Sindrome von Eisenmenger: Verbreitung, Ursache, Symptome, Vorteile, Diagnose, Therapie, sportliche Aktivität
La Sindrome di Eisenmenger (auf englisch „Eisenmenger-Syndrom“) ist ein insieme di sintomi e segni determinato dall'associazione rara e complessa di anomalie cardiovascolari che portano a ipertensione polmonare con shunt bidirezionale o inverso con intracardiaca o aorto-polmonare
Das Sindrome von Eisenmenger führt Spesso ad una morte improvvisa durch
Historische Anmerkungen
Das Erbe Eisenmengers geht auf Victor Eisenmenger zurück, den er erstmals im Jahr 1897 beschrieb.
Nel 1958 Paul Wood impiego per primo l'espressione „complesso di Eisenmenger“.
Sendung
La prevalenza ist 1-9/1000000.
Età di esordio
La sindrome di Eisenmenger di solito si sviluppa prima della pubertà, ma può insorgere anche nel periodo adolescenziale o all'inizio dell'età adulta.
Insorge vor zwei Jahren, in der Rückseite vor etwa einem Jahr.
Colpisce sia i maschi che le feminine.
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Verursachen
La sindrome di Eisenmenger è dovuta alla comunicazione tra le due camere hearthe, in conseguenza di un difetto congenito o di uno shunt creato chirurgicamente, che permette al sangue ostigenato di ricircolare nuovamente nel ventricolo destro fino ai polmoni.
Nel tempo può svilupparsi un aumento della resistenza polmonare, portando infine a ipertensione polmonare grave, shunt bidirezionale con shunt destro-sinistro progressivamente in aumento.
Herzfehler che determinano sindrome di Eisenmenger
Il difetto del setto interventricolare (presente singolarmente o nella tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non trattato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti hearti che possono portare, se non trattati, a sindrome di Eisenmenger, sono:
- dotto arterioso pervio;
- Finestra aorto-polmonare;
- difetto del settoatriale;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- Tronco arterioso.
Risikofaktoren
Die Neonaten, die sich in der Bauchhöhle, in der Vorkammer oder in den Arteriosa pervio persisten befanden, hatten ein höheres Risiko, das Eisenmenger-Gehirn zu überwachen.
Vorbeugung
Das Eisenmenger-Gehirn muss sich einem korrupten chirurgischen Eingriff entziehen, der zunächst unorganisierte Änderungen am Leben der Polmoni vornimmt.
Sintomi e segni della sinrome di Eisenmenger
Ich sintomi clinici della sindrome comprendono:
- la mancanza d'aria (soprattutto in concomitanza di un esercizio fisico),
- Ermüdung,
- Letargie,
- Schwindel,
- Cianosi (Colore Bluatro della Cute),
- Sincopi,
- Epatomegalie,
- Ödem periferici,
- Dehnung der Vene des Kollo,
- dolori toracici,
- Herzklopfen,
- Vorhof- und ventrikuläre Arithmetik.
Lo shunt destro-sinistro dovuto alla sinrome di Eisenmenger è responsabile della desaturazione sistemica di ostigeno che porta a:
- Emottisi (segno più tardivo),
- Policitemia Secondaria,
- iperviscosita, emottisi,
- eventi del sistema nervoso centrale (come ascessi cerebrali o ictus cerebrali),
- trombosi dell'arteria polmonare,
- sequele di aumentato ricambio dei globuli rossi, komm
- iperuricemia causante muss,
- Iperbilirubinemia causante colelitiasi,
- carenza di ferro con o senza Anämie.
Possono essere presenti ippocratismo digitale („dita a bacchetta di tamburo“, vedi immagine in basso) e soffi hearti.
Mögliche weitere Überprüfungen:
- Embolie cerebrali,
- Endokard,
- Herzinsuffizienz (associata a epatomegalia, Ödem periferico, distensione delle vene giugulari),
- Morte Improvisa.
Die Sekundärpolitik liegt in ihrer Entstehung in den folgenden Monaten und Jahren:
- Angriff ischemico transitorio con eloquio impacciato,
- Sehprobleme,
- Kopfschmerzen,
- aumento dell'affaticamento,
- Segni di tromboembolismo.
Das wunderbare Add-on kann von der Schule abgeleitet werden.
L'artrite gottosa dolorosa può derivare da iperuricemia. I pazienti sono a rischio elevato di morbidità e mortalità al momento del parto.
Diagnose
La diagnosi della sinrome di Eisenmenger si basa sul quadro clinicalo, sulle anomalie dell'elettrocardiogramma e sull'imaging.
All'esame obiettivo si nota cianosi centrale de ippocratismo digitale.
Spesso si notano i segni dello scompenso ventricolare destro (come epatomegalia, edemi periferici, distensione delle vene del collo).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere presente sul bordo sternale sinistro inferiore; può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto costante è un forte, singolo secondo tono cardio (S2), inoltre un click polmonare di eiezione è frequente.
La diagnosi viene confermata dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiografia con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismo hearto e dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Esami di laboratorium
Nel Paziente con Sindrome di Eisenmenger, le Analyse des Laboratoriums Mostrano Policitemia con Ematocrito > 55%.
Un aumentato ricambio degli eritrociti può Riflettere una condizione di carenza di ferro (ad esempio, microcitemia), iperuricemia e iperbilirubinemia.
Die Eisenkarenz kann mit der Eisenkarzinom-Anämie korrelieren und die Sättigung der Transferrin und des Blutes kann identifiziert werden Ferritin.
Elektrokardiogramm
Nel paziente con sinrome di Eisenmenger, l'elettrocardiogramma evidenzia:
- Ipertrofia ventricolare destra,
- Deviazione assiale destra,
- Occasionalmente, dilatazione ed ipertrofia atriale destra.
Radiografia del Torace
Nel paziente con sinrome di Eisenmenger, l'RX torace mostra:
- prominente arterie polmonari centrali,
- amputation delle vascolari polmonari terminazione,
- ingrossamento del cuore destro.
Therapie
Non c'è alcuna terapia specifica in grado di curare la sindrome: la presa in carico del paziente con sindrome di Eisenmenger doese infatti principalmente nell'evitare le condizioni che possono aggravare la sindrome, come la gravidanza, la riduzione del volume circolante, gli esercizi isometrici, il fumo di sigaretta o le attività ad alta quote.
L'ossigeno supplementare può fornire qualche beneficio. In genere è controindicato l'intervento chirurgico, e negli adulti si può intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
Si è dimostrato comunque che i farmaci capaci di ridurre la pressione arteriosa polmonare hanno quantomeno l'effetto di aumentare lievemente la possibilità di sopravvivenza.
Gli analoghi della prostaciclina (Treprostinil, Epoprostenolo…), gli antagonisti dell'endotelina (Bosentan) und gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (Sildenafil, tadalafil…) Migliorano la performance nel test del camino in 6 minuten e riducono il segmento N-terminale del Pro-Peptid natriuretico cerebrale.
La terapia aggressiva con farmaci vasodilatatori polmonari ha determinato – in un numero ridotto di pazienti – uno shunt netto da sinistra a destra,consentendo la riparazione chirurgica del difettocardio sottostante e una significativa riduzione della pressione arteriosa polmonare media.
Nutzen Sie die Profile für die Endokarditis, indem Sie den Zahnarzt oder ein chirurgisches Verfahren heilen und so eine Batterieämie hervorrufen.
La policitemia sintomatica può essere trattata con cauti salassi fino ad abbassare l'ematocrito dal 65% al 55 in contemporanea con la reintegration di volume con soluzione fisiologica.
La policitemia compensata e asintomatica non richiede però salasso, indipendenmente dall'ematocrito.
L'iperuricemia può essere gestita con allopurinolo 300 mg per oral 1 volta/die.
La Terapia Antikoagulante Preventiva ist eine Kontroverse über die Rischio di Trombosi dell'arteria polmonare e di altri fenomeni tromboembolici deve essere bilanciato con il rischio di Blutung polmonare.
Il trapianto di cuore e il trapianto di polmone possono aumentare l'aspettativa di vita, ma sono riservati ai pazienti con sintomi gravi e inacccettabile qualità della vita.
Sportliche Aktivität
Ich bin mit Eisenmenger beschäftigt, um sportliche Wettkämpfe zu meiden und die athletische Aktivität eines bestimmten Risikos zu vernachlässigen.
Prognosi della sinrome di Eisenmenger
Das Krankheitsbild kann durch eine chirurgisch korrekte Anomalie vermieden werden, da es sich um eine Änderung der Polmonarien handeln muss; Purtroppo, wenn ich Probleme habe, die im Tempo nicht korrigiert werden, wenn das Gehirn verändert und die Prognose entschieden wird.
Le aspettative di vita dipendono dal tipo e dalla gravità del difetto e della funzione ventricolare destra e in media variano tra i 20 ei 50 anni.
Die Gründe, warum sich die Prognose verschlechtern könnte, sind:
- Emorragie,
- Temperatur,
- Erbrechen,
- Durchfall
- Schwangerschaft,
- Wochenbett,
- Fettleibigkeit,
- Zigarettenrauch,
- attività sportlichiva impegnativa,
- vita ad alta Quote,
- Vita in ambienti formente inquinati.
Mortalität
Il tasso di mortalità fetale nelle pazienti gravide con sindrome di Eisenmenger è circa 25%.
Il tasso di mortalità materna supera il 50%, il che significa che la metà delle donne con sindrome di Eisenmenger muore durante la gravidanza.
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