आवश्यक कंपकंपी: कारण, विकास, विकलांगता, अल्ट्रासाउंड, हस्तक्षेप

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अगस्त 9, 2022

आवश्यक कंपन ('टीई') सबसे आम आंदोलन विकारों में से एक को संदर्भित करता है, जो मुख्य रूप से पोस्टुरल और काइनेटिक कंपकंपी के रूप में प्रकट होता है।

आवश्यक कंपन ऊपरी अंगों और हाथों को प्रभावित करने वाले लगातार, द्विपक्षीय कंपकंपी की विशेषता है, लेकिन कभी-कभी केवल सिर तक ही सीमित हो सकता है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा कोई अन्य निष्कर्ष नहीं दिखाती है, विशेष रूप से कोई न्यूरोलॉजिकल संकेत या मांसपेशियों में कठोरता नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कंपकंपी को आम तौर पर निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है

आराम कांपना: पार्किंसंस और पार्किंसोनियन सिंड्रोम के विशिष्ट;
पोस्टुरल कंपकंपी: यह रोगी द्वारा अपनी बाहों को आगे बढ़ाकर इसका सबूत है और चिंता, शराब, हाइपरथायरायडिज्म, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी में पाया जाता है, लेकिन यह बुजुर्गों (सीनाइल कंपकंपी) में भी मौजूद हो सकता है या इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं हो सकता है (आवश्यक कंपकंपी);
जानबूझकर (या गतिज) कंपकंपी: यह अनुमस्तिष्क विकृति के लिए विशिष्ट है और एक आंदोलन के निष्पादन के दौरान स्पष्ट है। हालांकि, आवश्यक कंपकंपी गतिज भी हो सकती है। यह आराम के दौरान और जब रोगी सो रहा होता है तब मौजूद नहीं होता है।

आवश्यक झटके का फैलाव

TE 0.5 वर्ष और उससे अधिक आयु की आबादी के 6 और 40% के बीच प्रभावित करता है; यह 15 वर्ष और उससे अधिक आयु के 65% लोगों को प्रभावित करता है (इस मामले में हम 'सीनाइल एसेंशियल कंपकंपी' की बात करते हैं)।

टीई की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है, लेकिन यह किसी भी उम्र में, यहां तक कि युवावस्था में या किशोरावस्था और बचपन में भी हो सकती है (यद्यपि शायद ही कभी)।

साठ प्रतिशत वंशानुगत मामले कम उम्र में शुरू होते हैं; आवश्यक कंपकंपी की शुरुआत वाले लगभग 5% रोगी बच्चे या किशोर हैं।

TE पुरुषों और महिलाओं के बीच समान रूप से फैला हुआ है (पुरुष सेक्स के लिए थोड़ा सा झुकाव के साथ)।

आवश्यक कंपन, कारण और जोखिम कारक

इस स्थिति में वर्तमान में कोई ज्ञात विशिष्ट कारण नहीं हैं, हालांकि यह माना जाता है कि पूर्वगामी कारणों में मूल रूप से शामिल हैं

अनुवांशिक कारक: पारिवारिक आवश्यक कंपकंपी या वंशानुगत कंपकंपी; Lingo1 जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति भी TE के जोखिम को बढ़ाएगी;
पर्यावरणीय कारक: जैसे कि आहार में सेवन किए जाने वाले पदार्थ - विशेष रूप से कुछ प्रकार के मांस के उच्च खपत के मामले में जिसमें आर्मेन, एक कार्सिनोजेनिक हेट्रोसायक्लिक अल्कलॉइड β-कार्बोलिन एमाइन होता है, जो कॉफी, कुछ सॉस और तंबाकू में भी कुछ हद तक मौजूद होता है। धूम्रपान) और TE वाले 50% लोगों में पाया गया है;
दर्दनाक कारक: विभिन्न प्रकार के आघात (खेल दुर्घटनाओं, गिरने या सर्जरी से) जो सेरिबैलम को नुकसान पहुंचाते हैं, टीई के जोखिम को बढ़ाते हैं।

कंपकंपी की विशेषता

TE का मुख्य संकेत पोस्टुरल और काइनेटिक कंपकंपी है, जो मुख्य रूप से पर स्थानीयकृत है

ऊपरी अंगों के बाहर के छोर;
सिर (पुष्टि या निषेध आंदोलनों);
आवाज़।

यह ऊपरी अंगों और सिर में एक साथ मौजूद हो सकता है, या ऊपरी अंगों का एक अलग कंपन हो सकता है, लेकिन यह शरीर की किसी भी मांसपेशी को प्रभावित कर सकता है।

कोई उद्देश्य और लगातार मांसपेशियों की कमजोरी (हाइपोस्थेनिया), स्पष्ट पारेषण (संभावित मध्य तंत्रिका भागीदारी के अपवाद के साथ) या मांसपेशी टोन (हाइपोटोनिया और हाइपरटोनिया) में परिवर्तन जो सिंड्रोम से संबंधित हैं।

अंगों की गति या तनाव (विशेषकर हाथों के उपयोग में) के दौरान आवश्यक कंपन दिखाई देता है, और चिंता, थकान, ठंड या तीव्र गर्मी की भावनात्मक स्थिति के आधार पर बढ़ या घट सकता है, हालांकि यह हमेशा मौजूद होता है और सामान्य से अधिक होता है शारीरिक कंपन।

कंपकंपी और गतिविधि/तीव्रता संबंधी विकार इससे खराब हो सकते हैं:

मानसिक / शारीरिक तनाव;
थकान;
मजबूत भावनाएं;
हाइपोग्लाइकेमिया;
तपिश;
सर्दी;
कैफीन का दुरुपयोग;
लिथियम लवण का सेवन;
विभिन्न एंटीडिप्रेसेंट और एंटीसाइकोटिक दवाओं का सेवन।

आवश्यक झटके के लक्षण और संकेत

कंपकंपी के अलावा, पिछले खंड में चर्चा की गई, टीई रोगी में अन्य लक्षण और संकेत पैदा कर सकता है, जिसमें घ्राण रोग (एनोस्मिया) और पार्किंसंस रोग के न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षण, जैसे अवसाद, उदासीनता और चिंता शामिल हैं।

कंपकंपी आमतौर पर एक ऊपरी अंग में शुरू होती है और बाद में दूसरे को प्रभावित करने के लिए चलती है।

प्रारंभिक अवस्था में, विकार क्षणिक हो सकता है और उदाहरण के लिए चिंता और/या तनाव की अवधि के दौरान प्रकट हो सकता है।

बाद में, यह निरंतर हो जाता है।

यद्यपि जैसे-जैसे वर्ष बीतते हैं, लक्षण बिगड़ते जाते हैं, यह आमतौर पर एक सौम्य स्थिति होती है, इसलिए कई रोगी इस विकार के लिए चिकित्सा उपचार की तलाश नहीं करते हैं।

हालांकि, झटके की उपस्थिति काम और सामाजिक गतिविधियों में कठिनाइयों का कारण बन सकती है, और 15% मामलों में, विकलांगता की एक महत्वपूर्ण डिग्री हो सकती है।

आवश्यक कंपकंपी को अन्य विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

मध्यम अज्ञातहेतुक पार्किंसनिज़्म: लगभग 20% रोगियों में मध्यम या हल्का 'पार्किंसंसिज़्म' विकसित हो सकता है। इस शब्द में पार्किंसंस रोग के समान विभिन्न विकृति शामिल हैं, लेकिन एक अलग पाठ्यक्रम और उत्पत्ति के साथ, आराम कांपना, ब्रैडीकिनेसिया, कठोरता, हाइपरटोनिया, डिसरथ्रिया, हाइपोमिमिया (खराब चेहरे के भाव), चाल की गड़बड़ी (वर्तमान, हालांकि, लगभग 50% TE रोगियों में) ) ऐंठन, डिस्केनेसिया, ऐंठन में आसानी, मामूली संतुलन विकार और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (पार्किंसंस के 70% रोगियों में, फिर 14% TE रोगियों में, सिरदर्द, हाइपोस्थेनिया, चक्कर आना, टिनिटस, बेहोशी और अनिद्रा की संभावना के साथ);
पार्किंसंस रोग: उन रोगियों में भी आवश्यक कंपन हो सकता है जिनके पास पहले से ही पार्किंसंस है, इस मामले में विषय में दोनों प्रकार के कंपकंपी, आवश्यक और पार्किंसोनियन हैं।

TE को कई अन्य न्यूरोलॉजिकल, मनोरोग और आर्थोपेडिक स्थितियों और बीमारियों से भी जोड़ा जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

पागलपन;
हल्का संज्ञानात्मक क्षीणता;
उन्मत्त अवसादग्रस्त द्विध्रुवी विकार;
ऐंठन और आकर्षण सिंड्रोम;
ग्रीवा और कपाल डिस्टोनिया;
मुंशी की ऐंठन;
स्पस्मोडिक डिस्फ़ोनिया;
पैर हिलाने की बीमारी;
अकथिसिया;
अज्ञातहेतुक आवश्यक मायोक्लोनस
डिप्रेशन;
पुरानी चिंता;
आतंक के हमले;
जुनूनी बाध्यकारी विकार;
व्यक्तित्व विकार और शराब।

निदान इतिहास (रोगी और उसके इतिहास के बारे में सभी डेटा का संग्रह) और वस्तुनिष्ठ परीक्षा (वास्तविक परीक्षा) पर आधारित है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, विस्तार में ऊपरी अंगों के सरल विस्तार से पोस्टुरल कंपकंपी का पता चलता है, जबकि सूचकांक-नाक परीक्षण काइनेटिक कंपकंपी को उजागर करता है।

कुछ मामलों में, परीक्षाएं जो अन्य विकृतियों को दूर करने में उपयोगी हो सकती हैं, वे हैं:

रक्त परीक्षण;
विद्युतपेशीलेखन;
इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम;
चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन;
रेडियोग्राफी;
कशेरुका दण्ड के नाल;
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
अल्ट्रासाउंड;
कोलोर्डोप्लर के साथ अल्ट्रासाउंड
बायोप्सी;
आसनीय विश्लेषण;
वेस्टिबुलर परीक्षा;
लकड़ी का पंचर।

महत्वपूर्ण: सूचीबद्ध सभी परीक्षाएं हमेशा आवश्यक नहीं होती हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

मुख्य नैदानिक-अंतर समस्या पार्किंसंस रोग से आवश्यक कंपन को अलग करना है; उत्तरार्द्ध एकतरफा शुरुआत और कम आवृत्ति (7 हर्ट्ज से कम) के साथ आराम से कंपकंपी द्वारा प्रकट होता है, और आमतौर पर आवश्यक कंपकंपी के विपरीत कोई परिचित नहीं होता है।

इसके अलावा, पार्किंसोनियन कंपकंपी गति के साथ कम हो जाती है, जबकि आवश्यक कंपकंपी इसके द्वारा हाइलाइट की जाती है, और मांसपेशियों के परिश्रम के बाद बढ़ जाती है।

DATscan के साथ SPECT के उपयोग ने पार्किंसंस रोग और प्राथमिक पार्किंसनिज़्म से आवश्यक कंपन को अलग करना संभव बना दिया है: पार्किंसंस में उपरोक्त विधि स्ट्राइटल स्तर पर डोपामाइन झिल्ली ट्रांसपोर्टर (DAT) में कमी को दर्शाती है।

पोस्टुरल-काइनेटिक कंपकंपी के अन्य कारण, जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस, मस्तिष्क या तंत्रिका घाव, न्यूरोपैथी, हाइपोग्लाइकेमिया और हाइपरग्लाइकेमिया (विशेषकर मधुमेह मेलेटस से), हाइपरथायरायडिज्म और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (या अन्य थायरॉयड रोग जो कंपकंपी का कारण बनते हैं), दवा के दुष्प्रभाव (जैसे टारडिव) डिस्केनेसिया), पार्किंसनिज़्म, डायस्टोनिक कंपकंपी, विषाक्तता या दवाओं को भी बाहर रखा जाना चाहिए।

कोई विशिष्ट मार्कर नहीं हैं जो रक्त या सीएसएफ में आवश्यक कंपन की विशेषता हैं।

औषधीय और फिजियोथेरेप्यूटिक थेरेपी

आवश्यक कंपकंपी के चिकित्सा उपचार में आमतौर पर प्रोप्रानोलोल, बीटा-ब्लॉकर, या प्राइमिडोन, या दोनों का प्रशासन शामिल होता है; बेंज़ोडायजेपाइन, गैबापेंटिन, क्लोज़ापाइन, फ्लुनारिज़िन, क्लोनिडाइन और थियोफिलाइन जैसी अन्य दवाओं को आवश्यक कंपन के उपचार में प्रभावी दिखाया गया है, हालांकि वे प्रोप्रानोलोल और प्राइमिडोन की तुलना में सांख्यिकीय रूप से कम प्रभावी हैं।

यदि कोई विशेष रूप से हाथ या सिर में कंपन से पीड़ित है, तो कुछ मांसपेशियों को अवरुद्ध करके लक्षणों को दूर करने के लिए बोटुलिनम दिया जा सकता है।

मिर्गी-रोधी और मूड स्टेबलाइजर वैल्प्रोएट का उपयोग आवश्यक मायोक्लोनस और बाइपोलर डिसऑर्डर के साथ सहरुग्णता के मामलों में किया जा सकता है।

प्रभावी फिजियोथेरेप्यूटिक विधियों में भौतिक चिकित्सा शामिल है, जिसका उद्देश्य मांसपेशियों के नियंत्रण को बहाल करना है, और डायाफ्राम के कंपन की उपस्थिति में - सही श्वास का निर्माण।

छोटी वस्तुओं और उंगली जिम्नास्टिक में हेरफेर करके हाथ मिलाने को आंशिक रूप से समाप्त किया जा सकता है।

इस मामले में दक्षता के लिए मुख्य शर्त कक्षाओं की नियमितता है।

विभिन्न बालनोलॉजिकल प्रक्रियाएं, विशेष रूप से सेनेटोरियम और स्पा उपचार स्थितियों में विपरीत आत्माएं, इस विकार के साथ अच्छी तरह से मदद करती हैं।

इसके अलावा, यह अनुसरण करने में सहायक हो सकता है

विशेष आहार;
एक्यूपंक्चर;
आराम से मालिश;
एक्यूपंक्चर।

आवश्यक कंपन के उपचार में, पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग करना भी संभव है, जिसमें मधुमक्खी विष चिकित्सा, जोंक चिकित्सा (हिरुडोथेरेपी) और फाइटोथेरेपी शामिल हैं।

पारंपरिक तरीके एक अस्थायी परिणाम देते हैं और इसे केवल किसी विशेषज्ञ की देखरेख में ही लागू किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, अपनी मांसपेशियों को आराम देने के लिए, आप आत्म-नियंत्रण और आराम से आत्म-प्रशिक्षण की प्राच्य प्रथाओं का अभ्यास कर सकते हैं।

सर्जिकल थेरेपी

गंभीर विकलांग रोगियों में जो चिकित्सा उपचार का जवाब नहीं देते हैं, सर्जरी का प्रस्ताव किया जा सकता है।

की जाने वाली प्रक्रियाएं हैं:

स्टीरियोटैक्टिक थैलामोटोमी: शेष क्षेत्रों (थैलेमिक नाभिक) के बीच बातचीत के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क क्षेत्र का विनाश;
गहरी थैलेमिक उत्तेजना: एक उपकरण से जुड़े इलेक्ट्रोड का परिचय जो तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करने के लिए विद्युत आवेग पैदा करता है।

दोनों ही मामलों में, अच्छे परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं, हालांकि थैलामोटोमी से डिसरथ्रिया और सेरेब्रल हैमरेज जैसी जटिलताएं हो सकती हैं।

ऐसा लगता है कि थैलेमिक उत्तेजना में प्रतिकूल प्रभावों की आवृत्ति कम होती है और इसका लाभ यह है कि साइड प्रतिक्रियाओं की स्थिति में इसे बंद किया जा सकता है।

किसी भी मामले में, संकेत और प्रकार के हस्तक्षेप का मूल्यांकन विधि में अनुभवी केंद्रों द्वारा किया जाना चाहिए, क्योंकि ये ऐसे विकल्प हैं जिनकी दीर्घकालिक प्रभावकारिता और सुरक्षा अभी तक निर्धारित नहीं की गई है।

बोटुलिनम

हाल ही में, हेमाग्लगुटिनिन ए से जुड़े बोटुलिनम विष को भी प्रस्तावित किया गया है।

यह प्रकोष्ठ की मांसपेशियों में या के स्तर पर इंजेक्शन के माध्यम से प्रशासित किया जाता है गरदन सिर कांपने की स्थिति में मांसपेशियां।

उपचार लक्षण को कम करने में सक्षम है लेकिन अंगों की कमजोरी का कारण बन सकता है।

इसके अलावा, इस चिकित्सा का अभ्यास करने वाले डॉक्टरों को खोजने में कठिनाई एक सीमा है।

उच्च तीव्रता केंद्रित अल्ट्रासाउंड

उच्च-तीव्रता केंद्रित अल्ट्रासाउंड (FUS) अभी भी विकास के अधीन एक प्रायोगिक चिकित्सा है।

दुनिया भर में और इटली में सफल FUS से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों को आवश्यक कंपकंपी का सामना करना पड़ा।

अब तक, कंपकंपी से संबंधित पार्किंसंस रोग के कुछ रोगियों का इलाज किया गया है।

सभी रोगियों को केवल एक तरफ FUS हुआ है। इसका कारण यह है कि अतीत में यह देखा गया है कि द्विपक्षीय घावों में बड़ी कमी होती है, उदाहरण के लिए बोलने की क्षमता का नुकसान।

सच में, ये घाव अलग तरह से होते हैं और जरूरी नहीं कि FUS के साथ ऐसा ही हो।

उदाहरण के लिए, बेस्टा में द्विपक्षीय रेडियोसर्जरी के साथ सकारात्मक अनुभव हैं।

हालांकि, पिछले अंतर्राष्ट्रीय सर्जरी सम्मेलन में एक गोलमेज सम्मेलन में, जोखिम न लेने और द्विपक्षीय FUS नहीं करने का निर्णय लिया गया था।

आखिरकार, यह सर्वविदित है कि डीबीएस के संभावित दुष्प्रभावों में से एक, जो निरंतर निरोधात्मक उत्तेजना द्वारा सबथैलेमिक नाभिक को अवरुद्ध करता है, डिसरथ्रिया (शब्दों को स्पष्ट करने में कठिनाई) है और कुछ मामलों में उत्तेजना को संशोधित करना आवश्यक है ताकि प्राप्त किया जा सके मोटर लाभ और भाषण हानि के बीच समझौता।

FUS उन सभी रोगियों में कंपकंपी (कंपकंपी का गायब होना) को नियंत्रित करने में प्रभावी था, जिनमें इसे पूरा किया गया था।

ऐसे मरीज हैं जिनमें उपचार के तीन साल बाद भी लाभ बना रहता है, लेकिन ऐसे मामले भी हैं जिनमें यह एक साल बाद फिर से प्रकट हुआ।

यह संभावना है कि कुछ रोगियों में FUS को समय-समय पर दोहराना होगा

अल्ट्रासाउंड के साइड इफेक्ट

अल्ट्रासाउंड के दस सेकंड के दौरान रोगी को सिरदर्द और कभी-कभी चक्कर आते हैं।

चिकित्सा के बाद अलग-अलग अनुभव होते हैं: एक कनाडाई सर्जन ने कुछ मोटर की कमी की सूचना दी, जबकि इटली में केवल क्षणिक पेरेस्टेसिया (झुनझुनी सनसनी) की सूचना मिली थी।

सर्जन शायद अलग-अलग प्रोटोकॉल का पालन करते हैं: इटली में एक प्रारंभिक चरण होता है जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं केवल घाव की नकल करने के लिए दंग रह जाती हैं, और यदि कोई दुष्प्रभाव दिखाई देता है तो चिकित्सा रोक दी जाती है।

यह प्रतिकूल घटनाओं के जोखिम को रोकता है।

डीबीएस के विपरीत, रक्तस्राव या संक्रमण का कोई खतरा नहीं है क्योंकि तकनीक गैर-आक्रामक है।

जटिलताओं

प्रश्न में रोग की मुख्य और एकमात्र जटिलता मानव आत्म-देखभाल और कार्य क्षमता का नुकसान है।

वंशानुगत उत्पत्ति के मामले में इस रोग के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं।

इस मामले में, संतान प्राप्त करने के इच्छुक रोगियों के लिए आनुवंशिक परामर्श एक निवारक भूमिका निभा सकता है।

इसके अलावा, तनाव से बचने और शराब, चाय या कॉफी जैसे विभिन्न उत्तेजक पदार्थों के सेवन को सीमित करके रोग की प्रगति को रोका जा सकता है।

यदि आवश्यक कंपकंपी काम करने की क्षमता को प्रभावित करती है, तो रोगी को विकलांगता पुरस्कार मिल सकता है:

चिकित्सा आयोग विकलांगता का एक प्रतिशत निर्दिष्ट कर सकता है, यदि यह 46% से अधिक है, तो उसे संरक्षित श्रेणियों में रखता है।

हालांकि, प्रत्येक मामले का व्यक्तिगत रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

कंपकंपी को कम करने के लिए, यह मददगार हो सकता है

कैफीन और अन्य रोमांचक पेय या पदार्थों से बचें या सीमित करें
शराब से बचें या इसे बहुत कम मात्रा में लें (प्रति दिन अधिकतम आधा गिलास शराब: कुछ मामलों में इससे कंपकंपी में थोड़ा सुधार हुआ है)
रात में सही मात्रा में नींद लें (कम से कम 7 घंटे);
लंबे समय तक नींद की कमी से बचें;
नींद-जागने की लय को ध्यान से नियंत्रित करें;
क्रोनिक साइकोफिजिकल स्ट्रेस से बचें;
अत्यधिक अचानक शारीरिक परिश्रम से बचें;
पुरानी चिंता से बचें;
दवाओं से बचें;
सिगरेट पीने से बचें;
गतिहीन जीवन से बचें;
नियमित और उचित शारीरिक गतिविधि में संलग्न हों;
अत्यधिक तीव्र खेल प्रशिक्षण से बचें;
ठीक से खाना और हाइड्रेट करना।