Cianosi, aritmie e scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો il Augગસ્ટ 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio destro e ventricolo destro

એ સેકન્ડા ડેલા ગ્રેવિટા ડેલા માલફોર્માઝિઓન, હું પાઝીએન્ટી ચે ને સોનો એફેટી પોસોનો સોફ્રાયર ડી

aritmie cardiache, per la presenza di vie anomale di conduzione;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro come: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

I nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventricolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle cause sconosciute che si verifica quando non si ભૂતપૂર્વà normalmente la valvola tricuspide in fase di sviluppo del muscolo cardiaco.

લા વાલવોલા ટ્રિકસ્પાઇડ, મેટ્ટે ઇન કોમ્યુનિકેઝિઓન લ'એટ્રિઓ ડેસ્ટ્રો કોન ઇલ વેન્ટ્રિકોલો ડેસ્ટ્રો ડેલ ક્યુરે; સામાન્ય રીતે, લા ટ્રિકસપીડ સી ચિયુડે કમ્પ્લીટામેન્ટે ક્વોન્ડો ઇલ વેન્ટ્રિકોલો ડેસ્ટ્રો ડેલ ક્યુરે પોમ્પા ઇલ સાંગ્યુ નેઇ પોલ્મોની.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue suto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, alcuni casi માં, altre alterazioni come la fusione di un lembo con la parete del ventricolo e può associarsi ad ulteriori anomalie cardiache come stenosi della valvola polmonare e difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, siano essi uomini o donne

I sintomi variano da paziente a paziente.

Nelle forme lievi, in genere non si presentano sintomi o potrebbero esserci difficoltà nella respirazione, affaticamento, tachicardia.

Nelle forme più gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e in casi più gravi anche insufficienza cardiaca.

Ad essere riscontrate con maggiore frequenza ci saranno tachicardia sopraventricolare e presenza di Sindrome di Wolff Parkinson White.

La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie in gravidanza; i sintomi potrebbero anche manifestarsi alla nascita con cianosi e difficoltà respiratoria.

Gli esami da eseguire sono

ઈલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામા, ગ્રેઝી અલ ક્વેલે સારા પોસિબિલ સ્કવોવેર ઈવેન્ટુઅલી એરિટમી;
રેડિયોગ્રાફિયા ટોરાસીકા ચે પરમેટર ડી ઓસર્વેરે લો સ્ટેટો ડી ડિલાટાઝિઓન ડેલ ક્યુરે નેલે ફોર્મે પિયુ ગ્રેવી;
ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફિયા ચે પરમેટ્રે ડી એવેરે અન'ઇમેજિન ડેટાગ્લિટા ડેલ કુઓરે ઇન ફનઝિઓન રિલેવાન્ડો ઇન્સફિસિએન્ઝા વાલવોલેરે ઇ લા ડિલાટાઝિઓન ડેલ'એટ્રિઓ ડેસ્ટ્રો;
સ્ટુડિયો ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજીકો ચે સારા utile નેલ કોમ્પ્રેંડર l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
risonanza magnetica che permetterà di valutare precisamente il Volume di atrio e ventricolo di destra.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie.

Caso di falimento della terapia medica, si eseguirà un trattamento elettrofisiologico per le aritmie e la terapia chirurgica per lo scompenso cardiaco.

Il trattamento chirurgico dell'anomalia di Ebstein può prevedere

વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટિકા: નિર્ધારિત casi il chirurgo può “riparare” la valvola tricuspide al fine farla funzionare normalmente;
સોસ્ટીટ્યુઝિઓન વાલવોલેર: ઇલ ચિરુર્ગો દેવે સોસ્ટીટ્યુઇર લા વાલવોલા ટ્રિકસ્પાઇડ ચે નોન ફનઝિઓના કોન ઉના વાલવોલા ટ્રિકસ્પાઇડ પ્રીલેવાટા ડા અન ઓર્ગેનો ડોનાટો ઓ દા અન એનિમલ;
Nei casi più gravi, quando il ventricolo di destra è molto più piccolo della norma, potrebbe essere necessario intervenire con interventi chirurgici complessi; in determinati casi, l'intervento chirurgico può correggere anche i disturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, Nei casi con Grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazienti sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci sarà aumento di rigurgito e si potrebbe andare incontro a dapagquo santo destroma de dégquée .

અલ્લા ડિમિન્યુઝન ડેલે રેઝિસ્ટેન્ઝ વાસ્કોલારી પોલ્મોનારી, કમ એકેડ નોર્મલમેન્ટ ડોપો ઇલ પિરીયડો નિયોનેટલે, સી સારા રિડુઝિયોન ડેલ રિગુર્ગિટો ટ્રિકસપિડેલ ઇ સિઆનોસી.

Nella prima infanzia si potrebbe Assistantere a rapido miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie e Nei pazienti potrebbero non manifestarsi più sintomi per anni.