जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और एबस्टीन की विसंगति
जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस', या 'जन्मजात फुफ्फुसीय स्टेनोसिस', एक जन्मजात (यानी पहले से ही जन्म के समय मौजूद) हृदय रोग है, जो दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक रक्त के बहिर्वाह पथ में रुकावट की विशेषता है और इस प्रकार फुफ्फुसीय धमनियों और फुफ्फुसीय प्रसार
फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा का सबसे आम कारण है और आम तौर पर एक पृथक जन्मजात घाव के रूप में प्रस्तुत करता है
फुफ्फुसीय फ्लैप का संलयन दबाव अधिभार की स्थिति बनाता है और इसके परिणामस्वरूप दाएं निलय अतिवृद्धि होती है।
कुछ रोगियों में फुफ्फुसीय वाल्व के नीचे इन्फंडिबुलम की असतत अतिवृद्धि विकसित होती है, जो आगे बहिर्वाह बाधा में योगदान करती है।
जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण और संकेत
जब तक जन्म के समय वाल्व गंभीर रूप से स्टेनोटिक न हो, इस विसंगति वाले अधिकांश व्यक्ति किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता तक सामान्य जीवन जीते हैं।
लक्षणों का विकास स्टेनोसिस की गंभीरता और दाएं निलय के कार्य पर निर्भर करता है।
हल्के से मध्यम स्टेनोसिस वाले रोगी आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं और इस दोष से जुड़ी जटिलताओं के साथ शायद ही कभी उपस्थित होते हैं।
मध्यम से गंभीर रुकावट वाले मरीजों को अक्सर अस्टेनिया और बिगड़ती डिस्पेनिया (सांस लेने में कठिनाई) की शिकायत होती है।
यदि दाएं निलय की शिथिलता होती है, तो दाएं निलय की विफलता के लक्षण और लक्षण मौजूद हो सकते हैं।
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जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस का निदान
निदान इतिहास, वस्तुनिष्ठ परीक्षा और विभिन्न परीक्षणों पर आधारित है।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, गंभीर स्टेनोसिस वाला रोगी प्रीकोर्डियम के तालमेल पर एक सही वेंट्रिकुलर आवेग प्रस्तुत करता है।
एसएल टोन आमतौर पर सामान्य होता है और इसके बाद एक प्रारंभिक क्लिक होता है जो साँस छोड़ने के साथ और अधिक तीव्र हो जाता है।
P2 टोन कम हो जाता है और स्टेनोसिस की बढ़ती गंभीरता के साथ विलंबित हो जाता है।
फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की विशेषता बड़बड़ाहट एक सिस्टोलिक स्खलन बड़बड़ाहट है जिसे बाएं ऊपरी स्टर्नल मार्जिन पर सबसे अच्छा माना जाता है और प्रेरणा के साथ बढ़ता है।
महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, एक देर से चोटी वाली बड़बड़ाहट अधिक गंभीर स्टेनोसिस का संकेत देती है।
गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह रुकावट वाले रोगियों में, गले की शिरापरक नाड़ी पर एक प्रमुख ए-वेव और एक दायां दिल S4 टोन भी मौजूद हो सकता है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, दाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद की अतिवृद्धि नोट की जाती है।
छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय ट्रंक या बाएं फुफ्फुसीय धमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव नोट किया जाता है; दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल का फैलाव भी नोट किया जाता है।
हल्के फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए, चिकित्सा एंडोकार्टिटिस प्रोफिलैक्सिस तक सीमित है
मध्यम स्टेनोसिस (पीक ग्रेडिएंट> 50 एमएमएचजी) वाले मरीजों में लक्षण विकसित होने की अधिक संभावना होती है और समय के साथ हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी; स्पर्शोन्मुख होने पर भी उनका इलाज किया जाना चाहिए।
गंभीर रुकावट वाले रोगियों के लिए भी हस्तक्षेप आवश्यक है (पीक ग्रेडिएंट> 80mmHg)।
पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले बच्चों और वयस्कों में, पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वुलोप्लास्टी एक उपयुक्त उपचार विकल्प है जो सर्जरी से प्राप्त परिणामों की तुलना में परिणामों की गारंटी देता है।
बैलून वाल्वुलोप्लास्टी महत्वपूर्ण इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के कारण होने वाली रुकावट को कम करने की संभावना नहीं है, इस मामले में सर्जिकल मरम्मत बेहतर है।
यदि महत्वपूर्ण अतिवृद्धि मौजूद है, तो वाल्व की मरम्मत में फ़्यूज्ड कमिसर्स को अलग करना और इन्फंडिबुलम का उच्छेदन शामिल है।
वाल्व प्रतिस्थापन शायद ही कभी आवश्यक है।
एबस्टीन की विसंगति
एबस्टीन की विसंगति एक दुर्लभ स्थिति है (जन्मजात हृदय रोग वाले 0.5% रोगी) दाएं वेंट्रिकल में ट्राइकसपिड वाल्व के शीर्ष विस्थापन की विशेषता है।
नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल का बेसल हिस्सा दाएं एट्रियम का हिस्सा बन जाएगा और दाएं वेंट्रिकल को कम कर देगा।
ट्राइकसपिड फ्लैप अक्सर डिसप्लास्टिक होते हैं और आंशिक रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या दाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार का पालन कर सकते हैं, अक्सर महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के साथ।
दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन की डिग्री काम करने वाले दाएं वेंट्रिकल के आकार और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता की गंभीरता पर निर्भर करती है।
एबस्टीन की विसंगति अक्सर वयस्कता में विकसित होती है।
50 प्रतिशत से अधिक रोगियों में एक विकृत फोरामेन ओवले या एक ओस्टियम सेकुंडम प्रकार का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष मौजूद होता है, और दाएं-बाएं शंट बढ़ते दाएं अलिंद दबाव के साथ दिखाई दे सकता है।
एबस्टीन की विसंगति वाले व्यक्तियों में, सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता आम है, जैसा कि वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम से जुड़े वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना है।
उद्देश्य निष्कर्षों में सायनोसिस, बढ़े हुए गले के शिरापरक दबाव, प्रमुख वी-वेव, स्टर्नल मार्जिन पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रेरणा के साथ बढ़ रही है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, दायां अलिंद फैलाव, दायां बंडल शाखा ब्लॉक, पीआर लम्बा होना, वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना नोट किया जाता है।
छाती के एक्स-रे पर, दायां अलिंद फैलाव और सामान्य फुफ्फुसीय संवहनी नोट किया जाता है।
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