Pediatria / Febbre ricorrente: parliamo di malattie autoinfiammatorie

Gli episodi di febbre ricorrente sono tipici di malattie autoinfiammatorie come the arenrome PFAPA e devono destare sospetto quando il decorso è improvviso e la temperatura elevata

  • Le malattie autoinfiammatorie sono rare e di origine geneca. Sono caratterizzate da episodi reifetuti di febbre che arrivano all'improvviso, senza una causa evidente. Si spengono da soli dopo alcuni giorni
  • Nella Febbre Familiare Mediterranea, gli episodi di febbre durano 1-3 giorni. Hanno Sintomi, komm Erbrechen, diarrea, dolore all'addome, rash cutaneo, dolore o gonfiore alle articolazioni
  • Nel Defizit di Mevalonato kinasi, gli episodi febbrili scompaiono nel giro di 5 giorni. Hanno sintomi come rash cutaneo, gonfiore dei linfonodi del collo, dolori addominali, vomito, dolori articolari
  • Nella Sindrome associata ist ein difetto del recettore del Tumor Necrosis Tactor (TRAPS), la febbre dura almeno una settimana und può durare per oltre 20 giorni
  • Nelle Criopirinopatie la febbre è capricciosa. Ha sintomi come orticaria, dolori all'addome e al torace, congiuntivite, mal di testa e sordità nei casi più gravi
  • Nella Febbre ricorrente con aftosi, adenite e faringite (PFAPA) la febbre dura circa 5 giorni and si reife ad intervalli regolari. La PFAPA ist nicht genetisch und löst spontane dopo alcuni anni auf
  • Le malattie autoinfiammatorie genethe durano tutta la vita. Da qualche anno ci sono nuovi farmaci che possono controllare i sintomi e che consentono una vita perfettamente normale

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Che Cosa Sono Le Malattie Autoinfiammatorie:

Le malattie autoinfiammatorie sono un gruppo di malattie rare, updated scoperte, caratterizzate da episodi ricorrenti di febbre e di infiammazione.

È come se nell'organismo dei pazienti scoppiasse un incendio improvviso, senza una causa evidente, che dopo alcuni giorni spontaneamente si spegne.

Der Februar wurde von einer Reihe von verteilten Körpern begleitet, darunter Dolore Addominale und/oder Al Torace und/oder Ai Muscoli, Macchie sulla Pelle, Gonfiore Delle Articolazioni.

Durante l'episodio acuto gli esami del sangue mostrano un significativo aumento dei valori che indicano l'infiammazione (VES, Proteina C reattiva, Globuli Bianchi, sieroamiloide A) e che ritornano normali dopo l'episodio.

Le Malattie AutoinfiamMatorie E la Febbre Ricorrente:

Il numero delle malattie autoinfiammatorie identificabili ist in continuo aumento grazie ai progressi della ricerca genetischa.

Quelle caratterizzate da febbre ricorrente sono la sindrome PFAPA (febbre periodica con faringite, adenite ed afte al cavo orale), la febbre familiare mediterranea (FMF), diffusa soprattutto nel bacino del mediterraneo (anche Sud-Italia e Isole), la sindrome con Iper -IgD oder difetto di mevalonatochinasi (HIDS oder MKD), the arena associata a difetto del recettore del tumor necrosis factor (TRAPS), the criopirinopatie che comprendono 3 diverse condizioni di gravità crescente: the orticaria familiare from freddo oder FCAS, the arena di Muckle -Wells (MWS) und CINCA oder NOMID.

Malattie Autoinflammatorie: Was sind die Symptome und Symptome?

Queste malattie vanno sospettate quando il bambino presenta episodi febbrili ricorrenti che si reifetono semper con le medesime caratteristiche, tutti uguali a se stessi.

La caratteristica della febbre in tutte queste malattie è che si presenta improvisiert, anche nei mesi estivi, in pieno benessere, con temperatura corporea quasi semper molto elevata (39-40 C°).

In alcune malattie la febbre vergleiche eine Cadenza regolare (Cosiddetta Periodica, Tipica della PFAPA).

Was ist die Ursache für die Fehlfunktion der Autoinflammation?

Aufgrund der Tatsache, dass die Person, die ich nominiert habe, den Verantwortungsbereich des Verantwortlichen übernommen habe (Tabelle 1), habe ich mich für die PFAPA entschieden und die Ursache dafür liegt in der Verantwortung.

Le malattie autoinfiammatorie genetischamente determinate sono causate da mutazioni di geni coinvolti nell'avvio e nel controllo della risposta infiammatoria.

Kommst du zur Diagnose?

La diagnosi richiede un adeguato periodo di osservazione clinicala (almeno 6 mesi) durante il quale è opportuno che i genitori tengano un diario degli episodi febbrili in cui annotare cadenza, intensità e durata degli episodi, segni e sintomi associati e terapie somministrate.

La conferma diagnostica si ottiene attraverso l'analisi genetischa dei geni responsabili.

Bei der Analyse ist es besonders wichtig, dass man sich mit der Erfahrung auf dem Feld dieses Problems beschäftigt.

Komm SI Curano Queste Patologie?

Pur essendo malattie genetische, cioè che durano tutta la vita, sono disponibili da qualche anno farmaci in grado di tenere sotto controllo i sintomi e di consentire ai soggetti affetti una vita perfettamente normale.

Si tratta di nuovi farmaci biologici che agiscono bloccando le molecole dell'infiammazione prodotte in eccesso a causa delle mutazioni genetische.

La PFAPA non è genetischa, e quindi si risolve spontaneamente dopo alcuni anni.

Nei casi resistenti e prolungati si può berücksichtigen die Tonsillektomie.

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Fonte dell'articolo:

Baby Jesus

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