Cianosi, aritmie e scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও il আগস্ট এক্সএনএমএক্স, এক্সএনএমএক্স

অ্যারেস্টো কার্ডিয়াকো প্রশিক্ষণ স্লাইডার

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio destro e ventriolo destro

সেকেন্ডা ডেলা গ্র্যাভিটা ডেলা ম্যালফরমাজিওন, আই প্যাজিয়েন্টি চে নে সোনো অ্যাফেটি পোসোনো সফফারে ডি

অ্যারিটমি কার্ডিয়াচ, প্রতি লা প্রেসেনজা ডি ভিয়ে অ্যানোমেল ডি কনডুজিওন;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro come: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

I nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventriolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle cause sconosciute che si verifica quando non si পূর্বেরà normalmente la Valvola tricuspide in fase di sviluppo del muscolo cardiaco.

লা ভালভোলা ট্রিকাসপিড, মেটে ইন কমিউনিকেজিওন ল'আট্রিও ডেস্ট্রো কন আইল ভেন্ট্রিকোলো ডেস্ট্রো ডেল কুওরে; জেনারে, la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sangue nei polmoni.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue suto nel ventriolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventriolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, alcuni casi in altre alterazioni come la fusione di un lembo con la parete del ventriolo e può associarsi ad ulteriori anomalie cardiache come stenosi della valvola polmonare e difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, siano essi uomini o donne

আমি sintomi variano da paziente a paziente.

Nelle forme lievi, in genere non si presentano sintomi o potrebbero esserci difficoltà nella respirazione, affaticamento, tachicardia.

Nelle forme più gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e in casi più gravi anche insufficienza cardiaca.

Ad essere riscontrate con maggiore frequenza ci saranno tachicardia sopraventricolare e presenza di Sindrome di Wolff Parkinson White.

La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie in gravidanza; i sintomi potrebbero anche manifestarsi alla nascita con cianosi e difficoltà respiratoria.

Gli esami da eseguire sono

Elettrocardiogramma, grazie al quale sarà possibile scovare eventuali aritmie;
Radiografia toracica che permetterà di osservare lo stato di dilatazione del cuore nelle forme più gravi;
ইকোকার্ডিওগ্রাফিয়া চে permetterà di avere un'immagine dettagliata del cuore in funzione rilevando insufficienza valvolare e la dilatazione dell'atrio destro;
Studio elettrofisiologico che sarà utile nel comprendere l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
risonanza magnetica che permetterà di valutare precisamente il Volume di atrio e ventriolo di destra.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie.

ক্যাসো ডি ফলিমেন্টো ডেলা টেরাপিয়া মেডিকাতে, সি ইসেগুইরা আন ট্র্যাটামেন্টো ইলেট্রোফিসিওলজিকো পার লে অ্যারিটমি ই লা টেরাপিয়া চিরুর্গিকা পার লো স্কোমপেনসো কার্ডিয়াকো।

Il trattamento chirurgico dell'anomalia di Ebstein può prevedere

ভালভুলোপ্লাস্টিকা: নির্ধারন ক্যাসি আইল চিরুরগো পুও “রিপারে” লা ভালভোলা ট্রিকাসপিড আল ফাইন ফার্লা ফানজিওনার নরমালমেন্টে;
সোস্টিটিউজিওন ভালভোলার: আইল চিরুরগো দেব সস্টিটিউয়ার লা ভালভোলা ট্রিকাসপিড চে অ ফানজিওনা কন উনা ভালভোলা ট্রিকাসপিড প্রিলেভাটা ডা আন অর্গানো ডোনাটো ও ডা আন অ্যানিমেল;
Nei casi più gravi, quando il ventricolo di destra è molto più piccolo della norma, potrebbe essere necessario intervenire con interventi chirurgici complessi; in determinati casi, l'intervento chirurgico può correggere anche i disturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, Nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazienti sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci sarà aumento di rigurgito e si potrebbe andare incontro a da pasaggiosangioni anstrooma della'sangiosano.

Alla diminuzione delle resistenze vascolari polmonari, come accade normalmente dopo il periodo neonatale, ci sarà riduzione del rigurgito tricuspidale e cianosi.

Nella prima infanzia si potrebbe assistere a rapido miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie e Nei pazienti potrebbero non manifestarsi più sintomi per anni.