Tétralogie de Fallot : cause, symptômes, diagnostic, thérapie compliquée et risque
La tetralogia di Fallot, detta anche “tetralogia di Steno-Fallot” o “sindrome del bambino blu” o “quadrilogia di Fallot” (in inglese “steno-Fallot tetralogy” o “tetralogy of Fallot” da cui l'acronimo TOF o ToF ) est une malformation cardiaque congénitale, cioè già presente alla nascita, che classicamente ha quattro elementi anatomici che differenziano il cuore del neonato con tetralogia di Fallot dal cuore di un neonato sano
Se alla tetralogia di Fallot si associa anche il “forame ovale pervio” oppure un difetto del setto interatriale, le sindrome viene denominata “pentalogia di Fallot“.
Diffusion de la tétralogie de Fallot
La tétralogie de Fallot est la plus commune lésion cardiaque congénitale cianogène de l'adulte et rapprésente à 10 % de toute la cardiopathie congénitale.
Può presentarsi al medico prima o, plus comunemente, dopo un intervento chirurgico correttivo o palliativo.
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Cause et physiopathologie du syndrome du bébé bleu
La tétralogie est le résultat d'un malallineamento del setto aorto-polmonare che split il tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare durante lo sviluppo, determinando una deviazione anteriore dell'aorta
verso l'artère polmonaire.
Le quattro componenti della tetralogia di Fallot sono le seguenti :
- aorte a cavaliere sul setto interventricole ;
- ostruzione all'efflusso ventri colare destro, che può verificarsi a livello valvolare, sottovalvolare, sopravalvolare o in una combinazione di tutti e tre;
- DIV (difetto interventricole) membranose ;
- ipertrofia del ventricolo destro.
Le DIV du sol est ample et consent aux ventricules détruits et sinistres à communiquer librement.
La presenza di ostruzione all'efflusso ventricolare destro è protettiva, prevenendo il sovraccarico pressorio e di volume del circolo polmonare, che determinerebbe un'ipertensione polmonare fissa.
Il grado di shunt destro-sinistro dipende dal grado di ostruzione all'efflusso ventricolare destro.
Se la stenosi polmonare è lieve, lo shunt destro-sinistro è minimo e il paziente reste acianotico (tetralogia rosa).
Più spesso la stenosi polmonare è grave e un grand volume di sangue scarsamente ossigenato viene deviato nella circolazione sistemica con conseguente cianosi.
La cianosi peggiora con l'esercizio fisico, allorché la caduta delle resistenze vascolari sistemiche aumenta il grado di shunt destro-sinistro.
La tétralogie peut également être associée au DIA (difetto interatriale), au DIV musculaire, à l'arc aortique détruit et à d'autres anomalies coronaires.
Si osserva una delezione cromosomica (22qll) nel 15 % dei casi, en particulier in coloro che presentano anomalie associée.
Tale delezione implique un rischio maggiore di transmissione di cardiopatia congenita alla prole.
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Diagnostic et symptômes de la tétralogie de Fallot
Le diagnostic si basa per prima cosa sull'anamnesi: se la madre è diabetica, fumatrice, ultraquarantenne ed il bimbo è prematuro e presenta cianosi e difficoltà respiratorie, il medico dovrebbe considerare la tetralogia di Fallot come una possibilità probabile.
All'esame obiettivo si nota cute cianotica, ippocratismo digitale, soffio da eiezione proéminente al margine sternale sinistro, P2 ridotto o assente.
Il dubbio diagnostico viene poi confermato da :
- radiographie de la torace,
- électrocardiogramme,
- écocardiogramme et ecocolordoppler hearto.
L'elettrocardiogramma mostra ipertrofia del ventricolo destro ed anomalie dell'atrio destro.
La radiographie de la tête montre les caractéristiques du cœur de la cicatrice, l'artère polaire petite, la vascolarisation polaire normale.
L'ecocardiografia determina la diagnosi finale e in genere offre des informations suffisantes pour la pianificazione del trattamento chirurgico.
Dans environ la metà di tutti i casi, la tetralogia di Fallot viene diagnosticata prima della nascita (diagnosi prenatale) grazie all'ecocardiogramma.
Thérapie
La correzione chirurgica della tetralogia è di solito eseguita nel periodo neonatale o nell'infanzia e comporta un miglioramento dell'ostruzione ventri colare destra e la chiusura con patch del DIV (difetto interventricolare).
Dopo la chirurgia di riparazione, i pazienti sono a rischio di stenosi o insufficienza polmonare résidu, il che può portare a dilatazione e disfunzione del ventricolo destro e insufficienza tricuspidale.
L'insufficienza aortica è comune dopo la riparazione e può diventare clinicamente significativa.
Également dans les résidus DIV, les anévrismes du traitement des efflusses ventriculaires sont détruits et l'arithme maintient leur complexité en réponse.
L'arithmie peut être sopraventriculaire ou ventriculaire, peut déterminer une compromission émotionnelle et contribuer à une augmentation du risque de mort improvisée.
Le prolungamento della durata del QRS (fino a >180 ms) all'elettrocardiogramma (ECG) di superficie is a marker di aumento del rischio di tachycardia ventri colare and mort improvvisa.
La chirurgie palliativa peut être utilisée dans l'enfance pour améliorer les flux sanguins chimiques.
Les patients peuvent choisir de ne pas prendre en charge une réparation complète.
Questa palliazione consiste nella creazione di uno shunt tra la circolazione sistemica e quella polmonare, per esempio tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare omolaterale (shunt di Blalock-Taussig), che determina un aumento del flusso ematico polmonare e un miglioramento dell' ossigenazione del sangue sistemico.
Et ce que je cherche, c'est que nous impiegati diversi shunt palliativi.
Sebbene tali procedure spesso determinino una palliazione a lungo termine dell'ipossia, possono presentarsi divers complicanze.
Le shunt peut entraîner des piccolis avec la croissance des patients, permettant ainsi de les amener spontanément et de les porter vers un bébé progressif.
Se lo shunt è troppo ampio, il maggiore volume di sangue nel circolo polmonare e nel cuore sinistro può determinare una congestione polmonare e progredire verso un' ostruzione vascolare polmonare irreversibile.
Nei pazienti che sopravvivono fino all'età adulta, si deve ancora cercare di effettuare una chirurgia correttiva, mail il rischio operatorio è maggiore a causa della presenza di disfunzione ventricolare destra.
Tous les patients affectés par la tétralogie, même si la pathologie est en état de correction chirurgicale, doivent avoir un profil pour l'endocardite.
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