दिल: ब्रुगडा सिंड्रोम क्या है और लक्षण क्या हैं
ब्रुगडा सिंड्रोम एक दुर्लभ हृदय रोग है जो हर दस हजार लोगों में से लगभग पांच को प्रभावित करता है और पहली बार 1992 में वर्णित किया गया था
ब्रुगडा सिंड्रोम में दिल की धड़कन में विद्युतीय परिवर्तन शामिल होते हैं, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो वेंट्रिकुलर अतालता हो सकती है और इस प्रकार रोगी के जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा हो सकता है।
ब्रुगडा सिंड्रोम विशेष रूप से 30 से 40 वर्ष के बीच के वयस्क पुरुषों को प्रभावित करता है जो इस स्थिति से परिचित हैं, लेकिन खाट मृत्यु के कुछ मामलों के लिए भी जिम्मेदार हैं।
इस स्थिति के लिए स्वर्ण मानक उपचार एक का आरोपण है वितंतुविकंपनित्र, जो अतालता की शुरुआत को रोकने के लिए सटीक रूप से उपयोगी है।
ब्रुगडा सिंड्रोम: यह क्या है और लक्षण क्या हैं?
ब्रुगडा सिंड्रोम में अंतर्निहित विद्युत परिवर्तन हृदय के दाएं वेंट्रिकल की सतह पर स्थित कुछ कोशिकाओं के दोष या खराबी पर निर्भर करता है।
मुख्य अंतर्निहित कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जो आमतौर पर SCN5A जीन का होता है, जिसका उत्परिवर्तन ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले प्रत्येक 3 रोगियों में से लगभग 10 को प्रभावित करता है।
SCN5A जीन उन संरचनाओं के निर्माण के लिए सूचना प्रसारित करता है जो हृदय की कोशिकाओं से सोडियम के परिवहन के लिए जिम्मेदार हैं।
यदि संरचनाओं या उनके कामकाज को बिगड़ा हुआ पाया जाता है, तो सोडियम प्रवाह से समझौता किया जाता है और रोगी कुछ परिस्थितियों में वेंट्रिकुलर अतालता विकसित कर सकता है।
ब्रुगडा सिंड्रोम में अक्सर कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं और रोगियों को केवल तभी पता चलता है कि वेंट्रिकुलर अतालता होने पर वे प्रभावित होते हैं, जैसा कि हमने कहा है, यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है।
यही कारण है कि उन अभिव्यक्तियों से अवगत होना महत्वपूर्ण है जो ब्रुगडा सिंड्रोम से जुड़ी हो सकती हैं, जैसे: बेहोशी, अचानक धड़कन, क्षिप्रहृदयता।
जोखिम कारक: परिचित होने पर ध्यान दें
परिचितता मुख्य जोखिम कारक है: जिनके माता-पिता या ब्रुगडा सिंड्रोम वाले करीबी रिश्तेदार हैं, वे समान आनुवंशिक परिवर्तन प्रस्तुत कर सकते हैं।
इन व्यक्तियों में रोग विकसित होने की संभावना एक अन्य महत्वपूर्ण जोखिम कारक, पुरुष लिंग से संबंधित, और हाइड्रोइलेक्ट्रोलाइट असंतुलन से भी बढ़ जाती है।
ब्रुगडा सिंड्रोम वाले इन रोगियों के लिए ज्वर की स्थिति भी जोखिम का कारण बन सकती है।
रोकथाम के संदर्भ में, अतालता के बढ़ते जोखिम से जुड़ी उन दवाओं के उपयोग से बचना भी निश्चित रूप से महत्वपूर्ण है।
इसलिए यह आवश्यक है कि जिन रोगियों को पता है कि वे बीमारी से परिचित हैं और/या ऊपर वर्णित लक्षण विकसित कर चुके हैं, वे हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
जैसा कि निर्दिष्ट किया गया है, वास्तव में, ब्रुगडा सिंड्रोम, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो वेंट्रिकुलर अतालता और कार्डियक अरेस्ट जैसी जटिलताएं हो सकती हैं जो घातक हो सकती हैं।
ब्रुगडा सिंड्रोम, निदान के लिए कौन से परीक्षण करने हैं?
ब्रुगडा सिंड्रोम के लिए मुख्य नैदानिक उपकरण इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) है, जिसके बाद इसी तरह के हृदय रोगों का पता लगाने के लिए अन्य परीक्षण किए जाते हैं।
यह एक सरल और दर्द रहित परीक्षा है जो विशेषज्ञ को रोगी के हृदय संबंधी जोखिम का आकलन करने और उसकी नैदानिक तस्वीर के लिए सबसे उपयुक्त समाधान पर विचार करने की अनुमति देती है।
हालांकि, सावधान रहें, साधारण ब्रुगाडा इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पैटर्न को वास्तविक सिंड्रोम से अलग करने के लिए: ईसीजी ट्रेसिंग पर सामान्य का एक प्रकार होना वास्तविक बीमारी (सिंड्रोम) होने से काफी अलग है।
इसलिए सिंड्रोम को संकेतों (ईसीजी पैटर्न) और लक्षणों (बेहोशी, धड़कन, कार्डियक अरेस्ट, अचानक मौत का पारिवारिक इतिहास) का एक सेट माना जाता है।
ब्रुगडा सिंड्रोम: इसका इलाज कैसे किया जाता है?
ज्यादातर मामलों में, स्पष्ट अतालता की उपस्थिति में, एक डिफिब्रिलेटर का आरोपण आवश्यक हो सकता है।
दिल के आस-पास रखा गया डिफाइब्रिलेटर, लगातार दिल की लय की निगरानी करता है और परिवर्तन की स्थिति में, बिजली के झटके भेजता है जिससे हृदय अपनी नियमित लय में वापस आ जाता है।
हमारे संस्थान में, नवीनतम प्रकार का डिफाइब्रिलेटर, यानी चमड़े के नीचे, प्रत्यारोपित किया जाता है यदि नैदानिक स्थितियाँ अनुमति देती हैं।
यह एक डिफाइब्रिलेटर है जिसके कैथेटर शिरापरक तंत्र और इस प्रकार हृदय में प्रवेश नहीं करते हैं: सब कुछ त्वचा के नीचे रहता है।
इसलिए लाभ एक ऐसा उपकरण है जो रक्षा करता है लेकिन साथ ही संवहनी संरचनाओं को नुकसान नहीं पहुंचाता है: यह युवा रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है।
यदि, दूसरी ओर, पैथोलॉजी कम गंभीर है, तो विशेषज्ञ अतालता को रोकने के लिए ड्रग थेरेपी का उपयोग करने पर विचार कर सकता है।
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