Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) হল একটি বিরল রোগ যা সাধারণ কঙ্কালের বাইরে ব্যাপক হাড়ের বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা এমনকি ছোটখাটো আঘাতের ক্ষেত্রেও শরীরের স্বাভাবিক প্রতিক্রিয়াগুলিকে প্রাক-প্রতিরোধ করে।

এর ফলে কিছু শব্দ "দ্বিতীয় কঙ্কাল", যা জয়েন্টের নড়াচড়া বন্ধ করে দেয় এবং এটি শ্বাস নিতে কষ্ট করে।

যাইহোক, পেনসিলভানিয়া বিশ্ববিদ্যালয়ের পেরেলম্যান স্কুল অফ মেডিসিনের একটি দল দ্বারা ইঁদুরের উপর নতুন গবেষণা দেখায় যে অতিরিক্ত-কঙ্কালের হাড় গঠনই এই রোগের একমাত্র চালক হতে পারে না।

প্রতিবন্ধী এবং অদক্ষ পেশী টিস্যু পুনর্জন্ম অবাঞ্ছিত হাড় গঠনের জন্য দরজা খুলে দেয় যেখানে আঘাতের পরে নতুন পেশী হওয়া উচিত।

এই আবিষ্কারটি FOP-এর জন্য নতুন থেরাপি অনুসরণ করার সম্ভাবনা উন্মুক্ত করে এবং আজ প্রকাশিত হয়েছে NPJ Regenerative Medicine-এ

"যদিও আমরা এই রোগটি আরও ভালভাবে বোঝার দিকে অনেক অগ্রগতি অর্জন করেছি, এই কাজটি দেখায় যে কীভাবে মৌলিক জীববিজ্ঞান উপযুক্ত পুনর্জন্মমূলক ওষুধের থেরাপিতে দুর্দান্ত অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করতে পারে," বলেছেন গবেষণার প্রধান লেখক, ফোটেইনি মুরকিওটি, পিএইচডি, অর্থোপেডিক সার্জারি এবং কোষের একজন সহকারী অধ্যাপক এবং ডেভেলপমেন্টাল বায়োলজি, সেইসাথে পেন ইনস্টিটিউট ফর রিজেনারেটিভ মেডিসিনের সহ-পরিচালক, Musculoskeletal Program.

"ল্যাব থেকে, আমরা এখন দেখাতে সক্ষম হয়েছি যে এই বিধ্বংসী অবস্থার রোগীদের জন্য থেরাপির সম্পূর্ণ নতুন রাজ্যের সম্ভাবনা রয়েছে।"

প্রায় 15 বছর আগে, পেনের গবেষকরা - এই গবেষণার সহ-লেখক, আইলিন শোর, পিএইচডি, অর্থোপেডিক সার্জারি এবং জেনেটিক্সের একজন অধ্যাপক এবং এফওপি এবং রিলেটেড ডিসঅর্ডারে গবেষণা কেন্দ্রের সহ-পরিচালক - আবিষ্কার করেছিলেন যে একটি মিউটেশন ACVR1 জিন FOP এর জন্য দায়ী ছিল।

সেই গবেষণায়, দলটি দেখেছে যে মিউটেশন পেশী এবং সংযোগকারী টিস্যুগুলির মধ্যে কোষগুলিকে পরিবর্তিত করে, টিস্যুর মধ্যে কোষগুলিকে হাড়ের কোষের মতো আচরণ করার জন্য ভুল নির্দেশ করে, যার ফলে শরীরের মধ্যে নতুন এবং অপ্রয়োজনীয় অতিরিক্ত-কঙ্কালের হাড় তৈরি হয়।

"তবে, সাম্প্রতিক বছরগুলিতে FOP মিউটেশন কীভাবে কোষের ভাগ্যের সিদ্ধান্তের নিয়ন্ত্রণকে পরিবর্তন করে তার তদন্ত ব্যাপকভাবে অনুসরণ করা হয়েছে, পেশীতে জেনেটিক মিউটেশনের প্রভাব এবং পেশীর আঘাত মেরামতকারী কোষগুলিতে এর প্রভাবের দিকে খুব কম মনোযোগ দেওয়া হয়েছে, "শোর বলল।

"আমরা নিশ্চিত ছিলাম যে এই এলাকায় গবেষণা চালিয়ে যাওয়া শুধুমাত্র অতিরিক্ত হাড় গঠন রোধ করার জন্য নয়, পেশী ফাংশন এবং পুনর্জন্মের উন্নতির জন্যও, সম্পূর্ণরূপে FOP-তে নতুন স্পষ্টতা আনতে পারে।"

গবেষকরা ACVR1 জিনের একই মিউটেশন সহ ইঁদুরের পেশী অধ্যয়ন করেছেন যা FOP-তে আক্রান্ত ব্যক্তিদের রয়েছে

তারা দুটি নির্দিষ্ট ধরণের পেশী টিস্যু স্টেম সেলগুলির উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করেছিল: ফাইব্রো-অ্যাডিপোজেনেটিক প্রোজেনিটারস (এফএপি) এবং পেশী স্টেম সেল (এমইউএসসি)।

সাধারণত, পেশীর আঘাত মেরামতের জন্য এই দুটি ধরণের কোষের যত্নশীল ভারসাম্য প্রয়োজন।

আঘাতপ্রাপ্ত টিস্যু FAP কোষের সম্প্রসারণ দ্বারা প্রতিক্রিয়া জানায়, যা পেশী স্টেম সেল নিয়োগের জন্য নির্ধারিত হয় যা ক্ষতিগ্রস্ত পেশী টিস্যু পুনরুত্পাদন করবে।

প্রায় তিন দিন পর, এফএপি মারা যায়, তাদের কাজ হয়ে যায়।

একই সময়ে, আমাদের পেশীগুলির সংগঠিত নড়াচড়ার জন্য অপরিহার্য, পেশী ফাইবার নামে পরিচিত একটি আরও পরিপক্ক, বিভেদযুক্ত অবস্থার দিকে MuSCগুলি স্থানান্তরিত হয়।

ACVR1 মিউটেশনের সাথে ইঁদুরের মধ্যে যা Mourkioti, Shore এবং তাদের সহ-লেখকরা অধ্যয়ন করেছিলেন, apoptosis – যে প্রক্রিয়ার মাধ্যমে FAP কোষগুলি সঠিক পেশী পুনর্জন্মের অংশ হিসাবে মারা যায় – উল্লেখযোগ্যভাবে ধীর হয়ে গিয়েছিল, যার ফলে FAP-এর উচ্চ উপস্থিতি তাদের স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি ছিল। জীবনকাল.

এটি MuSC-এর সাথে তাদের ভারসাম্য পরিবর্তন করেছে।

আহত টিস্যু পেশী স্টেম সেল পরিপক্কতার জন্য একটি হ্রাস ক্ষমতাও দেখিয়েছিল এবং ফলস্বরূপ, মিউটেশন ছাড়া ইঁদুরের পেশী তন্তুগুলির তুলনায় ACVR1 মিউটেশন বহনকারী ইঁদুরগুলিতে পেশী ফাইবারগুলি যথেষ্ট ছোট ছিল।

"পুনরুত্পাদনকারী পেশীর মধ্যে রোগাক্রান্ত এফএপিগুলির দীর্ঘায়িত স্থিরতা FOP-তে পরিবর্তিত পেশী পরিবেশে অবদান রাখে, যা পেশী পুনর্জন্মকে হ্রাস করে এবং অতিরিক্ত-কঙ্কালের হাড় গঠনে প্রচুর পরিমাণে এফএপিগুলিকে অবদান রাখতে দেয়," মুরকিওটি বলেছেন।

"এটি কীভাবে অতিরিক্ত অতিরিক্ত-কঙ্কালের হাড় তৈরি হয় - এবং কীভাবে এটি প্রতিরোধ করা যায় সে সম্পর্কে একটি সম্পূর্ণ নতুন দৃষ্টিভঙ্গি প্রদান করে।"

FOP চিকিত্সার জন্য বর্তমান লক্ষ্যগুলি অতিরিক্ত-কঙ্কালের হাড়ের বৃদ্ধিকে ধীর করার উপর ফোকাস করে

এই গবেষণা একটি গুরুত্বপূর্ণ নতুন দিক প্রদান করতে পারে।

"আমরা প্রস্তাব করি যে থেরাপিউটিক হস্তক্ষেপগুলি একটোপিক হাড়ের গঠন হ্রাসের সাথে একসাথে পেশীগুলির পুনর্জন্মের সম্ভাবনাকে উন্নীত করার কথা বিবেচনা করা উচিত," শোর এবং মুরকিওটি লিখেছেন৷

"স্টেম কোষের জনসংখ্যা এবং FOP-এর উৎপত্তিতে তাদের ভূমিকা উভয়কে সম্বোধন করার মাধ্যমে, ব্যাপকভাবে উন্নত থেরাপির সম্ভাবনা রয়েছে।"

এই গবেষণাটি ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ আর্থ্রাইটিস এবং মাস্কুলোস্কেলিটাল অ্যান্ড স্কিন ডিজিজেস (R01-AR041916-15S1, F31-AR069982), ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ (R01-AR071399, NIH P30-AR069619, এনআইএইচ PXNUMX-ARXNUMX ইন্টারন্যাশনাল প্রোডাক্ট অ্যাসোসিয়েশন) দ্বারা সমর্থিত ছিল। (IFOPA)।

গবেষণায় অন্যান্য লেখকদের মধ্যে রয়েছে আলেকজান্দ্রা স্ট্যানলি, এলিসিয়া টিচি, জ্যাকব কোকান এবং ডগলাস রবার্টস।

এছাড়াও পড়ুন:

ইমার্জেন্সি লাইভ আরও বেশি...লাইভ: আইওএস এবং অ্যান্ড্রয়েডের জন্য আপনার সংবাদপত্রের নতুন বিনামূল্যের অ্যাপ ডাউনলোড করুন

অস্থির পায়ের সিন্ড্রোম: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়

বিরল রোগ: বারডেট বিডল সিনড্রোম

বিরল রোগ: ইডিওপ্যাথিক হাইপারসোমনিয়ার চিকিৎসার জন্য তৃতীয় পর্যায় অধ্যয়নের ইতিবাচক ফলাফল

উত্স:

পেন মেডিসিন