बाल रोग / आवर्तक बुखार: आइए ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोगों के बारे में बात करते हैं
आवर्तक बुखार के एपिसोड पीएफएपीए सिंड्रोम जैसे ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोगों के विशिष्ट होते हैं और जब कोर्स अचानक होता है और तापमान अधिक होता है तो इसका संदेह होना चाहिए
- स्वप्रतिरक्षी रोग दुर्लभ और आनुवंशिक मूल के हैं। उन्हें बुखार के बार-बार होने वाले एपिसोड की विशेषता होती है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक आते हैं। वे कुछ दिनों के बाद अपने आप चले जाते हैं
- पारिवारिक भूमध्य ज्वर में, बुखार की घटनाएँ 1-3 दिनों तक रहती हैं। उनके पास लक्षण हैं जैसे उल्टी, दस्त, पेट में दर्द, त्वचा पर लाल चकत्ते, जोड़ों में दर्द या सूजन।
- मेवलोनेट किनेज की कमी में, बुखार के एपिसोड 5 दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं। उनके पास त्वचा लाल चकत्ते, लिम्फ नोड्स की सूजन जैसे लक्षण हैं गरदन, पेट दर्द, उल्टी, जोड़ों का दर्द
- ट्यूमर नेक्रोसिस टैक्टर रिसेप्टर डिफेक्ट सिंड्रोम (टीआरएपीएस) में, बुखार कम से कम एक सप्ताह तक रहता है और 20 दिनों से अधिक समय तक रह सकता है।
- क्रायोपाइरिनोपैथियों में बुखार तेज होता है। इसमें गंभीर मामलों में पित्ती, पेट और सीने में दर्द, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, सिरदर्द और बहरापन जैसे लक्षण हैं।
- कामोत्तेजना, एडेनाइटिस और ग्रसनीशोथ (पीएफएपीए) के साथ आवर्तक बुखार में बुखार लगभग 5 दिनों तक रहता है और नियमित अंतराल पर पुनरावृत्ति होता है। पीएफएपीए आनुवंशिक नहीं है और कुछ वर्षों के बाद अपने आप ठीक हो जाता है।
- जेनेटिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी बीमारियां जीवन भर चलती हैं। कुछ वर्षों से नई दवाएं आ रही हैं जो लक्षणों को नियंत्रित कर सकती हैं और पूरी तरह से सामान्य जीवन की अनुमति दे सकती हैं।
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स्वप्रतिरक्षी रोग क्या हैं?
ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग हाल ही में खोजी गई दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है जो बुखार और सूजन के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है।
यह ऐसा है जैसे बिना किसी स्पष्ट कारण के रोगी के शरीर में अचानक आग लग गई, जो कुछ दिनों के बाद अपने आप मर जाती है।
बुखार शरीर के विभिन्न हिस्सों में लक्षणों के साथ होता है, जैसे पेट और/या छाती और/या मांसपेशियों में दर्द, त्वचा पर धब्बे, जोड़ों में सूजन।
तीव्र प्रकरण के दौरान, रक्त परीक्षण सूजन का संकेत देने वाले मूल्यों में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाते हैं (ईएसआर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सफेद रक्त कोशिकाएं, सीरम अमाइलॉइड ए), जो एपिसोड के बाद सामान्य हो जाता है।
स्वप्रतिरक्षी रोग और आवर्तक बुखार:
आनुवंशिक अनुसंधान में प्रगति के कारण पहचाने जाने योग्य स्वप्रतिरक्षी रोगों की संख्या लगातार बढ़ रही है।
बार-बार होने वाले बुखार की विशेषता पीएफएपीए सिंड्रोम (ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस और मुंह के छालों के साथ आवधिक बुखार), पारिवारिक भूमध्य बुखार (एफएमएफ) है, जो मुख्य रूप से भूमध्यसागरीय बेसिन (दक्षिण-इटली और द्वीप समूह) में व्यापक है, हाइपर- आईजीडी या मेवलोनेट कीनेज दोष (एचआईडीएस या एमकेडी), ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर डिफेक्ट (टीआरएपीएस) से जुड़ा सिंड्रोम, क्रायोपाइरिनोपैथिस जिसमें बढ़ती गंभीरता की 3 अलग-अलग स्थितियां शामिल हैं: पारिवारिक शीत पित्ती या एफसीएएस, मकल-वेल्स सिंड्रोम (एमडब्ल्यूएस) और सीआईएनसीए या एनओएमआईडी .
स्वप्रतिरक्षी रोग: लक्षण क्या हैं?
इन बीमारियों पर संदेह होना चाहिए जब बच्चे को बार-बार ज्वर के एपिसोड होते हैं जो हमेशा समान विशेषताओं के साथ दोहराते हैं।
इन सभी रोगों में बुखार की विशेषता यह है कि यह अचानक होता है, यहां तक कि गर्मी के महीनों में भी, पूर्ण स्वास्थ्य में, शरीर के लगभग हमेशा उच्च तापमान (39-40 डिग्री सेल्सियस) के साथ।
कुछ बीमारियों में बुखार नियमित अंतराल पर प्रकट होता है (तथाकथित आवधिक, पीएफएपीए का विशिष्ट)।
स्वप्रतिरक्षी रोगों के कारण क्या हैं?
पीएफएपीए को छोड़कर, ऊपर वर्णित सभी बीमारियों (तालिका 1) के लिए जिम्मेदार जीन की खोज की गई है, जिसके कारण अज्ञात हैं।
आनुवंशिक रूप से निर्धारित ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोग भड़काऊ प्रतिक्रिया की शुरुआत और नियंत्रण में शामिल जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।
निदान कैसे किया जाता है?
निदान के लिए पर्याप्त नैदानिक अवलोकन (कम से कम 6 महीने) की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान माता-पिता को ज्वर के एपिसोड की एक डायरी रखनी चाहिए जिसमें वे एपिसोड की ताल, तीव्रता और अवधि, संबंधित संकेत और लक्षण और प्रशासित उपचार रिकॉर्ड करते हैं।
नैदानिक पुष्टि जिम्मेदार जीन के आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा प्राप्त की जाती है।
ये विशेष विश्लेषण हैं जिन्हें इन रोगों में अनुभव वाले सुविधाओं में किया जाना चाहिए।
इन बीमारियों का इलाज कैसे किया जाता है?
यद्यपि वे आनुवंशिक रोग हैं, अर्थात आजीवन, कुछ वर्षों से दवाएं उपलब्ध हैं जो लक्षणों को नियंत्रित कर सकती हैं और पीड़ितों को पूरी तरह से सामान्य जीवन जीने की अनुमति देती हैं।
ये नई जैविक दवाएं हैं जो अनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण अधिक मात्रा में उत्पन्न सूजन अणुओं को अवरुद्ध करके काम करती हैं।
पीएफएपीए आनुवंशिक नहीं है, और इसलिए कुछ वर्षों के बाद अनायास हल हो जाता है।
प्रतिरोधी और लंबे समय तक चलने वाले मामलों में, टॉन्सिल्लेक्टोमी पर विचार किया जा सकता है।
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