Cianosi, aritmie eta scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da Cristiano Antonino il Aug 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio destro e ventricolo destro

A bigarren della gravità della malformazione, i gaixoak ez dut affetti ahal izango dira offri

aritmie cardiache, per la presenza di vie anomale di conduzione;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro come: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parte destra del cuore a quella sinistra.

I nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si itxi behar bezala eta malfunzionamento del ventricolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle cause sconosciute che si egiaztatu noiz ez bada normalean balbula trikuspidea garatzeko fasean.

La valvola tricuspide, mette in communication l'atrio destro con il ventricolo destro del cuore; in genere, la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sangue nei polmoni.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue contenuto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, in some casi, altre alterazioni come la fusione di un lembo con la parete del ventricolo e può associarsi ad ulteriori anomalie cardiache come stenosi della valvola polmonare eta difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, sono essi uomini edo donne

I sintomi variano da paziente a paziente.

Nelle form lievi, in genere non si presentano sintomi o might esserci difficult nella respirazione, affaticamento, takicardia.

Nelle forme più gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue eta in casi più gravi anche insufficienza cardiaca.

Ad essere riscontrate con maggiore frequenza, takikardia sopraventricolare eta presentzia izango da Wolff Parkinson White sindromea.

La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie in gravidanza; i sintomi possono anche manifestarsi alla nascita con cianosi eta zailtasun respiratoria.

Gli esami da execute sono

Elettrocardiogramma, grazie al quale izango da posible izango da aritmie eventuali;
Radiografia toracica che permiterà behatzeko lo stato dilatazione del cuore nelle forme more gravi;
Ecocardiografia che permetterà di avere un'image dettagliata del cuore in funzion insufficienza valvolare eta la dilatazione dell'atrio destro-ren jabetzea;
Studio elettrofisiologico che sarà utile nel comprendere l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
risonanza magnetica che permetterà di valutare zehazki il bolumena di atrio eta ventricolo distra.

Il tratamiento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie.

Terapia medikoaren porrotaren kasuan, tratamendu elektrofisiologico bat jarraitu behar da aritmia eta terapia kirurgikoa bihotz-konpentsorako.

Ebsteinen anomalia kirurgikoa tratamendua ahalbidetzen du

Valvuloplastica: in determinati casi il chirurgo può “riparare” la valvola tricuspide al fine farla funzionare normalean;
Sostituzione valvolare: il chirurgo deve sostituire la valvola tricuspide che non funziona con una valvola tricuspide prelevata da un organo donato edo da un animal;
Nei casi più gravi, when il ventricolo di destra is molto more piccolo della norma, litekeena da esku-hartze kirurgiko globalarekin esku hartu behar izatea; in determinati casi, l'intervento chirurgico può correggere anche i disturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazientes sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci izango da rigurgito handitzea eta agian izango da incontro a pasar anomalo di sangue dall'atrio destro a quello sinistro.

Alla diminuzione delle resistenze vascolari polmonari, come accade normalmente dopo il periodo neonatale, ci sarà riduzione del rigurgito tricuspidale eta cianosi.

Nella prima infanzia, baliteke kardiozirkulazio-baldintzak hobekuntza azkar batean laguntzea eta ezin da gaixorik urte bakoitzeko sintoma gehiago agertzea.