AHA Scientific Statement - Kronisk hjertesvigt i medfødt hjertesygdom
AHA videnskabelig erklæring - De sidste 60 år har medført bemærkelsesværdige fremskridt med diagnosen og behandlingen af medfødt hjertesygdom (CHD).
Tidlig diagnose og forbedringer i hjertekirurgi og interventions kardiologi har resulteret i en hidtil uset overlevelse af patienter med CHD, også dem med de mest komplekse læsioner i medfødt hjertesygdom.
”De sidste 60 år har medført bemærkelsesværdige fremskridt med diagnosen og behandlingen af medfødt hjertesygdom (CHD). Tidlig diagnose og forbedringer i hjertekirurgi og interventions kardiologi har resulteret i en hidtil uset overlevelse af patienter med CHD, også dem med de mest com-plex læsioner.
På trods af bemærkelsesværdig succes i behandlinger er mange indgreb palliative snarere end helbredende, og patienter udvikler ofte hjertekomplikationer, herunder hjertesvigt (HF). HF-styring i indstillingen af CHD udfordres af den brede række af aldre, hvor HF forekommer, heterogeniteten af den underliggende anatomi og kirurgiske reparationer, det brede spektrum af HF forårsager, manglen på validerede biomarkører for sygdomsprogression, manglen af pålidelige risikoforudsigere eller sur-rogate slutpunkter, og manglen på beviser, der viser behandlingseffektivitet.
Formålet med denne erklæring er at gennemgå litteraturen vedrørende kronisk HF i CHD og belyse vigtige huller i vores viden, understrege behovet for specifikke studier af HF-mekanismer og forbedre resultaterne for dem med HF. I dette dokument er definitionen af CHD-sværhedsgrad den def-inition, der er almindelig i CHD-dokumenter, herunder American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) retningslinjer1 til styring af voksne med CHD
Definitionen af HF svarer til den, der findes i de flere retningslinjer for diagnose og håndtering af HF. Selvom nuancer og specifikke detaljer kan være kontroversielle, siger 4 i den brede definition fra Heart Failure Society of America's retningslinjer følgende: “I fysiologiske termer er HF et syndrom, der er kendetegnet ved enten eller både pulmonal og sy-temisk venøs overbelastning og / eller utilstrækkelig perifer iltlevering, i hvile eller under stress, forårsaget af hjertedysfunktion. ”5 Definitionen af kronisk HF i dette dokument stemmer overens med definitionen af European Society of Cardiology retningslinjer, der understreger kronisk HF (hvad enten det er stabilt, gradvis forværring eller dekompensation) ) snarere end akut HF.
Selvom specifikke definitioner af akut og kronisk HF ikke accepteres universelt, fokuserer vi her på kronisk HF som et vedvarende syndrom, der kræver overvejelse af terapi for at forhindre progression, dekompensation eller død.4. Dette dokument fokuserer på mekanismerne og behandlingen af myocardial dysfunktion, mens man erkender, at HF-symptomer kan tilskrives underliggende hæmodynamiske abnormiteter, såsom ventildysfunktion, udstrømningsobstruktion, koronar abnormaliteter eller resterende shunting.
Derfor bør alle patienter med CHD med HF-symptomer gennemgå en detaljeret hæmodynamisk vurdering af CHD-erfarne kardiologer for eventuelle reversible hæmodynamiske abnormiteter og modtage passende målrettede interventioner, hvis det er muligt. Behandlingsanbefalinger for HF forårsaget af ventildysfunktion eller iskæmisk hjertesygdom adresseres andetsteds i de respektive ACC / AHA retningslinjer, herunder 2008 retningslinjer for pleje af den voksne med CHD.1 Selvom dette dokument fokuserer på HF-behandling, bør palliativ behandling overvejes en værdifuld og nødvendig komponent af pleje hos alle patienter med CHD og slutfase HF.6 Indholdet af dette dokument dækker aldersspektret for pædiatrisk til voksne patienter med CHD og HF med input fra både pædiatriske og voksne kardiologer.
Hovedparten af tilgængelig litteratur fokuserer imidlertid på voksne patienter, i hvilke der er en større relativ byrde af HF, hvilket antagelig afspejler CHD's naturlige historie. Således er størstedelen af diskussionen her mere anvendelig for voksne med CHD og HF, skønt der, hvor det er muligt, diskuteres specifikke problemer hos pædiatriske patienter. Nogle træk ved HF i CHD er almindelige på tværs af diag-næse og diskuteres i generelt overblik. Der lægges imidlertid særlig vægt på emner med unikke anatomiske og fysiologiske overvejelser, især patienter, hvor den højre ventrikel (RV) er mere sårbar, hvad enten det er i den normale subpulmoniske position eller som den systemiske ventrikel, og patienter med enkeltventrikel (SV) ) fysiologi. Derudover er der variationer i tryk eller volumenbelastning af venstre ventrikel (LV), der er unikke for CHD, som diskuteres separat. ”