कुशिंग सिंड्रोम: हाइपरकोर्टिसोलिज्म (एड्रेनल हाइपरफंक्शन) वाले रोगी का प्रबंधन

By क्रिस्टियानो एंटिनो On मार्च 23, 2023

कुशिंग सिंड्रोम (कुशिंग रोग, हाइपरकोर्टिसोलिज्म, एड्रेनल हाइपरफंक्शन) नैदानिक असामान्यताओं का एक समूह है जो एड्रेनोकोर्टिकल हार्मोन (विशेष रूप से कोर्टिसोल) या संबंधित कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अत्यधिक स्तर और कुछ हद तक एण्ड्रोजन और एल्डोस्टेरोन के कारण होता है।

कुशिंग सिंड्रोम क्या है?

कुशिंग सिंड्रोम अंतःस्रावी तंत्र का एक विकार है।

कुशिंग सिंड्रोम (कुशिंग रोग, हाइपरकोर्टिसोलिज्म, एड्रेनल हाइपरफंक्शन) नैदानिक असामान्यताओं का एक समूह है जो एड्रेनोकोर्टिकल हार्मोन (विशेष रूप से कोर्टिसोल) या संबंधित कॉर्टिकोस्टेरॉइड के अत्यधिक स्तर और कुछ हद तक एण्ड्रोजन और एल्डोस्टेरोन के कारण होता है।

पूर्वानुमान अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है; यह अनुपचारित लोगों में और अनुपचारित एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्पादक कार्सिनोमा वाले लोगों में खराब है।

कुशिंग सिंड्रोम की घटनाएं दुनिया भर में पहले से ही आम हैं

कुशिंग सिंड्रोम प्रत्येक 13 लाख लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।

यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है और मुख्य रूप से 25 और 40 की उम्र के बीच होता है।

कुशिंग सिंड्रोम के कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं

अधिकता। लगभग 70% रोगियों में, कुशिंग सिंड्रोम कॉर्टिकोट्रोपिन के अत्यधिक उत्पादन और अधिवृक्क प्रांतस्था के परिणामी हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है।
फोडा। शेष 30% रोगियों में, कुशिंग सिंड्रोम का परिणाम कोर्टिसोल-स्रावित अधिवृक्क ट्यूमर से होता है, जो आमतौर पर सौम्य होता है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

अन्य अंतःस्रावी विकारों की तरह, कुशिंग सिंड्रोम शामिल एड्रेनोकोर्टिकल हार्मोन के आधार पर, कई शरीर प्रणालियों में परिवर्तन लाता है।

मांसपेशियों में कमजोरी। मांसपेशियों की कमजोरी हाइपोकैलिमिया या बढ़े हुए अपचय से मांसपेशियों के नुकसान के कारण होती है।
भैंस कूबड़। भैंस का कूबड़ कुशिंग ट्रायड में शामिल लक्षणों में से एक है, और ये ऊपरी पीठ पर वसा वाले पैड हैं।
चांद जैसा चेहरा। चंद्रमा का चेहरा कुशिंग ट्रायड में शामिल एक लक्षण है और इसे चेहरे पर अतिरिक्त वसा के रूप में पहचाना जाता है।
ट्रंकल मोटापा। ट्रंक में फैट पैड ट्रंकल मोटापे को संदर्भित करता है, कुशिंग ट्रायड के लक्षणों में से एक है
पेप्टिक छाला। पेप्टिक अल्सर गैस्ट्रिक उत्पादन और पेप्सिन स्राव में वृद्धि और गैस्ट्रिक बलगम में कमी के परिणामस्वरूप होता है।
चिड़चिड़ापन। चिड़चिड़ापन और भावनात्मक अक्षमता उत्साहपूर्ण व्यवहार से लेकर अवसाद और मनोविकार तक होती है।
उच्च रक्तचाप। उच्च रक्तचाप सोडियम और जल प्रतिधारण के कारण होता है।
समझौता प्रतिरक्षा प्रणाली। कम लिम्फोसाइट उत्पादन और दबा हुआ एंटीबॉडी गठन के कारण संक्रमण की संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है।

कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हैं

एडिसोनियन संकट। कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी जिनके लक्षण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को वापस लेने, एड्रिनलेक्टोमी द्वारा, या पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के द्वारा इलाज किया जाता है, एड्रेनल हाइपोफंक्शन और एडिसोनियन संकट के लिए जोखिम होता है।
एड्रेनोकोर्टिकल गतिविधि के प्रतिकूल प्रभाव। नर्स प्रयोगशाला मूल्यों और दैनिक वजन की निगरानी करके द्रव और इलेक्ट्रोलाइट स्थिति का आकलन करती है।

कुशिंग सिंड्रोम का पता लगाने के लिए, निम्नलिखित किए जाते हैं

कम खुराक डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण। डेक्सामेथासोन (1 मिलीग्राम) को रात 11 बजे मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, और अगली सुबह 8 बजे एक प्लाज्मा कोर्टिसोल स्तर प्राप्त किया जाता है, और यह आमतौर पर कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करता है।
उत्तेजना परीक्षण। एक उत्तेजना परीक्षण में, मेटारापोन का प्रशासन, जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल उत्पादन को अवरुद्ध करता है, कॉर्टिकोट्रोपिन उत्पादन को बढ़ाकर प्लाज्मा कोर्टिसोल के निम्न स्तर का पता लगाने और सही करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस की क्षमता का परीक्षण करता है।
इमेजिंग अध्ययन। अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, या एंजियोग्राफी अधिवृक्क ट्यूमर का स्थानीयकरण करती है और पिट्यूटरी ट्यूमर की पहचान कर सकती है।
इलेक्ट्रोलाइट स्तर। कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी में सीरम सोडियम में वृद्धि और पोटेशियम के स्तर में कमी शामिल है।
रक्त अध्ययन। कुशिंग सिंड्रोम के संकेतकों में रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, ईोसिनोफिल्स की संख्या में कमी और लिम्फोइड ऊतक का गायब होना शामिल है।

चिकित्सा प्रबंधन

हार्मोनल संतुलन बहाल करने और कुशिंग सिंड्रोम को उलटने के लिए उपचार के लिए विकिरण, ड्रग थेरेपी या सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
पिट्यूटरी विकिरण। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और गंभीर कुशिंगोइड लक्षणों (जैसे मनोविकृति, खराब नियंत्रित मधुमेह मेलिटस, ऑस्टियोपोरोसिस और गंभीर पैथोलॉजिक फ्रैक्चर) के साथ पिट्यूटरी-आश्रित कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों को पिट्यूटरी विकिरण की आवश्यकता हो सकती है।

फार्माकोलॉजिकल थेरेपी

निर्धारित दवा चिकित्सा के बाद वसूली की आवश्यकता हो सकती है।

अधिवृक्क एंजाइम अवरोधक। मेटारापोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, माइटोटेन और केटोकोनाज़ोल का उपयोग हाइपरड्रेनलिज़्म को कम करने के लिए किया जा सकता है यदि सिंड्रोम एक ट्यूमर द्वारा एक्टोपिक एसीटीएच स्राव के कारण होता है जिसे समाप्त नहीं किया जा सकता है।
कोर्टिसोल थेरेपी। सर्जरी के दौरान और बाद में कोर्टिसोल थेरेपी आवश्यक है, ताकि रोगी को पिट्यूटरी या एड्रेनल को हटाने से लगाए गए शारीरिक तनाव को सहन करने में मदद मिल सके।

सर्जिकल प्रबंधन

अधिवृक्क या पिट्यूटरी ग्रंथि को हटाने से रोगी के ठीक होने की अधिक सफलता दर मिलती है।

ट्रांसफेनोइडल हाइपोफिसेक्टोमी। यदि कुशिंग सिंड्रोम पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होता है और इसकी सफलता दर 80% है, तो ट्रांसस्पेनोइडल हाइपोफिसेक्टोमी द्वारा ट्यूमर को सर्जिकल रूप से हटाना पसंद का उपचार है।
अधिवृक्क उच्छेदन। प्राथमिक अधिवृक्क अतिवृद्धि वाले रोगियों में एड्रेनालेक्टोमी पसंद का उपचार है।

नर्सिंग प्रबंधन

जटिलताओं से बचने के लिए नर्स को कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी की बारीकी से निगरानी करनी चाहिए।

नर्सिंग आकलन

मूल्यांकन कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर में परिवर्तन का जवाब देने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था की उच्च सांद्रता के शरीर पर प्रभाव पर ध्यान केंद्रित करता है।

स्वास्थ्य इतिहास। इतिहास में रोगी की गतिविधि के स्तर और नियमित और स्व-देखभाल गतिविधियों को करने की क्षमता के बारे में जानकारी शामिल होती है।

शारीरिक परीक्षा। आघात, संक्रमण, टूटने, चोट लगने और एडिमा के लिए त्वचा का अवलोकन और मूल्यांकन किया जाता है।

मानसिक कार्यविधि। नर्स रोगी के मानसिक कार्य का आकलन करती है जिसमें मूड, सवालों के जवाब, पर्यावरण के प्रति जागरूकता और अवसाद का स्तर शामिल है।

नर्सिंग निदान

मूल्यांकन डेटा के आधार पर, कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी के प्रमुख नर्सिंग निदान में शामिल हैं:

कमजोरी से संबंधित चोट का जोखिम।
परिवर्तित प्रोटीन चयापचय और भड़काऊ प्रतिक्रिया से संबंधित संक्रमण के लिए जोखिम।
कमजोरी, थकान, मांसपेशियों की बर्बादी और नींद के पैटर्न में बदलाव से संबंधित स्व-देखभाल की कमी।
एडिमा से संबंधित बिगड़ा हुआ त्वचा अखंडता, बिगड़ा हुआ उपचार, और पतली और नाजुक त्वचा।
परिवर्तित शारीरिक बनावट, बिगड़ा हुआ यौन कार्य, और कम गतिविधि स्तर से संबंधित परेशान शरीर की छवि।
मिजाज, चिड़चिड़ापन और अवसाद से संबंधित अशांत विचार प्रक्रियाएं।

नर्सिंग देखभाल योजना और लक्ष्य

रोगी के लिए प्रमुख नर्सिंग लक्ष्यों में शामिल हैं:

चोट का खतरा कम करें।
संक्रमण का खतरा कम करें।
स्व-देखभाल गतिविधियों को करने की क्षमता बढ़ाएँ।
त्वचा की अखंडता में सुधार करें।
शरीर की छवि में सुधार करें।
मानसिक कार्य में सुधार करें।

नर्सिंग हस्तक्षेप

कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी के लिए नर्सिंग हस्तक्षेप में शामिल हैं:

चोट लगने का खतरा कम होना
गिरने, फ्रैक्चर, और हड्डियों और कोमल ऊतकों को अन्य चोटों को रोकने के लिए एक सुरक्षात्मक वातावरण प्रदान करें।
चलने-फिरने में कमजोर रोगी को गिरने या फर्नीचर से टकराने से बचाने में मदद करें।
मांसपेशियों की बर्बादी और ऑस्टियोपोरोसिस को कम करने के लिए प्रोटीन, कैल्शियम और विटामिन डी में उच्च खाद्य पदार्थों की सिफारिश करें; सहायता के लिए आहार विशेषज्ञ का संदर्भ लें।

संक्रमण का खतरा कम होना

संक्रमण वाले लोगों के अनावश्यक संपर्क से बचें।
संक्रमण के सूक्ष्म संकेतों के लिए बार-बार मूल्यांकन करें (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सूजन और संक्रमण के संकेतों को छिपाते हैं)।

सर्जरी के लिए रोगी को तैयार करना

रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें, और रक्त के लिए मल का आकलन करें क्योंकि मधुमेह और पेप्टिक अल्सर आम समस्याएं हैं

आराम और गतिविधि को प्रोत्साहित करना

गतिहीनता की जटिलताओं को रोकने और आत्म-सम्मान को बढ़ावा देने के लिए मध्यम गतिविधि को प्रोत्साहित करें।

पूरे दिन आराम की अवधि की योजना बनाएं और आराम और नींद के लिए आरामदेह, शांत वातावरण को बढ़ावा दें।

त्वचा की अखंडता को बढ़ावा देना

नाजुक त्वचा को आघात से बचाने के लिए सावधानीपूर्वक त्वचा की देखभाल करें।

चिपकने वाली टेप से बचें, जो त्वचा को फाड़ और परेशान कर सकती है।

शरीर की छवि में सुधार

रोगी की आत्म-अवधारणा और दूसरों के साथ संबंधों पर परिवर्तनों के प्रभाव पर चर्चा करें। यदि कुशिंग सिंड्रोम के कारण का इलाज किया जा सकता है तो प्रमुख शारीरिक परिवर्तन समय के साथ गायब हो जाएंगे।

वजन बढ़ना और एडिमा को कम कार्बोहाइड्रेट, कम सोडियम वाले आहार द्वारा संशोधित किया जा सकता है; उच्च प्रोटीन का सेवन कुछ परेशान करने वाले लक्षणों को कम कर सकता है।

विचार प्रक्रियाओं में सुधार

रोगी और परिवार को भावनात्मक अस्थिरता का कारण बताएं, और मिजाज, चिड़चिड़ापन और अवसाद से निपटने में उनकी मदद करें।

किसी भी मानसिक व्यवहार की रिपोर्ट करें।

भावनाओं और चिंताओं को मौखिक रूप से बताने के लिए रोगी और परिवार के सदस्यों को प्रोत्साहित करें।

जटिलताओं की निगरानी और प्रबंधन

अधिवृक्क हाइपोफंक्शन और एडिसोनियन संकट: हाइपोटेंशन के लिए मॉनिटर ; तेज, कमजोर नाड़ी; तीव्र श्वसन दर; पीलापन; और अत्यधिक कमजोरी। उन कारकों पर ध्यान दें जिनके कारण संकट हो सकता है (जैसे, तनाव, आघात, सर्जरी)।

संकेत के अनुसार सर्जरी या उपचार से पहले, उसके दौरान और बाद में IV तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड का प्रबंध करें।

एडिसनियन क्राइसिस में मौजूद सर्कुलेटरी कोलैप्स और शॉक के लिए मॉनिटर; तुरंत इलाज करें।

प्रयोगशाला मूल्यों और दैनिक वजन की निगरानी करके द्रव और इलेक्ट्रोलाइट स्थिति का आकलन करें।

रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें, और चिकित्सक को ऊंचाई की रिपोर्ट करें।

तीव्र अधिवृक्क संकट एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति है जो तब होती है जब पर्याप्त कोर्टिसोल नहीं होता है, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित एक हार्मोन।

मरीजों को स्व-देखभाल सिखाना

कुशिंग सिंड्रोम के बारे में मौखिक रूप से और रोगी और परिवार को लिखित रूप में जानकारी प्रस्तुत करें।

यदि संकेत दिया गया है, तो रोगी और परिवार को तनाव है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग अचानक और बिना चिकित्सकीय पर्यवेक्षण के बंद करने से अधिवृक्क अपर्याप्तता और लक्षणों का पुन: प्रकट हो सकता है।

खुराक खत्म होने या खुराक छोड़ने से रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड की पर्याप्त आपूर्ति रखने की आवश्यकता पर जोर दें, क्योंकि इससे एडिसोनियन संकट हो सकता है।

उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लेसेमिया और वजन बढ़ने के जोखिम को बढ़ाए बिना पर्याप्त कैल्शियम सेवन सुनिश्चित करने के लिए आहार में बदलाव की आवश्यकता पर जोर दें।

रोगी और परिवार को रक्तचाप, रक्त शर्करा के स्तर और वजन की निगरानी करना सिखाएं।

मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहनने और अन्य स्वास्थ्य पेशेवरों को सूचित करने के महत्व पर जोर दें कि उसे कुशिंग सिंड्रोम है।

कम से कम तनाव और गिरने और अन्य दुष्प्रभावों के जोखिम के साथ सुरक्षित वातावरण सुनिश्चित करने के लिए संकेत के अनुसार घरेलू देखभाल का संदर्भ लें।

नियमित चिकित्सा अनुवर्ती के महत्व पर जोर दें, और सुनिश्चित करें कि रोगी दवाओं के दुष्प्रभावों और विषाक्त प्रभावों से अवगत है।

मूल्यांकन

अपेक्षित रोगी परिणामों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

चोट का खतरा कम करें।
संक्रमण का खतरा कम करें।
स्व-देखभाल गतिविधियों को करने की क्षमता बढ़ाएँ।
त्वचा की अखंडता में सुधार करें।
शरीर की छवि में सुधार करें।
मानसिक कार्य में सुधार करें।

डिस्चार्ज और होम केयर दिशानिर्देश

रोगी और परिवार को सूचित किया जाना चाहिए कि यदि निर्वहन आदेशों का पालन नहीं किया जाता है तो अधिवृक्क अपर्याप्तता और अंतर्निहित लक्षण फिर से आ सकते हैं।
दवाई। रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड को अचानक और बिना चिकित्सीय पर्यवेक्षण के बंद न करने का निर्देश दें क्योंकि सिंड्रोम फिर से हो सकता है, इसलिए रोगी को हमेशा कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा की पर्याप्त आपूर्ति करनी चाहिए ताकि बाहर निकलने से बचा जा सके।
आहार। नर्स उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लेसेमिया और वजन बढ़ने के जोखिम को बढ़ाए बिना पर्याप्त कैल्शियम सेवन सुनिश्चित करने के लिए आहार में संशोधन की आवश्यकता पर जोर देती है।
निगरानी। रोगी और परिवार को रक्तचाप, रक्त शर्करा के स्तर और वजन की निगरानी करना सिखाया जा सकता है।
बाद का अपॉइंटमेंट। नर्स को नियमित चिकित्सा अनुवर्ती, दवाओं के दुष्प्रभाव, और एडिसन और कुशिंग रोग के साथ चिकित्सा पहचान पहनने की आवश्यकता पर जोर देना चाहिए।