Termi "Adien oireyhtymä" (kutsutaan myös "Holmes-Adien oireyhtymäksi" tai "Adien pupilliksi" tai "Adien tonic pupilliksi" tai "Holmes-Adie-pupilliksi") viittaa neurologiseen häiriöön, jolle on ominaista pupillien poikkeavuus, joka luonteeltaan dynaaminen

Toonisesti laajentunut pupilli reagoi normaalia hitaammin valonmuutosärsykkeisiin.

Sairaus on nimetty brittiläisten neurologien William John Adien (Geelong, 31. lokakuuta 1886 - 17. maaliskuuta 1935) ja Gordon Morgan Holmesin mukaan, jotka kuvasivat itsenäisesti saman sairauden vuonna 1931 (22. helmikuuta 1876 - 29. joulukuuta 1965).

Adie-oireyhtymä: epidemiologia

Se vaikuttaa useimmiten naisiin nuorena (naisten ja miesten suhde 2.6:1), noin kolmenkymmenen vuoden iässä.

Se vaikuttaa lähes aina vain yhteen silmään (yksipuolinen Adie-oireyhtymä, 80 % tapauksista), mutta voi vaikuttaa molempiin silmiin (kahdenpuoleinen Adie-oireyhtymä, 20 % tapauksista).

Keskimääräinen alkamisikä on 32 vuotta.

Adie-oireyhtymän syyt

Adie-oireyhtymä johtuu silmän parasympaattisen hermotuksen postganglionisten säikeiden vauriosta, yleensä virus- tai bakteeri-infektiosta, joka aiheuttaa tulehdusta ja vaikuttaa silmän pupilliin ja autonomiseen hermostoon.

Refleksien vähenemisen tai puuttumisen syytä ei tunneta.

Adie-oireyhtymässä on kolme ominaista oireita

• vähintään yksi epänormaalisti laajentunut pupilli (mydriaasi), joka ei supistu valon vaikutuksesta,
• vähentynyt fotomotorinen refleksi;
• hikoilun poikkeavuudet.

Jos henkilö pysyy pimeässä pitkään, pitkään, on täydellinen supistuminen heti, kun hän näkee auringonvalon.

Muita merkkejä voivat olla:

• acommodatiivisesta pareesista johtuva hypermetropia,
• valonarkuus,
• lukemisen vaikeus.

Joillakin Adie-oireyhtymää sairastavilla henkilöillä voi olla myös sydän- ja verisuonihäiriöitä ja krooninen väsymys ja lisääntynyt virtsaamistiheys.

Jos Adie-oireyhtymä liittyy hypohidroosiin (patologinen hikoilun väheneminen), esiintyy Rossin oireyhtymä.

Syyt

Vaikka syyt eivät ole vielä täysin selvillä, uskotaan, että Holmes-Adien oireyhtymän pupillarioireet johtuvat virus- tai bakteeri-infektiosta, joka aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita hermosoluissa ciliaarisessa gangliossa, joka sijaitsee posteriorisessa kiertoradalla. parasympaattinen silmän supistumisen hallinta.

Muuttunut pupillien supistuminen voi olla varhainen merkki aivorungon herniaatiosta.

Potilailla, joilla on Holmes-Adien oireyhtymä, voi myös olla ongelmia kehon autonomisessa ohjauksessa: tämä voi johtua selkäjuuren hermosolmujen vauriosta. selkäydin- johto.

Adien pupilli on yliherkkä asetyylikoliinille, joten muskariiniagonisti (esim. pilokarpiini), jonka annos ei pysty aiheuttamaan pupillien supistumista normaalipotilaalla, aiheuttaa sen Adien oireyhtymää sairastavalla potilaalla.

Diagnoosi

Kliininen tutkimus voi paljastaa iiriksen sulkijalihaksen sektorikohtaisen pareesin tai vermiformisen iiriksen liikkeitä.

Tonic pupilli voi pienentyä (mioottinen) ajan myötä, jota kutsutaan "pieneksi vanhaksi Adieksi".

Pieniannoksinen pilokarpiinitesti (1/8%) voi kutistaa tonic pupillia johtuen yliherkkyydestä kolinergiselle denervaatiolle.

Normaali pupilli ei kutistu laimennetulla pilokarpiiniannoksella.

CT-skannaukset ja MRI-skannaukset voivat olla hyödyllisiä hypoaktiivisten fokaalirefleksien diagnostisissa testeissä.

Adie-oireyhtymän hoito

Standardoidun Adie-oireyhtymän tavallinen hoito koostuu lukulasien määräämisestä silmävaurion korjaamiseksi.

Pilokarpiinitippoja voidaan antaa sekä hoitona että diagnostisena toimenpiteenä.

Rintakehän sympatektomia on lopullinen diaforeesin hoito, jos sairautta ei voida parantaa lääkehoidolla.

Ennuste

Adie-oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen tai vammauttava: sellaisenaan sairauteen ei liity kuolleisuutta.

Syvien jännerefleksien menetys on pysyvää ja voi edetä ajan myötä.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Mikä kuivuminen on?

Ensiapu nestehukkaan: tietää, kuinka reagoida tilanteeseen, joka ei välttämättä liity kuumuuteen

Kosteutus: Välttämätön myös silmille

Mikä on aberrometria? Silmän poikkeavuuksien löytäminen

Punaiset silmät: mitkä voivat olla sidekalvon hyperemian syitä?

Ectopia Lentis: Kun silmän linssi muuttuu

Chalazion: Mikä se on ja kuinka hoitaa tätä silmäluomen tulehdusta

Lähde:

Lääketiede verkossa