बचपन में सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CVST): यह क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है
सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रॉम्बोसिस (सीवीएसटी) उन वाहिकाओं की रुकावट है जो मस्तिष्क से आंतरिक गले की नस तक रक्त ले जाती हैं। यह ऑटोइम्यून बीमारियों और थ्रोम्बोफिलिया के कारण हो सकता है
सेरेब्रल शिरापरक साइनस घनास्त्रता वाहिकाओं की एक रुकावट है जो मस्तिष्क से आंतरिक गले की नस तक और इस प्रकार हृदय में रक्त ले जाती है
बच्चों में, यह एक दुर्लभ लेकिन गंभीर विकार है।
शिरापरक घनास्त्रता एक अंग से हृदय तक रक्त के प्रवाह को कम करती है, केशिका दबाव में वृद्धि करती है और, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क शोफ या रक्तस्राव और इस्किमिया के बिंदु तक धमनी प्रवाह कम हो जाता है।
सेरेब्रल शिरापरक साइनस घनास्त्रता बच्चों में कई कारकों के कारण हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- सिर और गरदन रोग (विशेषकर संक्रामक);
- तीव्र सामान्य बीमारियां (विशेषकर नवजात शिशु के रोग और निर्जलीकरण);
- पुरानी बीमारियां (एनीमिया, ऑटोइम्यून, ट्यूमर, चयापचय, गुर्दे या हृदय रोग);
- थ्रोम्बोफिलिया (रक्त के थक्के असामान्यताएं जो घनास्त्रता को बढ़ावा देती हैं);
- दवाएं (जैसे कोर्टिसोन और गर्भनिरोधक);
- सदमा;
- न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप।
मस्तिष्क शिरापरक साइनस घनास्त्रता के लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और कभी-कभी उस स्थिति के लक्षणों से अप्रभेद्य होते हैं जो इसके कारण होते हैं, जैसे कि बुखार और निर्जलीकरण।
बच्चों में, लक्षण अक्सर वयस्कों के समान होते हैं:
- सरदर्द;
- चेतना के स्तर में कमी;
- फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे जैसे हेमिपेरेसिस, वाचाघात (भाषण या लेखन के माध्यम से खुद को व्यक्त करने में असमर्थता) और कपाल तंत्रिका विकार।
दूसरी ओर, नवजात शिशुओं में, सबसे आम लक्षण चिड़चिड़ापन और मांसपेशियों की टोन में कमी (हाइपोटोनिया) जैसे न्यूरोलॉजिकल संकेतों से जुड़े दौरे हैं।
निदान सबसे पहले सावधानीपूर्वक नैदानिक निष्कर्षों और समान रूप से सावधानीपूर्वक परीक्षा पर आधारित है।
वाद्य निदान में मस्तिष्क की कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी का उपयोग शामिल है, जिससे किसी भी रक्तस्राव या अन्य मस्तिष्क क्षति की कल्पना करना संभव हो जाता है और कभी-कभी बाधित शिरापरक साइनस में परिवर्तन होता है।
ब्रेन एमआरआई शिरापरक भीड़ और एडिमा के क्षेत्र के दृश्य की अनुमति देता है।
शिरापरक एंजियोटीसी के माध्यम से, शिरापरक एंजियोआरएम (चित्र में दिखाई दे रहा है) या एंजियोग्राफी द्वारा अवरुद्ध पोत का पता लगाना संभव है जहां रक्त प्रवाह अनुपस्थित है।
मस्तिष्क शिरापरक साइनस घनास्त्रता (CVST) का उपचार
प्रारंभ में, एंटीकोआगुलंट्स और संभवतः एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ चिकित्सा प्रशासित की जाती है।
पूर्वगामी कारणों का इलाज किया जाता है और मस्तिष्क के अंदर दबाव को स्थिर रखने के लिए सहायक उपचार दिया जाता है।
मस्तिष्क शिरापरक साइनस घनास्त्रता के कुछ मामलों का इलाज थ्रोम्बोलिसिस (थ्रोम्बस को भंग करने के लिए प्रशासित फाइब्रिनोलिटिक्स नामक दवाएं) या थ्रोम्बेक्टोमी (एक एंडोवास्कुलर मार्ग द्वारा थ्रोम्बस को हटाने) के साथ किया गया है।
यदि उपचार के बावजूद न्यूरोलॉजिकल लक्षण खराब हो जाते हैं, तो अंतःस्रावी दबाव को नियंत्रित करने के लिए वेंट्रिकुलर शंट सर्जरी (मस्तिष्क से पेट में सीएसएफ को निकालने के लिए मस्तिष्क के वेंट्रिकल्स के अंदर एक कैथेटर की नियुक्ति) या डीकंप्रेसिव क्रैनियोटॉमी (कपाल वॉल्ट के हिस्से को अस्थायी रूप से हटाना) की आवश्यकता हो सकती है।
मस्तिष्क शिरापरक साइनस घनास्त्रता के लिए कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं।
पूर्वगामी कारणों पर कार्य करना संभव है, उदाहरण के लिए शिशुओं में निर्जलीकरण से बचने और प्रारंभिक अवस्था में सिर और गर्दन के संक्रमण का इलाज करके।
हालांकि, जिन बच्चों को यह बीमारी हुई है, उनमें आहार संबंधी उपायों, संबंधित स्थितियों के उपचार और कम से कम छह महीने के लिए थक्कारोधी चिकित्सा के माध्यम से दोबारा होने के जोखिम (10% और 20% के बीच) को रोकना महत्वपूर्ण है।
शिशुओं, रोधगलन वाले बच्चों या दौरे या चेतना की परिवर्तित अवस्था के साथ रोग का निदान बदतर है।
शिरापरक साइनस घनास्त्रता वाले बच्चों को हाइड्रोसिफ़लस की घटना को बाहर करने के लिए चिकित्सकीय और रेडियोलॉजिकल रूप से बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।
मृत्यु दर 8-12% है। कई बच्चों में, विशेष रूप से शिशुओं में, स्थायी न्यूरोलॉजिकल, मोटर या संज्ञानात्मक घाटे और दौरे बने रहते हैं।
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