अस्पताल में बुखार के मरीजों को प्रोत्साहन देने वाले बच्चे का हाथ थामे मां।

बचपन में तीव्र जिगर की विफलता: बच्चों में जिगर की खराबी

By क्रिस्टियानो एंटिनो On सितम्बर 5, 2022

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एक्यूट लीवर फेलियर एक खतरनाक बीमारी है जो लीवर की खराबी का कारण बनती है। यह ठीक हो सकता है या अधिक गंभीर मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है

बचपन में तीव्र जिगर की विफलता, हालांकि दुर्लभ, एक गंभीर बीमारी है

यह संबंधित कम यकृत समारोह के साथ यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) को बड़े पैमाने पर और तेजी से नुकसान के कारण होता है।

इसे जल्दी पहचाना और इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि यह तेजी से अपरिवर्तनीय रूप से यकृत प्रतिस्थापन की आवश्यकता के बिंदु तक प्रगति कर सकता है और गंभीर मामलों में, मृत्यु का कारण बन सकता है।

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तीव्र जिगर की विफलता के मुख्य कारणों को निम्नलिखित व्यापक श्रेणियों में बांटा जा सकता है:

वायरल संक्रमण: प्रमुख हेपेटोट्रोपिक वायरस (ए, बी, बी + डी, ई), गैर-ए, गैर-जी हेपेटाइटिस, वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस, खसरा, एडेनोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, इकोवायरस, पीला बुखार, लासा, इबोला, मारबर्ग, डेंगू, टोगा वायरस (शायद ही कभी), आदि;
जीवाणु संक्रमण: साल्मोनेलोसिस, तपेदिक, सेप्सिस, मलेरिया, बार्टोनेला, लेप्टोस्पायरोसिस;
दवाएं: पेरासिटामोल, हलोथेन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, सॉल्वैंट्स, सोडियम वैल्प्रोएट, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रिगिन, एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन, एरिथ्रोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन, आदि), आइसोनियाज़िड, फ़िनाइटोइन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) जैसे इबुप्रोफेन, केटोकोनाज़ोल। अमियोडेरोन, एलोप्यूरिनॉल;
नशा: अमनिता फालोइड्स (मशरूम नशा), हर्बल दवाएं, पीला फास्फोरस, क्लोरोबेंजीन, औद्योगिक सॉल्वैंट्स;
चयापचय संबंधी रोग: गैलेक्टोसिमिया, टायरोसिनेमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, नवजात हेमोक्रोमैटोसिस, नीमन पिक टाइप सी रोग, विल्सन रोग, माइटोकॉन्ड्रियल रोग, ग्लाइकोसिलेशन के जन्मजात दोष;
ऑटोइम्यून रोग: कोम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया के साथ गिगेंटोसेलुलर हेपेटाइटिस;
हेमटोलॉजिकल रोग: हेमोक्रोमैटोसिस, मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम, पारिवारिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फोमा;
संवहनी रोग: वेनो-ओक्लूसिव रोग (वीओडी), बड-चियारी सिंड्रोम।

उम्र के संबंध में, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में विषाक्त, औषधीय, संक्रामक और ऑटोइम्यून कारण अधिक बार होते हैं, जबकि बड़े बच्चों में ऑटोइम्यून कारण और विल्सन रोग अधिक बार होते हैं।

हालांकि, 18% से 47% मामलों में, कारण की पहचान नहीं की जा सकती है और इसे 'अज्ञात मूल' की तस्वीर के रूप में संदर्भित किया जाता है।

पेरासिटामोल (एन-एसिटाइल-पी-एमिनोफेनॉल) विषाक्तता बाल रोगियों में तीव्र जिगर की विफलता के बहुत ही सामान्य कारणों में से एक है।

विषाक्तता के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब प्रशासित खुराक 150 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से अधिक हो जाती है: यह एकल प्रशासन या 24 घंटों में कई प्रशासनों के परिणामस्वरूप हो सकता है।

जिगर की विफलता के पहले लक्षणों की प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है: यह डॉक्टरों को बच्चे को बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी में विशेष रूप से रेफरल केंद्रों में संदर्भित करने की अनुमति देता है और यदि आवश्यक हो तो बच्चे के यकृत को प्रत्यारोपण करने में सक्षम होता है।

सभी बच्चों में तीव्र जिगर की विफलता का संदेह होना चाहिए:

पीलिया, त्वचा और आंखों का पीलापन;
अस्पष्टीकृत रक्तस्राव (एपिस्टेक्सिस, मसूड़े की सूजन, आदि);
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (पुरपुरा) के नीचे लाल रंग के रक्तस्रावी धब्बे दिखाई देना;
चिड़चिड़ापन, रोना, उनींदापन, भ्रम की स्थिति (एन्सेफालोपैथी) के साथ न्यूरोलॉजिकल अवस्था में परिवर्तन।

अन्य लक्षण हो सकते हैं:

अस्वस्थता;
भूख की लगातार कमी (एनोरेक्सिया);
मीठी सांस की गंध (भ्रूण यकृत);
मोटर की शिथिलता;
हृदय गति में असामान्य वृद्धि (टैचीकार्डिया);
सांस लेने की आवृत्ति में असामान्य वृद्धि (टैचीपनिया);
निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन);
सेप्सिस (शरीर का एक सामान्य संक्रमण);
सेरेब्रल एडिमा।

निदान के लिए पहले बच्चे के इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह और समान रूप से सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता होती है।

जिगर की विफलता की उपस्थिति और गंभीरता की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निर्धारण शामिल है:

जिगर एंजाइम का स्तर;
बिलीरुबिन के स्तर का;
प्रोथ्रोम्बिन समय का;
एल्ब्यूमिन के स्तर से।

यदि प्रोथ्रोम्बिन का समय लंबा हो जाता है या तीव्र जिगर की क्षति वाले बच्चों में चेतना बदल जाती है, तो आमतौर पर तीव्र जिगर की विफलता की पुष्टि की जाती है

प्रारंभिक मूल्यांकन के दौरान किए जाने वाले परीक्षण हैं:

रक्त कोशिकाओं की गणना;
लिवर फ़ंक्शन परीक्षण;
सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स;
गुर्दे समारोह परीक्षण;
मूत्र-विश्लेषण।

यदि तीव्र जिगर की विफलता की पुष्टि की जाती है, तो निम्नलिखित किया जाना चाहिए:

हेमोगैस विश्लेषण;
अमोनियम का स्तर: उच्च स्तर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए जहरीले होते हैं और एन्सेफैलोपैथी का सुझाव देते हैं;
लैक्टेट के स्तर का निर्धारण, जो तब बढ़ जाता है जब यकृत उनका निपटान करने में असमर्थ होता है;
रक्त प्रकार;

कारक वी के स्तर का निर्धारण, यकृत द्वारा उत्पादित प्रोटीन जो रक्त के थक्के के लिए आवश्यक है।

वाद्य परीक्षाओं में जिगर के डॉपलर अध्ययन के साथ अल्ट्रासाउंड शामिल है।

जिगर की बायोप्सी, जो एक माइक्रोस्कोप के तहत जिगर के टुकड़े का निरीक्षण करने के लिए की जाती है, जिगर की विफलता के संदर्भ में नहीं की जाती है क्योंकि यह खतरनाक है; जमावट मापदंडों (INR <1.5) के मूल्यों के आधार पर संभावित संकेत आमतौर पर मामला-दर-मामला आधार पर तय किया जाता है।

एक बार निदान स्थापित हो जाने के बाद, कारणों की पहचान करने के उद्देश्य से प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है

बच्चे का इतिहास: जहरीली दवाओं का सेवन (जैसे पेरासिटामोल), मशरूम, ड्रग्स, विदेशों की यात्रा।
बुनियादी परीक्षाएं: एस्पार्टेट-एमिनोट्रानफेरेज़ (एएसटी या जीओटी - ग्लूटामिक-ऑक्सालेसेटिक ट्रांसएमिनेस), एलेनिन-एमिनोट्रांसफेरेज़ (एएलटी या जीपीटी - ग्लूटामिक-पाइरूवेट ट्रांसएमिनेज़), कुल और अंशित बिलीरुबिन, क्षारीय फॉस्फेट, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़, एल्ब्यूमिनमिया, प्रोथ्रोम्बिन समय। थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात, फाइब्रिनोजेन, डी-डिमर्स, रक्त ग्लूकोज, एज़ोटेमिया, क्रिएटिनिन, सोडियम, पोटेशियम, क्लोरीन, कैल्शियम, फॉस्फेट, अमोनियम, एसिड-बेस बैलेंस, लैक्टेट, हेमोगैसनालिसिस, लैक्टिकोडहाइड्रोजनेज, α-भ्रूणप्रोटीन, व्यक्ति की परख जमावट कारक, रक्त गणना, रक्त समूह, कॉम्ब्स परीक्षण, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, मूत्र परीक्षण।
संक्रामक रोगों की जांच :
रक्त, मूत्र, मल, सीएसएफ पर संस्कृति परीक्षण;
हेपेटाइटिस ए, बी, सी और ई वायरस के लिए सीरोलॉजिकल, आणविक जांच (रक्त, मूत्र, सीएसएफ, श्वसन पथ की सूजन, त्वचा), दाद वायरस (हरपीज सिंप्लेक्स वायरस 1 और 2, मानव दाद सिंप्लेक्स वायरस 6, 7 और 8, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरीसेला जोस्टर वायरस), एडेनोवायरस, एंटरोवायरस, परवोवायरस बी 19।

मेटाबोलिक स्क्रीनिंग:

स्व - प्रतिरक्षित रोग:

माइटोकॉन्ड्रियल हेपेटोपैथिस: श्वसन श्रृंखला एंजाइमों के मात्रात्मक निर्धारण के लिए माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, यकृत और मांसपेशियों की बायोप्सी, सीएसएफ पर लैक्टिक एसिड, क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज, कार्डियक डॉपलर परीक्षा के साथ इकोकार्डियोग्राफी;
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, इम्युनोग्लोबुलिन जी, ए, एम, एंटी-न्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी, एंटी-स्मूथ मसल, एंटी-हेपाटो-रीनल माइक्रोसोम, एंटी-हेपेटिक सॉल्यूबल एंटीजन, एंटी-हेपेटिक साइटोसोलिक एंटीजन टाइप 1, सी 3 और सी 4 रक्त में स्तर।
टॉक्सिन्स: पैरासिटामोल, सैलिसिलेट, यूरिनरी टॉक्सिकोलॉजी स्क्रीनिंग, इम्युनोग्लोबुलिन ई के रक्त स्तर।
अन्य कारण: लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस और मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम ट्राइग्लिसराइड्स, कोलेस्ट्रॉल, फेरिटिन, परिधीय स्मीयर, अस्थि मज्जा परीक्षा, पेर्फोरिन, प्राकृतिक हत्यारा सेल गतिविधि।

लीवर प्रत्यारोपण के अपवाद के साथ, उन्नत तीव्र यकृत विफलता के लिए कोई विशिष्ट प्रभावी उपचार नहीं है।

तीव्र जिगर की विफलता वाले रोगी का प्रबंधन यकृत के कार्य को समर्थन देने और अंतिम यकृत प्रत्यारोपण के लिए रोगी को तैयार करने के लिए सभी उपयोगी उपायों के उपयोग पर आधारित है।

विशेष रूप से:

दवाएं (बायोआर्जिनिन, सोडियम बेंजोएट, लैक्टुलोज, एंटीबायोटिक्स, आदि) जो सामान्य रूप से लीवर द्वारा निस्तारित विषाक्त पदार्थों को खत्म करने में मदद करती हैं और इस प्रकार एन्सेफेलोपैथी (मस्तिष्क का नशा) से बचती हैं या कम करती हैं;
विटामिन के, ताजा प्लाज्मा और और जमावट कारक जो सामान्य रूप से यकृत द्वारा उत्पादित होते हैं और रक्त के थक्के की कमी से बचने के लिए जो बहुत खतरनाक (रक्तस्राव) हो सकता है;
संभावित निरंतर शिरापरक हेमोफिल्ट्रेशन (CVVH)।

रोग की प्रगति की गति और परिवहन से जुड़े जोखिमों का मूल्यांकन करते हुए, रोगी को संदर्भ के प्रत्यारोपण केंद्र में स्थानांतरित करने के लिए आवश्यक समय का ठीक से आकलन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

विशेष रूप से, पेरासिटामोल विषाक्तता के लिए उपचार एक निरंतर अंतःशिरा जलसेक के रूप में एन-एसिटाइलसिस्टीन का प्रशासन है, जिसे पैरासिटामोल अंतर्ग्रहण के 24 घंटों के भीतर शुरू किया जाना चाहिए और कम से कम 72 घंटे तक या जब तक यकृत की विफलता का समाधान नहीं हो जाता है और जमावट सामान्य हो जाता है।

कई प्रयासों के बावजूद, तीव्र जिगर की विफलता वाले बच्चे के पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करना अभी भी संभव नहीं है।

रोग का कारण के आधार पर भिन्न होता है।

जिगर की कोशिकाओं की सहज कार्यात्मक वसूली के साथ सबसे अच्छा रोग का निदान, संक्रमण या पैरासिटामोल नशा (50-70%) वाले बच्चों में होता है।

सबसे खराब पूर्वानुमान तब होता है जब प्रारंभिक एन्सेफैलोपैथी होती है; इन मामलों में केवल 10% बीमार बच्चों में ही स्वतः ठीक हो जाता है।

रोग का निदान भी उम्र के अनुसार बदलता रहता है और आमतौर पर 3 साल से कम उम्र में खराब होता है।