પેમ્ફિગો: કારણ, સિન્ટોમી, નિદાન અને સારવાર

da ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો il Augગસ્ટ 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

તુલના કરો a seguito di una reazione autoimmune che coinvolge principalmente un gruppo particolare di anticorpi denominato IgG4 e IgA in alcune formme più rare.

લા માલેટિયા પ્રેઝન્ટા અન અન્ડેમેન્ટો ક્રોનિકો ઇ પુઓ એસેરે પોટેન્ઝિઅલમેન્ટ ફેટાલે સે નોન ટ્રેટાટા એડગુએટામેન્ટે.

Cos'è il pemfigo?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente “pustola” e sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la consegueente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosioni dolorose.

નેલ્લા મેગીયોર પાર્ટે ડેઇ કેસી લે બોલે કમ્પાયનો ઇનાઇઝિયલમેન્ટે નેલે મ્યુકોઝ, મા પોસોનો ઇન્ટરસેસરે એન્ચે લા ફેસીયા, લો સ્કેલપો, ઇલ ટોરેસ, આઇ કેવી એસેલેરી, લ'ઇન્ગ્યુઇન, લ'એસોફાગો, ઇલ રેટ્ટો, ઇલ નાસો ઇ/ઓ લે પેલ્પેબ્રે.

I reperti clinci distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera pressione sulle bolle intate il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

કારણ

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture che sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

એટાકેન્ડો તાલી કમ્પોનન્ટી, ગ્લી ઓટોએન્ટિકોર્પી ઈન્ડ્યુકોનો ઈલ રિલાસિયો ડી પ્લાઝમિનોજેનો ચે, ડી કોન્સેગ્યુએન્ઝા, ડિસ્ટ્રગ આઈ પોન્ટી ઈન્ટરસેલ્યુલરી ઈ લિસી ડેલે સેલ્યુલ ડેલો સ્ટ્રેટો એપિડર્મિકો ઈન્નેસ્કેન્ડો ઈલ ફેનોમેનો ચિયામાટો એકેન્ટોલિસી.

A seguito di tale processo viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

ટીપોલોજી ડી પેમ્ફિગો

સોનો સ્ટેટ ઇન્ડિવિડ્યુએટ ડાઇવર્સી ફોર્મ ક્લિનિચે ડી ક્વેસ્ટા માલેટિયા ચે વેરિઆનો ઇન બેઝ એલા ગ્રેવિટા, અલ્લા પોઝિઝન ડેલે વેસ્કીકોલ નેઇ ડાયવર્સી સ્ટ્રેટી ડેલ'એપિડરમાઇડ ઇ અલ ટીપો ડી ડેસ્મોગ્લેના કોલપિટા ડેગલી એન્ટિકોર્પી.

લે પ્રિન્સિપાલ ફોર્મ ડી પેમ્ફિગો સોનો:

પેમ્ફિગો વોલ્ગેર
પેમ્ફિગો શાકાહારી
પેમ્ફિગો ફોલિયાસીઓ

એસિસ્ટોનો પોઇ અલ્ક્યુન ફોર્મ પાર્ટિકોલરી ડી પેમ્ફિગો, ડી રિસેન્ટે ઇન્ક્વાડ્રેમેન્ટો ક્લિનિક

Pemfigo જાહેરાત IgA
પેમ્ફિગો પેરાનોપ્લાસ્ટીકો
Pemfigo indotto da farmaci
Pemfigo erpetiforme

પેમ્ફિગો વોલ્ગેર

Il pemfigo volgare è tra le forme cliniche più comuni di questa malattia.

In questo caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afte.

કોલ પાસરે ડેલ ટેમ્પો લા માલટ્ટિયા ટેન્ડે એડ એક્યુટિઝાર્સી, કોન લા કોમ્પારસા ડી લેસોની એન્ચે એ લિવલો કટેનિયો ચે પોસોનો એસેરે સિમિલી એ ક્વેલે ચે કમ્પાયનો એ સેગ્યુટો ડી યુસ્ટિની ડી સેકન્ડો ગ્રેડો.

Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

લે લેસોની એપાયનો

Flaccide ed estremamente fragili
Di dimensioni variabili da uno a più centimetri
ફ્રેડે
કોન લિમ્પીડો

ઉના ટેમ્પેસ્ટીવા ઇ કોરેટ્ટા ડાયગ્નોસી ઇ લા કોન્સેગ્યુએન્ટ ટેરેપિયા સોનો ઇમ્પોર્ટીસીમી ઇન ક્વોન્ટો ઇલ ડેકોર્સો ડેલા માલેટિયા è સબક્યુટો ઇ ક્રોનિકો, ચે પુઓ એવેરે કોન્સેગ્યુએન્ઝે ફેટાલી.

પેમ્ફિગો શાકાહારી

Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

પુર પ્રેઝેન્ટેન્ડોસી કોન અન ક્વાડ્રો ક્લિનિકો સિમિલ એ ક્વેલો વોલ્ગેર, ઇલ પેમ્ફિગો વેજિટેંટ હા ઉના પ્રોગ્નોસી મિગ્લિઓર.

Le lesioni si presentano inizialmente come

Morbide al tatto
ડી કલર રોસો
સેરેન્ટી લિક્વિડો દાળ કેટિવો ઓડોર (વનસ્પતિ ઉમાઇડ)

સેગ્યુટોમાં, લા રોટ્ટુરા ડી ક્વેસ્ટ વેસ્કીકોલ પ્રોવોકા લા ફોર્માઝિઓન ડી પ્લાચે ઇરોઝિવ.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi sempre nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotice.

Il decorso della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quanto si localizza in regioni cutanee limitate.

પેમ્ફિગો ફોલિયાસીઓ

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono gradualmente al torace, la schiena ed il viso.

સે નોન ટ્રેટેટ ક્વેસ્ટ બોલે ટેન્ડોનો એડ એસ્ટેન્ડરસી સુ ટુટ્ટો ઇલ કોર્પો, એ રોમ્પર્સી મોલ્ટો ફેસિલમેન્ટે ઇએ ડેર ઓરિજિની એ લેસોની ઇરોસિવ ઇ સોટીલી ક્રોસ્ટે સ્ક્વોમોઝ.

A differenza del pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Inoltre, le bolle continuano a desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre in inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite o eczema.

Pemfigo જાહેરાત IgA

Il pemfigo એડ IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare.

Anche in questo caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, localizzate generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno, tuttavia tende a recidivare.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinicamente forme simili, presentano diversi bersagli antigenici.

પેમ્ફિગો પેરાનોપ્લાસ્ટીકો

મલાટિયા એસોસિએટા એલા પ્રેસેન્ઝા ડી ઉના નિયોપ્લાસિયા, સ્પેસો ડી ફોર્મા મેલિગ્ના.

È ક્વિન્ડી ઉના કોમ્પ્લિકેન્ઝા ડી અલ્ક્યુન ફોર્મ ડી કેન્ક્રો, સોપ્રાટ્ટુટો કાર્સિનોમી, લિન્ફોમી ઇ સરકોમી.

પુઓ ડેરિવેર ડલ્લા પ્રોડ્યુઝિઓન ડા પાર્ટે ડેલ ટ્યુમર ડી પાર્ટીકોલારી એન્ટિજેની અને ડલ્લા જનરલ ડિપ્રેશન ડેલ સિસ્ટમ ઇમ્યુનિટેરિયો.

લા માલેટિયા સી મેનિફેસ્ટા કોન એમ્પી ઝોન ડી સ્કોલ્લામેન્ટો ડેલા ક્યુટ ઇ ડેલે મેમ્બ્રેન મ્યુકોઝ.

સંબંધિત લેખો

ઇટાલિયામાં સ્પેસા સેનિટેરિયા: અન પેસો ક્રિસેન્ટ સુલે ફેમિગ્લી

એપ્રિલ 11, 2024

Allerta Aviaria: Tra Evoluzione del Virus e Rischi per…

એપ્રિલ 4, 2024

ઉના જિઓર્નાટા ઇન ગિયાલો કોન્ટ્રો લ'એન્ડોમેટ્રિઓસી

માર્ચ 28, 2024

Speranza e Innovazione nella Lotta al Cancro al Pancreas

માર્ચ 27, 2024

Spesso comporta gravi ulcere nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grave anche i polmoni.

લે કન્ડીઝિઓની એસોસિયેટ એ પેમ્ફિગો પેરાનોપ્લાસ્ટીકો પોસોનો મિગ્લિઓરે એ સેગ્યુટો ડેલ ટ્રેટમેન્ટો મિરાટો એલા કુરા ડેલા લેસિઓન ટ્યુમોરાલે, ટુટાવિયા આઇ ડેન્ની એસોસિએટી એઇ પોલ્મોની સોનો જનરલમેન્ટ ઇરિવર્સિબિલી.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

ક્લિનિકામેન્ટે ક્વેસ્ટા ફોર્મા ડી પેમ્ફિગો એસોમિગ્લિયા એ ક્વેલા ઓટોઇમ્યુન, તુટ્ટાવીયા લા માલેટિયા ટેન્ડે એ રિસોલ્વર્સી સ્પોન્ટેનેમેન્ટે ઇ સેન્ઝા એલ્કન ટ્રેટમેન્ટો એ સેગ્યુટો ડેલ ફટ્ટોર સ્કેટેન્ટે, સીઓ ડોપો લા સોસ્પેન્શન ડેલ ફાર્માકો ચે ઇન્ડ્યુસ લા માલાટીઆ.

Pemfigo erpetiforme

Questo tipo di pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di lesioni intermedia tra vescicole e bolle che tendono a svilupparsi in zone periferiche con estensione centrifuga.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

નિદાન

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è sempre immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è sufficiente a definire con certezza la patologia.

આવો પ્રાઈમા કોસા પ્રતિ ડાયગ્નોસ્ટિકેર કોરેટ્ટામેન્ટે ઇલ પેમ્ફિગો જીયોકા અન રૂઓલો ઇમ્પોર્ટન્ટે લ'એસેમે ઓબિએટ્ટીવો પ્રતિ ડિમોસ્ટ્રેર આઇ ડ્યૂ સેગ્ની નોમિનેટી પ્રિસડેન્ટિમેંટ: ઇલ સેગ્નો ડી નિકોલ્સ્કી ઇ ઇલ સેગ્નો ડી એસ્બો-હેન્સેન.

તુટાવિયા, લા ડાયગ્નોસી ઓડિઅરના સી બાસા સુલ્લા બાયોપ્સિયા ક્યુટેનીઆ ડી એરી ડી પેલે લેસિઓનટા ઇ ક્વેલા સરકોસ્ટેંટે (પેરીલેસનેલ).

Inoltre, vengono utilizzate nella diagnosi tecniche di immunofluorescenza su siero o cute dei pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti contro le desmogleine delle membrane cheratinocitarie.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

સારવાર

આવો già anticipato, il pemfigo viene generalmente associato ad una prognosi abbastanza grave essendo un tipo di malattia che reagisce in modo imprevedibile alle cure.

સે કુરાટા ટેમ્પેસ્ટિવમેન્ટે એડ ઇન મેનિએરા કોરેટ્ટા લા કન્ડીઝિઓન સંમતિ લા સોપ્રાવવિવેન્ઝા ઇ, અલ્ક્યુની કેસી, લા ગ્વારિગિઓન.

Lo scopo della terapia è queello di Ridurre i segni clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.

Tra i farmaci utilizzati per il trattamento rientrano:

કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઓરાલી
ઇમ્યુનોસોપ્રેસોરી
એન્ટિબાયોટિક, એન્ટિવાયરાલી અને ફાર્માસી એન્ટિફંગિની

Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come:

Plasmaferesi periodica, che consiste nel rimuovere dal plasma le IgG caratteristiche della malattia attraverso specifiche tecniche di separazione.
ટેરાપિયા બાયોલોજિકા કોન રિટુક્સિમાબ, ચે પ્રીવેડે લા સોમિનિસ્ટ્રેઝિયોન ડી અન એન્ટિકોર્પો મોનોક્લોનાલ ઇન્ટ્રોડોટ્ટો રિસેન્ટમેન્ટે નેલ ટ્રેટમેન્ટો ડેલ પેમ્ફિગો.
IVIg, cioè l'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa.