Malattie immunitarie : un test di laboratorio per riconoscere l'HLH (linfoistiocitosi emofagocitica) secondaria
Malattie immunitarie, l'HLH: la presenza di una sottopopolazione di linfociti T nel sangue consente di diagnosticare la malattia e predirne la gravità. I risultati dello studio pubblicati sulla rivista Blood
Un simple laboratoire chargé du diagnostic et de la préparation de la gravité de la linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) secondaire, un syndrome inflammatoire rare et grave, fino à encore très difficile de reconnaissance.
C'est oua possible grazie allo studio condotto dal Bambino Gesù qui has individualato una sottopopolazione di linfociti T qui est très augmenté chez les patients HLH secondaires et est à un degré de différencier les patients de ceux qui ont une maladie auto-inflammatoire.
« Un champ d'application a impliqué la clinique d'examen des diagnostics et la gestion des patients avec différentes formes de HLH », a expliqué le médecin Fabrizio De Benedetti, responsable de la rhumatologie de l'hôpital et l'auteur correspondant de la rizière.
I risultati sono stati pubblicati sulla rivista scientifica Sang.
LA LINFOISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA O HLH
La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una malattia caratterizzata da un'eccessiva attivazione dei macrofagi, la cellule spazzino che abitualmente eliminano le cell infettate, ma che in questa malattia eliminano anche le cell sain.
Questo porta a un'iperinfiammazione sistemica ea insufficienza multiorgano.
C'est une pathologie qui peut être mortelle et qui n'est pas diagnostiquée et traitée à temps.
Per questo est important riconoscerla subito, cosa fino a oggi molto difficile.
Esistono due forme di linfoistiocitosi emofagocitica HLH : la forma primaria, o familiare, e la forma secondaria, o acquisita
La forme primaire a une cause génétique, entre autres la secondaire peut présenter une complication de diverses pathologies.
Les personnes infectées peuvent être infectées par des infections virales (par exemple le syndrome inflammatoire multisistemique ou MIS-C causé par Covid-19), la néoplasie maligne, l'immunodéficience, la maladie métabolique et la maladie auto-inflammatoire.
Quando l'HLH secondaria è associata alle malattie reumatiche, viene comunemente chiamata sindrome da attivazione macrofagica (MAS).
LO STUDIO SUR HLH
Lo studio condotto dall'area di ricerca di Immunologia in collaborazione con quella di Oncoematologia ha dimostrato che nel sangue dei pazienti affetti da HLH secondaria esiste una sottopopolazione di linfociti T che consente di diagnosticare la malattia in maniera affidabile e di prevederne l'evoluzione.
La ricerca è stata condotta sulle cellule del sangue periferico di 99 pazientipediaci, di cui 46 con HLH secondaria.
Per l'indagine dei campioni è stata utilizzata la citofluorimetria o citometria a flusso, una tecnica multiparametrica di laboratorio che fornisce per ogni cellula numerosi dati (vitalità, dimensioni, complessità, fenotipo, ecc.).
Les résultats
Lo studio ha dimostrato che nei pazienti con HLH secondaria i linfociti T attivati (esprimenti i marcatori di membrana CD38, HLA-DR e CD8) sono presenti in numero nettamente superiore rispetto a quello riscontrato in pazienti con malattie autoinfiammatorie, quali i pazienti con artrite idiopatica giovanile sistemica.
Les chercheurs ont maintenant identifié une nouvelle sous-population cellulaire de l'information cellulaire T (chiamata CD4dimCD8+), le nombre élevé dans le sang prédit la gravité du HLH secondaire.
Più questa sottopopolazione cellulare è numerosa, più grave sarà l'esito prognostico.
«Uno degli aspetti più importanti dei risultati ottenuti con que studio – spiega la dottoressa Giusi Prencipe, biotecnologo medico del Bambino Gesù e coordinatrice dello studio – è l'immediata traslazionalità.
Il est possible que, comme nous le faisons en appuyant sur notre hôpital, nous transférions les résultats de la pratique clinique avec tous les avantages des enfants et de leur famille.»
HLH, LE PROSPETTIF
Je risultati dello studio hanno ricadute immédiat sulla diagnosi e sulla presa in carico dei pazienti con HLH secondaria.
È ora possibile con un semplice test di laboratorio diagnosticare con grande affidabilità e in tempi molto brevi la malattia e the sua evoluzione: basta infatti un piccolo prelievo di sangue e l'uso della citofluorimetria.
Questo consente una presa in carico precoce, che è fondamental per iniziare rapidamente l'uso dei trattamenti più appropriati e quindi per migliorare la prognosi.
«Non è semper facile riconoscere l'HLH attraverso i sintomi ei classici esami di laboratorio, soprattutto all'esordio – commenta il dottor Fabrizio De Benedetti, responsabile dell'unità operativa di Reumatologia dell'Ospedale –.
Avec l'individuazione di questa popolazione cellulare è invece possibile effettuare precocemente sia la diagnosi che la prognosi.
Un risultato ancora plus important se si pensa alle possibilità offerte dai nuovi farmaci biologici, come l'anticorpo monoclonale emapalumab».
Il Bambino Gesù ha già coordinato in passato il trial clinico sull'uso di questo farmaco per l'HLH primaria.
Un nouvel essai sur l'utilisation de l'emapalumab pour le traitement secondaire de la HLH si elle est concluante.
I risultati di quest'ultima sperimentazione saranno presentanti in anteprima al prossimo congresso europeo di reumatologia EULAR 2022, che si terrà dall'1 al 4 giugno a Copenaghen, in Danimarca.
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