Pemfigo: kausa, sintomak, diagnostikoa eta tratamendua
Pemfigo bat da dermatosi bollosa autoimmunearen cute eta mucose ezaugarriak dituen epidermidearen adesione mugikorren mekanismoak, batez ere dei desmosomi.
Konparatu bat erreakzio autoimmune baten ondoren, batez ere, IgG4 eta IgA izeneko anti-gaien talde berezi bat arraroetan.
Gaixotasun kronikoa eta kronikoa aurkezten duen gaixotasuna ezin da behar bezala tratatu.
Cos'è il pemfigo?
Il termine pemfigo deriva dal greco eta letteralmente "pustola" esan nahi du eta dermatosi bollose talde bat identifikatzen du.
Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, hau da, larruazaleko gaixotasun intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a nivel cutaneo e delle mucose.
L'esordio della gaixotasuna da, orokorrean, ez dago subjektuek 50 eta 60 urte edo ez duten pertsona zaharrenak, badaude ez dago erregistratu casi di esordio eta maila infantila.
L'esordio della gaixotasuna da bolle flaccide da konparazio ezaugarritua da, eta bere joera dute rompersi facilmente eta provokatzeko lesioni eta erosioni dolorose.
Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interesare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.
Pemfigoaren bereizgarri klinikoak errepertatu ditut, koesio epidermikorik gabeko eza.
- Il segno di Nikolsky: presio presio edo sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
- Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.
Sembra che la patologia colpisca prevalentemente gaixoen kide dira talde etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.
Eragin
Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG edo IgA) che attaccano un componente dei desmosomi, kaltetuta hauek egiturak dira kaltetuta dauden zelula epidermiche adiacenti legamenti erantzukizuna.
Questi anticorpi anomaliak erreakzionatzen ditu glikoproteina bereziekin desmosomi: le desmogleine.
Attaccando tali components, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, dio ondorioz, suntsitu eta ponti intercellulari eta lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno deitutako akantolisi.
A seguito di tale process viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, hots, bolla.
Tipologie di pemfigo
Sono state individuate cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, all position delle vescicole in different strati dell'epidermide eta al tipo di desmogleina colpita from anticorpi.
Le principal forme di pemfigo sono:
- Pemfigo volgare
- Pemfigo vegetante
- Pemfigo foliaceoa
Hau da, zenbait pemfigoren berezitasunak osatzen dituztenak, azken koadro klinikoan
- Pemfigo ad IgA
- Pemfigo paraneoplastikoa
- Pemfigo indotto da farmacia
- Pemfigo erpetiforme
Pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è tra le form cliniche more comuni di this disease.
Kasu honetan, autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a nivel bajo dell'epidermide, ondorioz, mukosaren eta politaren formakuntzaren ondorioz.
L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale eta le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per simple after.
Col passare del tempo la malattia tende ad acutizzarsi, con la comparsa di lesioni anche a level cutaneo che possono essere simili a quelle che compaiono a follow di ustioni di secondo grado.
Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.
Lesioni appaiono
- Flaccide ed estremamente fragili
- Dimentsio aldagarri bat zentimetro bat gehiago
- Fredde
- Con contenuto limpido
Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente terapia dira garrantzitsuak nola il decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.
Pemfigo vegetante
Il pemfigo vegetante da pemfigo volgare aldaera ipertrofica bat, eta horren ordezkari da bilakaera.
Pur presentamos con un cuadro clinico simili a quello volgare, il pemfigo vegetante du pronostiko onena.
Lesioni si presentano inizialmente etorri
- Morbide al tatto
- Kolore gorria
- Secernenti likido dal cattivo odore (vegetazio umide)
In seguito, la rottura di queste vescicole provoca la formación di placche erosive.
Hau forma di pemfigo da localizzata quasi sempre nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni asko askotan micotiche.
Il decorso della malattia è più luzearekiko bertsioa volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in regioni cutanee mugatua.
Pemfigo foliaceoa
Il pemfigo foliaceo ez du mukosa interesatzen, baina kalteak azaleko epidermidearen azaleko estrati gehiago aurkezten ditu.
La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano orokorrean sul cuoio capelluto eta si estendono gradualmente al torace, la schiena ed il viso.
Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea dare origini a lesioni erosive eta sottili croste squamose.
A differenza del pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.
Gainera, le bolle continuano a desquamarsi eta riformarsi conferendo all cute aspetto esfoliativo che can trarre in inganno.
Izan ere, gaixotasuna ez da behar bezala diagnostikatu eta dermatitearekin edo ekzemarekin nahastuta dago.
Pemfigo ad IgA
Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare.
Gaixotasunaren kasu honetan ere, bolle flaccide barne-epidermikoak ezaugarritzen ditu arziformeak, normalean trontza eta arte hurbiletan lokalizatuta.
Il decorso della malattia è abbastanza benigno, hala ere tende a recidivare.
Il pemfigo ad IgA si bat-batean bereizten dira dermatosi pustolosa subcorneale eta dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinicamente forma antzeko, hainbat bersagli antigenici aurkeztu.
Pemfigo paraneoplastikoa
Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.
Kancro forma batzuen konplikazio bat da, batez ere karcinomia, linfoma eta sarkomioa.
Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigeni eta dalla generale depressione del sistema immunitario.
Gaixotasuna ageri da eta mintzeko mukosaren zirriborroa da.
Spesso comporta gravi ulcere nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grave anche i polmoni.
Baldintza paraneoplastiko batekin lotzen diren baldintzak hobetu daitezke tratamenduaren tratamendua hobetzeko, baina, hala ere, kalteak asoziatu ditzakete polmoniak orokorrean itzulezinak direla.
Pemfigo indotto da farmacia
Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come collaterale effect dovuto all'uso di some drug come gli ACE inibitori edo substantzia penicillina dator.
Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, hala ere, gaixotasuna tende a consolsi spontaneamente eta senza tratamendu a seguito del fattore scatenante, hots, dopo la sospensione del farmaco che induce la gaixotasuna.
Pemfigo erpetiforme
Este tipo de pemfigo da konpartsak dituen lesioni intermedie tra vescicole eta bolle che tendono a developrsi in zone periferiche with expansion centrifuga.
Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.
diagnostikoa
Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è sufficiente a definire con certezza la patologia.
Diagnostikoko lehen gauza bat behar bezala jokatu behar da, bere helburu nagusia frogatu du lehen izendapenaren arabera: Nikolsky-ren segno eta Asboe-Hansen-en segno.
Hala ere, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata eta quella circostante (perilesionale).
Gainera, immunofluoreszentziaren diagnostiko teknikoak erabiltzen ditu pazienteei edo gaixoei, zerbitzatuek, autoanticorpi zuzentzaileak kontrolatzeko desmogleine delle cheratinocitarie-ren presentzia.
Non è raro, gainera, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.
tratamendua
Come già anticipato, il pemfigo generalmente associato ad una prognosi abbastanza grave essendo un tipo di malattia che reagisce in modo imprevedibile all cure.
Se curata tempestivamente ed in modu zuzena la condizione consenti la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.
Lo scopo della terapia è zer dio murrizteko eta gaixotasunaren sintomak klinikoei aurrea hartzeko.
Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che possible result fatali.
Tra i farmazia erabiltzen da tratamendu rientranorako:
- Ahozko kortikoideak
- Immunosoppresoak
- Antibiotikoak, birusak eta antifunginak farmazia
Medikua, ez dago pemfigo gehiago iraunkorra, tratamendu alternatibo batzuk datoz:
- Plasmaferesi periodica, che consist nel kentzen dal plasma IgG ezaugarriak gaixotasunaren bereizketa tekniko zehatzak.
- Terapia biologikoa Rituximab-ekin, pemfigo tratamenduaren tratamenduan sartutako antibiotiko monoclonale bat ematen du.
- IVIg, hau da, immunoglobulinearen sarrera endobenosa bidez.
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