रक्त जमावट: वॉन विलेब्रांड फैक्टर
वॉन विलेब्रांड फैक्टर रक्त जमावट के लिए एक महत्वपूर्ण प्रोटीन है। इसकी कमी से वॉन विलेब्रांड रक्तस्रावी रोग होता है
वॉन विलेब्रांड कारक (VWF) एक प्रोटीन है जो रक्त के थक्के (हेमोस्टेसिस) के शुरुआती चरणों में एक महत्वपूर्ण कार्य करता है।
प्रारंभ में, वॉन विलेब्रांड कारक प्लेटलेट्स के आसंजन को क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका की दीवारों को बढ़ावा देता है और बाद में एक प्लेटलेट और दूसरे के बीच एक पुल के रूप में कार्य करता है, एक गोंद के रूप में कार्य करता है और इस प्रकार थक्का गठन को बढ़ावा देता है।
यह जमावट कारक VIII को भी बांधता है, इसे प्रोटीन-विखंडन एंजाइमों (प्रोटीज) द्वारा गिरावट से बचाता है।
कारक की कमी के परिणामस्वरूप वॉन विलेब्रांड रोग के रूप में जाना जाने वाला रोग होता है, जो सबसे अधिक वंशानुगत रक्तस्रावी रोग है।
वॉन विलेब्रांड कारक की कमी के प्रकार के आधार पर वॉन विलेब्रांड रोग को तीन मुख्य समूहों में वर्गीकृत किया गया है:
- टाइप 1 सबसे लगातार रूप है, जो वॉन विलेब्रांड कारक में आंशिक मात्रात्मक दोष की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर हल्के से मध्यम चोट और रक्तस्राव होता है;
- टाइप 2 वॉन विलेब्रांड कारक फ़ंक्शन में एक दोष की विशेषता वाला रूप है, जो बदले में चार उपप्रकारों में विभाजित होता है: 2A, 2B, 2M और 2N;
- टाइप 3 वॉन विलेब्रांड कारक में कुल मात्रात्मक दोष की विशेषता वाला रूप है, जिसमें मध्यम से गंभीर लक्षण अक्सर बचपन में दिखाई देते हैं।
शिरापरक रक्त के नमूनों पर प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं और इसमें शामिल हैं:
- VWF: Ag, रक्त में मौजूद कारक की मात्रा को मापता है;
- VWF: RCo, VW कारक की कार्यक्षमता का आकलन करता है;
- aPTT (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय): उपयुक्त अभिकर्मकों को जोड़ने के बाद, रक्त के नमूने में थक्का बनने के लिए आवश्यक सेकंड की संख्या को मापता है;
- FVIII (फैक्टर VIII): रक्त में फैक्टर VIII की मात्रा को मापता है;
- प्लेटलेट काउंट: रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या की गणना करता है;
- VWF:FVIII, VW फैक्टर VIII बाइंडिंग टेस्ट;
- VWF:CB, कोलेजन के लिए बाध्यकारी वॉन विलेब्रांड कारक के लिए परीक्षण;
- रिस्टोसेटिन-प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण परख (RIPA): विधि एंटीबायोटिक रिस्टोसेटिन की प्लेटलेट्स के साथ वॉन विलेब्रांड कारक के इन विट्रो इंटरैक्शन को उत्तेजित करने और प्लेटलेट एग्लूटिनेशन निर्धारित करने की क्षमता पर आधारित है;
- मल्टीमेरिक विश्लेषण: मल्टीमर्स के वितरण का परीक्षण करता है। वॉन विलेब्रांड कारक एक मल्टीमेरिक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स है, जो विभिन्न आकारों के सबयूनिट्स से बना है। यह परीक्षण टाइप 2 रोग के निदान के लिए विभिन्न उपइकाइयों के वितरण की पुष्टि करता है;
- आणविक परीक्षण: आनुवंशिक परीक्षण टाइप 1, 2 या 3 रोग की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए।
वॉन विलेब्रांड कारक परीक्षण का उपयोग वॉन विलेब्रांड रोग के निदान के लिए किया जाता है
विधि के प्रकार और उपयोग किए गए अभिकर्मकों के प्रकार के आधार पर प्रत्येक प्रयोगशाला का अपना संदर्भ अंतराल होता है।
इस कारण से, रिपोर्ट में दिए गए सामान्यता अंतरालों से परामर्श करना बेहतर होता है।
जन्म के समय नवजात शिशु में वॉन विलेब्रांड फैक्टर वैल्यू बढ़ जाती है जो 6 महीने की उम्र के बाद सामान्य वैल्यू तक पहुंच जाती है।
वॉन विलेब्रांड कारक परीक्षण के परिणामों की व्याख्या और वॉन विलेब्रांड रोग के उपप्रकारों की परिभाषा काफी जटिल है:
- aPTT: कारक VIII की एकाग्रता के आधार पर सामान्य या लंबे समय तक हो सकता है;
- फैक्टर VIII: सामान्य या कम हो सकता है। 2N उपप्रकारों में कमी और टाइप 3 में बहुत कमी;
- प्लेटलेट काउंट: आमतौर पर सामान्य। उपप्रकार 2B वाले रोगियों में प्लेटलेट काउंट (प्लेटलेटोपेनिया) में थोड़ी कमी हो सकती है।
आंशिक VWF के साथ जमावट परीक्षणों में मामूली परिवर्तन: Ag की कमी, VW टाइप 1 रोग की मात्रात्मक वॉन विलेब्रांड कारक की कमी की विशेषता का संकेत दे सकती है।
यदि VWF: Ag परीक्षण से सामान्य परिणाम प्राप्त होते हैं, लेकिन बिगड़ा हुआ कार्य पाया जाता है, तो यह वॉन विलेब्रांड रोग टाइप 2 हो सकता है।
हालांकि, उपप्रकार की नैदानिक पुष्टि और सटीक परिभाषा के लिए और अधिक जांच परीक्षण की आवश्यकता है।
वॉन विलेब्रांड फैक्टर और फैक्टर VIII की बहुत कम सांद्रता की उपस्थिति वॉन विलेब्रांड रोग टाइप 3 की विशेषता है।
इस बीमारी का आमतौर पर बाल चिकित्सा आयु में निदान किया जाता है, गंभीर और आवर्तक रक्तस्रावी एपिसोड वाले बच्चों में।
रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक में वृद्धि संक्रमण, सूजन, आघात, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों, यकृत रोग, वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण हो सकती है।
वॉन विलेब्रांड रोग वाले लोगों में वॉन विलेब्रांड कारक का निम्न स्तर देखा जाता है
इसके अलावा, यह देखा गया है कि रक्त प्रकार 0 वाले लोगों में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर 0 के अलावा अन्य रक्त प्रकार वाले लोगों की तुलना में कम होता है।
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