia، lo scalpo، il torace، i cavi ascellari، l'inguine، l'esofago، il retto، il naso e / o le palpebre.

I Reperti Clinici Distintivi del pemfigo، che rispecchiano la mancanza di coesione epermica، sono

Il segno di Nikolsky: tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito، si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
علامة Asboe-Hansen: قم بضغط ساق على الكرة بالكامل إذا كان السائل موجودًا بالقرب من المشروب.

Sembra che la patologia colpisca spreadentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo ، في وضع الجسيمات gli ebrei Ashkenazi.

سبب

Il pemfigo è dovuto spreadentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi speciali (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi، danneggiando Queste strutture che sono responseabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono يقدم بروتينًا سكريًا خاصًا يقدم تصميمًا فريدًا: le desmogleine.

Attaccando tali componenti، gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che، di conseguenza، distrugge i ponti intercellulari e lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

عملية إنتاجية غنية بالانتشار لكل من osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto strato esterno cutaneo، cioè la bolla.

نصائح الفقاعة

تميّز ولاية سونو شكلاً متنوعًا للعيادات الطبية في لعبة الجاذبية الأساسية ، كل ما هو متاح من طبقات مختلفة من طبقتين مختلفتين.

Le Principali forme di pemfigo sono:

بيمفيجو فولجار
بيمفيجو فيجيتانتي
بيمفيجو فولياسيو

Esistono poi alcune forme partolari di pemfigo، di recente inquadramento Clinico

بيمفيغو إلى IgA
بيمفيغو نظيرة الورمية
Pemfigo indotto da Farmaci
بيمفيجو erpetiforme

بيمفيجو فولجار

Il pemfigo volgare è tra le forme Cliniche più comuni di Questa malattia.

في لعبة كويستو كاسو لاتفوتيكروبو ، تشيزي إنترناشونال سولا ديسموجلينا بروفوكا أون آكانتوليسي ، باسو ديليبيديرمايد ، كونسوجينتي فورمازيوني دي فيسيشي سو ميوكوز إي لطيف.

L'esordio della Malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe ، con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici after.

Col passare del tempo la malattia tape ad acutizzarsi، con la comparsa di lesioni anche a livello cutaneo che posono essere simili a quelle che compaiono a seguito di ustioni di secondo grado.

Le Bolle Totono a rimarginarsi con difficoltà، rendo il paziente suscettibile all infezioni.

تطبق الآفة

رخوة وهشة للغاية
دي البعد المتغيرات دا uno a più centimetri
فريددي
كونتينوتو ليمبيدو

Una tempestiva e coretta Diagnosi e la conseguente terapia sono importantissimi in quanto il decorso della malattia and subacuto e cronico، che può avere conseguenze fatali.

بيمفيجو فيجيتانتي

Il pemfigo Vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare، di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quadro Clinico simile a quello volgare ، il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore.

تأتي الآفات في البداية

Morbide al Tatto
دي كولور روسو
Secernenti Liquido dal cattivo odore (فيجيتازيوني أوميد)

في seguito ، تآكل la rottura di Queste vescicole provoca la formazione di placche.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi semper nelle grandi pieghe تأتي لا زونا ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in regioni cutanee محدودة.

بيمفيجو فولياسيو

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose، ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono gradualmente all torace، la schiena ed il viso.

لم يتم العثور على هذا النوع من الأوتار ، وهو عبارة عن قطعة قماش صغيرة سهلة التجرؤ على الإصابة بالتآكلي والقشور الخشنة.

A ديفيرينزا ديل بيمفيجو فولجاري ، لا يوجد حكة.

Inoltre، le bolle المتواصل مع desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre in inganno.

Spesso، infatti، la malattia non vene Diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite o eczema.

بيمفيغو إلى IgA

إلى جانب ذلك ، هناك العديد من الأشكال النادرة.

Anche in Questo caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con detizione arciforme، localizzate publicmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno ، توتافيا تميل إلى العودة.

Il pemfigo ad IgA si Suddivide الخارجي في الجلد الجلدي البؤري تحت القرنية e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che ، pur avendo clinice formili formili ، المستضد المتنوع bersagli.

بيمفيغو نظيرة الورمية

Malattia Associata alla presenza di una neoplasia، spesso di forma maligna.

È كويندي أونا معقدا دي ألكون فورمي دي كانكرو ، سوبراتوتو كارسينومي ، لينفومي ه ساركومي.

اشتقاق هذا الدواء هو جزء من مستضد خاص ومستضد عام للاكتئاب المناعي.

La malattia si manifesta con ampie zone di scollamento della cute e delle الغشاء المخاطي.

Pemfigo indotto da Farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi تأتي مع ضمانات تأتي مع كل ما تحتاجينه من البنسلينا.

كلينكمينت كويكستا فورما دي بيمفيجو أسوميجليا أي كويللا مناعة ذاتية ، توتافيا لا مالاتيا تميل إلى علاج سريع للعدوى وسينزا ألكون تراتامينتو ، سيو دو لا سينزا ديل فارماكو ، تحفز لا مالاتيا.

بيمفيجو erpetiforme

هذا هو السبب في أن الوتر الذي يتم تطبيقه في المنطقة المحيطة بالطرد المركزي.

Il decorso della malattia تم تصميمه من أجل benigno ، ما لم يتم تطويره في شكل كبير يأتي إلى pemfigo volgare o foliaceo.

التشخيص

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper imperiata da Diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è enough to certezza la patologia.

تعال إلى التشخيص الأولي من خلال التشخيص ، وهو أمر مهم للغاية بالنسبة إلى نفس الشيء الذي تم تحديده مسبقًا في حالة السوابق القانونية: il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen.

Tuttavia، la Diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).

Inoltre ، يستخدم vengono nella Diagnosi tecniche di immunofluorescenza su siero o cute dei pazienti ، che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti contro le desmogleine delle الغشاء cheratinocitarie.

Non è raro، inoltre، che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

علاج

تعال إلى già precato، il pemfigo viene generalmente associato ad una prognosi abbastanza ghage essendo un tipo di malattia che reagisce in modo relevedibile all cure.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizione consizione la sopravvivenza e، in alcuni casi، la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni Clinici ei sintomi della malattia، prevenendo le complexanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali، farmaci e، nei casi gravi، il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente، an infezioni che potrebbero risultare fatali.

كيفية استخدام المزرعة للمعالجة:

كورتيكوستيرويد أورالي
إمونوسوبريسوري
Antibiotici ، antivirali e farmaci antifungini

تأتي Il Medico ، nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi:

Plasmaferesi periodica، che conté nel rimuفر dal plasma le IgG caratteristiche della malattia attraverso specialhe tecniche dieparazione.
Terapia biologica con Rituximab، che prevede la somministrazione di un anticorpo monoclonale intodotto recentemente nel trattamento del pemfigo.
IVIg ، cioè l'introduzione di immunoglobuline لكل عبر endovenosa.