एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और त्वचा कैंसर: निदान और उपचार
त्वचा के ट्यूमर एपिडर्मोलिसिस के गंभीर रूपों की लगातार जटिलता हैं। उनका निदान किया जाना चाहिए और जल्दी हटा दिया जाना चाहिए
गंभीर एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले मरीजों में कार्सिनोमा और त्वचा के ट्यूमर विकसित हो सकते हैं
वास्तव में, वे विभिन्न रूपों के घाव दिखा सकते हैं: हाइपरकेराटोटिक या क्रस्टी घाव जो उनके बाहरी स्वरूप के नीचे कैंसर के घावों को मुखौटा कर सकते हैं।
हाइपरकेराटोसिस केराटिनोसाइट्स के प्रसार के कारण एपिडर्मिस का मोटा होना है, केरातिन के संश्लेषण में विशेष एपिडर्मिस की कोशिकाएं।
ऐसे नोड्यूल हो सकते हैं जो अचानक दिखाई देते हैं, या घाव जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं। इन स्थितियों में, कैंसर के घावों की संभावित उपस्थिति पर हमेशा संदेह किया जाना चाहिए।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का निदान
यदि कैंसर के घावों का चिकित्सकीय रूप से संदेह है, तो बार-बार दौरे के साथ करीबी नैदानिक निगरानी की जाती है, जिसके दौरान बच्चे के इतिहास को सावधानीपूर्वक एकत्र किया जाता है और सबसे बढ़कर, पूरी तरह से जांच की जाती है, साथ ही तस्वीरों के साथ जो घाव के विकास की अनुमति देते हैं प्रलेखित किया जाना है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और कैवर्नस घावों के मामले में सर्जरी
सबसे गंभीर रूपों में, विशेष रूप से डिस्ट्रोफिक प्रकार (जो बचपन से पूरे शरीर में फफोले की उपस्थिति की विशेषता है), स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा बहुत आक्रामक होते हैं और दूर के मेटास्टेस दे सकते हैं।
यह मुख्य संकेत है जिसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, सबसे पहले घावों की बायोप्सी लेकर, जो यदि वे माइक्रोस्कोप के तहत नैदानिक संदेह की पुष्टि करते हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाना चाहिए।
सर्जिकल हस्तक्षेप, एक बार बायोप्सी नमूने की जांच ने संदेह की पुष्टि की है, प्लास्टिक सर्जरी तकनीकों का उपयोग करके शल्य चिकित्सा हटाने और पुनर्निर्माण शामिल है: नियोप्लाज्म की सीमा, गहराई की डिग्री और इसमें शामिल संरचनात्मक साइट के आधार पर फ्लैप या ग्राफ्ट।
परिबद्ध कार्सिनोमस की उपस्थिति में जिन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है, ऑपरेशन निर्णायक होता है।
दुर्भाग्य से, हालांकि, जब ट्यूमर पहले से ही एक उन्नत चरण में होता है, तो शल्य चिकित्सा हटाने के बाद पुनरावृत्ति का जोखिम बहुत अधिक होता है।
इस कारण से, रोगियों को पूर्व-कैंसर और कैंसर दोनों घावों का पता लगाने के लिए निकट नैदानिक निगरानी से गुजरना होगा।
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