Le syndrome de Kawasaki, la plus diffuse vascularite infantile

da Cristiano-Antonino il Octobre 1, 2022

La sindrome di Kawasaki è una malattia infettiva di origine sconosciuta, scoperta e classificata nel 1967 da un pediatra giapponese, da cui prende il name, che aveva osservato alcuni bambini con gli stessi sintomi: febbre, eruzione cutanea a macchioline rosse, congiuntivite, gola infiammata , mani e piedi gonfi, linfonodi cervicali aumentati di volume

Poco tempo dopo si vide che in quella Sindrome erano spesso presenti complicazioni a livellocardio, soprattutto a carico delle coronarie, e finalmente la malattia venne correttamente identificata come una vasculite, cioè una patologia che colpisce le arterie di piccolo calibro, costituendo assieme alla porpora di Schönlein-Henoch la vasculite sistemica acuta più diffusa in etàpediaca.

Morbo di Kawasaki : épidémiologie

La malattia de Kawasaki est présente au livello mondial, et aussi la majeure partie des cas signalés est à Giappone.

Colpisce prévalentemente bambini al di sotto dei 5 anni, con una incidenza massima tra i 18 ei 24 mesi di vita e con una maggior frequenza nei maschi.

Cause du sindrome de Kawasaki

Non si conosce la causa della malattia di Kawasaki, anche se si sospetta che venga scatenata da un'infezione cui l'organismo risponde in modo non corretto dal punto di vista immunitario: il contatto con un virus o un batterio genera una risposta eccessiva, che si Ripercuote a carico delle piccole arterie, causando Infiammazione della loro parete, conseguente indebolimento e possibile dilatazione fino alla formazione di aneurismi a livello delle arterie Coronarie.

Molto probablement la malattia, decisamente rara, colpisce bambini che presentano una predisposizione genetica (e questo spiegherebbe l'alta incidenza in Giappone), anche se il suo meccanismo patogenetico non è ancora stato chiarito.

Signes et symptômes du syndrome de Kawasaki

L'esordio è rappresentato da febbre con notevole irritabilità del bambino.

Alla febbre si accompagna o segue una congiuntivite bilaterale non secernente ed un'eruzione cutanea che simula le tradizionali malattie esantematiche : macchie allargate come nel morbillo, macchie di colore rosa pallido come nella rosolia, puntini intensamente arrossati come nella scarlattina.

Ils ont tendance à colpiter principalement le vol, qui, selon la congiuntivite, assume un aspect très similaire à celui d'une bimbo ammalato di morbillo.

Vous venez de colpiter également le tronc, alors que les arts sont engendrés par des récompenses.

A livello delle mucose est presente un arrossamento delle labbra che si screpolano, della lingua che assume l'aspetto a fragola come nella scarlattina e della gola, senza formazione di placche tonsillari.

Un aspetto caratteristico è dato dal gonfiore che colpisce la pianta dei piedi e il palmo delle mani, con la pelle arrossata, assieme ad un gonfiore a "salsicciotto" di tutte le dita.

Ce réglage est suivi, après 2-3 semaines, d'une caractéristique desquamation de la peau de l'agent à la pointe de la dite, de la main du pied, qui prend une couleur rouge dans la paume et dans la plante.

Le alterazioni a carico della bocca consistono in arrossamento e screpolature delle labbra, della lingua che si presenta rossa (comunemente chiamata lingua "fragola") e della faringe che si presenta anch'esso arrossata.

L'interessamento hearto è la manifestazione plus grave, a causa delle possibili complicazioni

Può essere ascoltato un soffio hearto e talora nascono irregolarità del ritmo.

I differenti strati che costituiscono la parete hearta possono mostrare diversi gradi d'infiammazione e quindi si avranno pericarditi, miocarditi ed endocarditi con interessamento di una o più valvole.

La caratteristica principale della malattia consiste però nello sviluppo di aneurismi delle coronarie : le piccole arterie si dilatano e la parete si sfianca, productndo un rigonfiamento che mette a rischio la vita del piccolo paziente, data la possibilità di rottura.

La maladie de Kawasaki présente un décor caractéristique suddivisible en trois étapes :

una fase acuta, che dura 2 settimane, con la presenza di febbre ei sintomi suddetti ;
una fase subacuta, di 2-4 settimane, con aumento del numero di piastrine nel sangue e possibile comparsa di aneurismi ;
une phase de convalescence, du 1 au 3 mois, dans le cadre de l'étude de laboratoire (VES, PCR, emocromo, albumina, enzimi epatici) si normalizzano e le alterazioni delle arterie si riducono o addirittura scompaiono.

Il peut y avoir une réponse spontanée à la maladie, mais cela se produit en cas d'anomalie artérielle permanente.