स्व-प्रतिरक्षित रोग: मायस्थेनिया ग्रेवि
मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान की विशेषता है, थकान जो आराम की अवधि के बाद कम हो जाती है
यह खुद को कुछ मांसपेशी समूहों में या सामान्यीकृत रूप में स्थानीयकृत रूप के रूप में प्रस्तुत कर सकता है।
घटना प्रति मिलियन निवासियों पर 50-142 मामले हैं।
एमजी न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर पोस्टसिनेप्टिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या में कमी के कारण होता है, जैसे कि वे मांसपेशियों के प्रभावी संकुचन को प्रोत्साहित करने के लिए अपर्याप्त हैं।
मायस्थेनिया ग्रेव कैसे प्रकट होता है?
मायस्थेनिया की विशेषता विशेषता स्वैच्छिक मांसपेशियों की थकान है।
यह आम तौर पर बाह्य मांसपेशियों की थकान और दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) या ऊपरी पलक (पीटोसिस) (ओकुलर मायस्थेनिया, 15% मामलों में) के असामान्य रूप से गिरने के लक्षण के साथ शुरू होता है।
अन्य मामलों में, सिर की अन्य मांसपेशियां भी शामिल होती हैं, जिसमें शब्दों को स्पष्ट करने, चबाने या निगलने में कठिनाई होती है।
ज्यादातर मामलों में, ये सामान्यीकृत रूप होते हैं, जिसमें श्वास की मांसपेशियां भी शामिल हो सकती हैं और कुछ दवाओं के सेवन से, एक अलग कारण के ज्वर की स्थिति के दौरान या संज्ञाहरण के साथ अचानक (मायस्थेनिक संकट) खराब हो सकती हैं।
85% रोगी एक सामान्यीकृत रूप की ओर विकसित होते हैं जिसमें श्वसन विफलता तक सभी कंकाल की मांसपेशियां शामिल होती हैं।
10-15% रोगियों में, थाइमस (थाइमोमा) की एक सौम्य ट्यूमर जैसी विकृति मौजूद होती है।
निदान कैसे किया जाता है?
कुछ परीक्षणों द्वारा मायस्थेनिया के निदान की पुष्टि की जा सकती है।
मुख्य परीक्षणों में से एक एड्रोफोनियम परीक्षण है, जिसके प्रशासन से न्यूरोमस्कुलर प्लेट के स्तर पर एसिटाइलकोलाइन की एकाग्रता बढ़ जाती है, जिससे मांसपेशियों की ताकत बढ़ जाती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में इलेक्ट्रोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है।
इसके अलावा, एंटी-एसिटाइलकोलाइन एंटीबॉडी के लिए सीरम का परीक्षण करना संभव है।
इसका इलाज कैसे किया जाता है?
एमजी का उपचार चिकित्सा और/या शल्य चिकित्सा हो सकता है।
चिकित्सा उपचार में दवाओं (पाइरिडोस्टिग्माइन) का प्रशासन शामिल है जो एसिटाइलकोलाइन गिरावट को रोकता है और इस प्रकार न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार करता है, और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (कोर्टिसोन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन)।
श्वसन पक्षाघात के साथ सामान्यीकृत रूपों में, तीव्र चरण में प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन उपचार उपयोगी होता है।
उन रूपों में जिनमें थाइमोमा की उपस्थिति भी जुड़ी होती है, थाइमस के नवोन्मेष का सर्जिकल निष्कासन आवश्यक हो सकता है।
क्या मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगी को एनेस्थीसिया दिया जा सकता है?
निश्चित रूप से हां।
एक ज्ञात मायस्थेनिक रोगी में एनेस्थीसिया उपचार उन तत्वों के एक समूह पर उचित विचार के साथ किया जा सकता है जो रोग के बढ़ने से बचने या एक तीव्र मायस्थेनिक संकट को दूर करने की प्रवृत्ति रखते हैं।
सबसे पहले, श्वसन क्रिया परीक्षणों के माध्यम से श्वसन मांसपेशी समारोह का एक पूर्व-संचालन मूल्यांकन किया जाना चाहिए, प्रीएनेस्थेसिया के दौरान चिंताजनक दवाओं और ओपिओइड (मॉर्फिन और इसी तरह) से बचा जाना चाहिए, और सर्जिकल प्रक्रिया के दिन तक मायस्थेनिया थेरेपी जारी रखी जानी चाहिए।
जब भी संभव हो, कुछ प्रकार के स्थानीय एनेस्थेटिक्स (एस्टर) के उपयोग से परहेज करते हुए स्थानीय संज्ञाहरण तकनीकों को वरीयता दी जानी चाहिए।
पोस्टऑपरेटिव कोर्स के लिए एक समर्पित क्षेत्र (गहन या उप-गहन देखभाल) में करीबी पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।
मायस्थेनिक रोगियों के उपचार में कई एनेस्थिसियोलॉजिकल तकनीकों का प्रस्ताव किया गया है, लेकिन कोई भी दूसरों से बेहतर साबित नहीं हुआ है।
कुछ लोग उन दवाओं से बचना पसंद करते हैं जो साँस द्वारा प्रशासित शक्तिशाली गैसीय एनेस्थेटिक्स का सहारा लेकर न्यूरोमस्कुलर जंक्शन (मांसपेशियों को आराम देने वाले) में हस्तक्षेप करती हैं।
अन्य गैर-लंबे समय तक अभिनय करने वाले मांसपेशी रिलैक्सेंट की बहुत छोटी खुराक का उपयोग करते हैं।
ऐसी तकनीकें जो केवल अंतःशिरा द्वारा प्रशासित दवाओं का उपयोग करती हैं, उन्हें भी प्रस्तावित किया गया है, क्योंकि बहुत कम अवधि की कार्रवाई वाले शक्तिशाली पदार्थ अब उपलब्ध हैं।
हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऐसी बीमारी है जिसमें उचित संवेदनाहारी आचरण के कई निहितार्थ हैं
इन रोगियों में बिगड़ा हुआ श्वसन क्रिया के जोखिम के लिए एनेस्थेटिस्ट की देखभाल करने की आवश्यकता होती है ताकि वे बीमारी की समस्याओं से परिचित हों, साथ ही सभी औषधीय बातचीत जो ड्रग्स, एनेस्थेटिक या अन्यथा, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ हो सकती हैं।
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