Patologie a carico del cuore: l'amiloidosi cardiaca

da Cristiano Antonino il Aug 25, 2023

Con il termine amiloidosi si indica un grupo de condiciones raras, gravi, causate da depositi di proteina anomale, deitu amiloidi, nei tessuti eta negli organi di tutto il corpo

Le proteine si originano da aminoacidi che si piegano in forma tridimensionale; normalean, hori ahalbidetzen du beren funtzioak betetzen dituzten cellules.

Honek amiloide ekoizten du, proteina desberdina ez da erraz degradatzen du, organiko eta ehunen malfunzionamendua eragiten du depositatzen dituena.

Ne conseguono così le amiloidosi

I depositi amiloidi interesseranno maggiormente gli organi, come ad esempio cuore, reni e fegato, si parlerà in questo caso di amiloidosi sistemica; è più raro che possano interesare bat parte del corpo e in questo caso prenderà il nome di amiloidosi localizzata.

L'accumulo di amiloide non curato, porta ad uno scarso edo guztizko funtzionamendu dell'organo interesado; organo che a seconda della sua importanza per le funzion vitali dell'organismo, può anche portare al decesso.

Le proteine che can portare alla formazione di amiloidi, 30 inguru dira; Italian, i casi di amiloidosi si aggirano intorno a 800 l'anno.

SINTOMI DI UN'AMILOIDOSI

Ad essere colpito da amiloidosi edozein organo izan daiteke; i sintomi che si manifesteranno dipenderanno dall'organo interesato dall'accumulo di protein anomale.

Quando vi sarà accumulato nei reni, si avrà insufficienza renale. Beste sintoma hauek izango dira: stachezza, debolezza eta inappetenza.

Se dovesse esserci accumulo di amiloide nel cuore, agian portare ad un aumento delle dimensioni dello stesso compromettendone la función de pompaggio del flusso sanguigno al resto del corpo.

L'amiloide danneggerà progresiboki funtzionatzen duen zelula kardiakoen funtzionamendua.

Le pareti si irrigidiranno e avranno un rilascio rallentato, si andrà incontro a disfunzione diastolica, eta anche la forza di contrazione si ridurrà, si andrà incontro a disfunzione sistolica.

Sintomak dira palpitazioni eta dispnea, si paleseranno progressivamente, con la comparsa di aritmie atriali eta bentricolari fino allo scompenso cardiaco congestizio.

Altri probabili sintomi possono essere: sensazione di svenimento associata a vertigini; intorpidimento o sensazione di formicolio alle estremità di arti inferiori e superiori; urina schiumosa; battito cardiaco irregolare; dolore toracico; diarrea o costipazione; macchie di sangue sulla pelle; tunel karpaleko sindromea.

L'amiloidosi, potrebbe anche causare problemi alla memoria, alla formulazione eta alla speed di pensiero, al linguaggio, nella comprensione.

L'amiloidosi primaria si avrà quando ci sarà un'anomalia nelle cellule plasmatiche present nel midollo osseo che porterà ad un'eccessiva di proteina produktion a catene read, ecco perché prenderà il name di amiloidosi a catena leggera.

Solitamente le catene read formano parte degli anticorpi, che in caso di amiloidosi verranno prodotte in grande quantità, finiranno con l'aggregarsi in fiber lineari eta rigide che il corpo non è in grado di elimination eta si formeranno pertanto dei depositi in heart, reni, nervi o fegato.

Le amiloidosi a catena leggere non sono ereditarie.

Tra le amiloidosi meno komuni troviamo:

amiloidosi reattiva a infiammazione cronica, che si verificherà a seguito di una enfermedad infiammatoria di lunga durata, come l'artrite reumatoide. Curare la malattia l'ha causata spessoche che l'amiloidos può apportare peggiori e quindi miglioramenti;
amiloidosi ereditaria, deriva dall'ereditariatà. Se ad essere colpito sarà il fegato, eta bere funtzioak izango dira konpromisoa, agian behar il trapianto;
amiloidosi ATTR, causata da depositi di amiloidi costituiti da una proteina deituta transtiretina (TTR). Potrebbero essere sia ereditarie che non.

L'amiloidosi da transtiretina agian eskature in some casi il trapianto di fegato o heart.

La diagnosi di amiloidosi a catena leggera può essere complicata in quanto i sintomi che causa sono generici; si può avere conferma di amiloidosi eseguendo una biopsia della parte del corpo colpita al fine di verifica la presencia di protein amiloidi.

Il prelievo del tessuto varia a seconda dell'aria interesata, al fine di accertarsi di essere in presenza di amiloidosi.

Zenbait kasutan, beharrezkoa da gutxieneko kantitateari buruzkoa den landarearen erabileraren bidez; in caso di biopsia dell'intestino izango da prelevato del tessuto durante l'endoscopia.

Amiloidosi diagnostikatu ondo, ezin dugu egin

l'elettrocardiogramma al fine di verifica lo stato di salute del cuore;
scintigrafia SAP che mediante l'iniezione di une version radioattiva della proteina amiloide aukera ematen du identifikatu eta lokalizatu eta depositi amiloidi present in corpo.

Ez dago gaur egun, terapia volte alla rimozione dei depositi collegati all'amiloidosi a catena leggera.

Le terapia hanno però lo scopo di preventne l'ulteriore production and tenere under control i problems che might scatenarsi negli organi colpiti; hau ahalbidetuko du gorputza edukitzeko espazio denborazko bat, zein ahalbidetuko du lehenbailehen kentzeko eta berrikuntzetarako formatu ahal izateko.

Nella stragrande maggioranza dei casi sarà necessario ricorrere alla chemioterapia al fine diez le cellule del midollo osseo anomale oztopatzen duten proteina anormalak produrre.

Coloro i quali izango dira affetti da insufficienza renale per via dell'accumulo di amiloide nei reni, agian beharrezkoa da trapiantoan ibiltzea; e per evitare che possa verificarsi accumulato di amiloide anche nel nuovo organo, sarà necessario ricorrere alla chemioterapia.

Bisognerà, kimioterapiako jarraitzaile bat, erreziditzean incappare ez den bakoitzean kontrolatu.

Recidive che se dovessero ripresentarsi richiederanno nuovamente il ricorso alla chemioterapia.