जलशीर्ष: कारण, उपचार, परिणाम, जीवन प्रत्याशा
चिकित्सा में, 'हाइड्रोसेफालस' एक ऐसी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें मस्तिष्क के निलय के स्तर पर सेफलोर्हाचिड द्रव (जिसे 'सीएसएफ' भी कहा जाता है) का एक संचय होता है जो फैलता है
वयस्क खोपड़ी जैसे एक अविभाज्य डिब्बे में इस तरल पदार्थ की असामान्य उपस्थिति का परिणाम इसके अंदर दबाव (इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन) में वृद्धि है, जो मस्तिष्क को संकुचित करता है और हृदय से आने वाले रक्त को मस्तिष्क के ऊतकों को कुशलतापूर्वक आपूर्ति करने से रोकता है।
हाइड्रोसेफलस इस प्रकार अतिरिक्त सेफलोरैचिड तरल पदार्थ की पुरानी उपस्थिति है
यदि हाइड्रोसिफ़लस एक नवजात शिशु में, एक शिशु में या किसी भी मामले में कपाल टांके की शारीरिक सीलिंग से पहले विकसित होता है, तो मैक्रोसेफली की एक तस्वीर मौजूद होगी, क्योंकि जीवन के पहले महीनों में खोपड़ी वयस्क के विपरीत, विस्तार योग्य है।
हाइड्रोसिफ़लस अपने आप में एक विकृति नहीं है, बल्कि मस्तिष्क की एक अन्य अंतर्निहित समस्या का प्रकटीकरण है
इसलिए, एक हाइड्रोसिफेलिक वयस्क या बच्चे का उपचार और निदान न केवल हाइड्रोसेफलस पर निर्भर करता है, बल्कि अंतर्निहित कारण पर भी निर्भर करता है।
CSF क्यों जमा होता है?
सामान्य परिस्थितियों में, सीएसएफ रक्त के तरल भाग के समान होता है और इसमें शर्करा और विभिन्न खनिज लवण होते हैं।
यह कोरॉइड प्लेक्सस नामक विशेष संरचनाओं द्वारा निर्मित होता है (विशेषकर पार्श्व में, लेकिन तीसरे और चौथे वेंट्रिकल में भी), निलय के माध्यम से और मस्तिष्क की सतह पर इसका अपना परिसंचरण होता है और रीढ़ की हड्डी में कॉर्ड, और अंत में मस्तिष्क की सतह पर निहित कुछ नसों द्वारा पुन: अवशोषित कर लिया जाता है, जो इसे रक्त परिसंचरण में प्रवाहित करते हैं।
सामान्य सीएसएफ मान 150 से 200 मिली तक होता है।
सीएसएफ का दैनिक उत्पादन प्रति दिन लगभग 350 से 450 मिलीलीटर तरल पदार्थ है, जो सामान्य परिस्थितियों में प्रचुर मात्रा में लेकिन संतुलित कारोबार सुनिश्चित करता है।
इसका मुख्य उद्देश्य मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को एक सुरक्षात्मक वातावरण में बनाए रखना है और मस्तिष्क के निलय में इसकी मात्रा को हर समय स्थिर रखना चाहिए।
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, हाइड्रोसिफ़लस सेरेब्रल वेंट्रिकल्स की गुहाओं के भीतर सेरेब्रल स्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) के असामान्य संचय की उपस्थिति के कारण होता है।
CSF मूल रूप से तीन कारणों से जमा होता है
- क्योंकि कोरॉइड प्लेक्सस के स्तर पर इसका अत्यधिक उत्पादन होता है;
- क्योंकि यह अपने शारीरिक परिसंचरण में बाधा पाता है;
- क्योंकि इसके पुनःअवशोषण की क्रियाविधि में परिवर्तन होता है।
इस भेद के आधार पर, तीन प्रकार के जलशीर्ष को वर्गीकृत किया जाता है:
- हाइपरसेकेरेटरी हाइड्रोसिफ़लस (सीएसएफ ओवरप्रोडक्शन से): बच्चों में अधिक बार, कोरॉइड प्लेक्सस के कार्सिनोमस या पेपिलोमा के कारण होता है;
- ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस (सीएसएफ परिसंचरण में रुकावट से): अक्सर विकृतियों या अन्य विकृति के कारण होता है, जिससे रुकावट होती है, जैसे कि ट्यूमर और सेरेब्रल हैमरेज;
- अवरोधक या गैर-संचारी जलशीर्ष (कम पुनर्अवशोषण से): मुख्य रूप से रक्तस्राव या संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण होता है।
संचारी और गैर-संचारी जलशीर्ष के बीच अंतर
जहां मस्तक रीढ़ की हड्डी में तरल पदार्थ का संचय होता है, उसके आधार पर हाइड्रोसिफ़लस के दो रूपों को वर्गीकृत किया जाता है
- संचार (गैर-अवरोधक) हाइड्रोसेफलस: सीएसएफ सेरेब्रल वेंट्रिकल्स और सबराचनोइड स्पेस में जमा होता है।
- गैर-संचारी (अवरोधक) हाइड्रोसेफलस: सीएसएफ विशेष रूप से वेंट्रिकुलर गुहाओं के भीतर जमा होता है, न कि सबराचनोइड स्पेस में।
नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस
नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस एक विशेष प्रकार का संचार (गैर-अवरोधक) हाइड्रोसिफ़लस है, जिसमें सीएसएफ के संचय के कारण इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि स्थिर हो जाती है, अर्थात अतिरिक्त मस्तिष्कमेरु द्रव का गठन अवशोषण में वृद्धि से संतुलित होता है: इंट्राक्रैनील दबाव धीरे-धीरे कम हो जाता है, लेकिन फिर भी सामान्य से थोड़ा अधिक स्तर पर बना रहता है।
इस संतुलन के कारण, रोगी इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप जैसे सिरदर्द, मतली, के क्लासिक लक्षण नहीं दिखाता है। उल्टी या बेहोशी, लेकिन इसके बजाय एक क्लासिक लक्षण त्रय प्रदर्शित करता है जिसमें शामिल हैं:
- मुश्किल चाल;
- मूत्र असंयम;
- मानसिक गिरावट।
ठीक इन लक्षणों के कारण, सामान्यीकृत हाइड्रोसिफ़लस अक्सर पार्किंसंस या अल्जाइमर रोग के साथ भ्रमित होता है, इसकी प्रकृति एक पुरानी विकृति और प्रारंभिक लक्षणों के रूप में होती है।
हालांकि सटीक तंत्र अज्ञात है, मानदंड हाइड्रोसिफ़लस को पचियोनी के कणिकाओं में मस्तिष्कमेरु द्रव के परिवर्तित पुन: अवशोषण के साथ हाइड्रोसिफ़लस को संप्रेषित करने का एक रूप माना जाता है।
यह अज्ञातहेतुक जलशीर्ष के रूप में उपस्थित हो सकता है (अर्थात एक जलशीर्ष जिसका अंतर्निहित कारण चिकित्सकों के लिए स्पष्ट नहीं है)।
नवजात शिशुओं और शिशुओं में जलशीर्ष के कारण
नवजात शिशुओं और शिशुओं में जलशीर्ष के सबसे आम कारण हैं:
- गर्भाशय (टॉर्च, साइटोमेगालोवायरस, रहस्यमय आदि) या प्रसवकालीन अवधि (बैक्टीरिया मेनिनजाइटिस) में अनुबंधित संक्रमण
- जन्मजात विकृतियां (सिल्वियो के एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस, स्पाइना बिफिडा, चीरी विकृति, डेंडी वॉकर सिंड्रोम, अरचनोइड या वेंट्रिकुलर सिस्ट);
- समय से पहले (इंट्रावेंट्रिकुलर) में जर्मिनल मैट्रिक्स रक्तस्राव।
वयस्कों और युवा लोगों में जलशीर्ष के कारण
युवा लोगों और वयस्कों में जलशीर्ष के सबसे आम कारण हैं:
- सीएसएफ परिसंचरण में बाधा डालने वाले सेरेब्रल नियोप्लाज्म;
- अरचनोइड सिस्ट;
- रक्तस्राव जो खोपड़ी में बढ़े हुए उच्च रक्तचाप के माध्यम से सीएसएफ परिसंचरण या अप्रत्यक्ष रुकावट के प्रत्यक्ष अवरोध पैदा करते हैं, जो बदले में उचित सीएसएफ परिसंचरण को रोकता है।
रक्तस्राव आमतौर पर आघात (जैसे कार दुर्घटना या खेल की चोट), रक्तस्रावी मस्तिष्क स्ट्रोक और टूटे हुए मस्तिष्क धमनीविस्फार के कारण होता है।
जलशीर्ष के लक्षण
कारण जो भी हो, लक्षण और लक्षण अजीबोगरीब होते हैं और उस उम्र के आधार पर भिन्न होते हैं जिस पर समस्या होती है।
नवजात शिशु में सिर की परिधि (मैक्रोक्रेनिया) में असामान्य वृद्धि होती है, पूर्वकाल फॉन्टानेल की प्रमुखता और तनाव के साथ, एपिक्रेनियल वेनस रेटिकुलम की भीड़, सुस्ती या चिड़चिड़ापन।
एक वर्ष की आयु के बाद के बच्चे में, जिसमें कपाल टांके का संलयन हुआ है, इसके बजाय दिखाई देते हैं
- बार-बार उल्टी होना;
- सरदर्द;
- उनींदापन की प्रवृत्ति;
- देखनेमे िदकत;
- कभी-कभी मिर्गी के दौरे पड़ते हैं।
इसी तरह के लक्षण, जो कभी-कभी नार्कोलेप्सी से जुड़े होते हैं, युवा लोगों और वयस्कों में भी पाए जाते हैं।
वयस्कों में जलशीर्ष का निदान
वयस्कों में निदान पर आधारित है:
- लक्षणों का नैदानिक मूल्यांकन;
- काठ का पंचर (स्पाइनल टैप) आमतौर पर निदान के लिए पहला कदम होता है, क्योंकि यह अंतःस्रावी दबाव को मापने की अनुमति देता है: ज्यादातर मामलों में यह 155 mmH2O से अधिक होता है। इस नैदानिक प्रक्रिया में L3-L4 या L4-L5 कशेरुकाओं के बीच डाली गई सुई का उपयोग करके CSF नमूना लेना शामिल है।
सीएसएफ हटाने (30 मिली या अधिक) के बाद नैदानिक सुधार का बाद के ब्रेन शंट इम्प्लांटेशन की सफलता के लिए एक उच्च भविष्य कहनेवाला मूल्य है;
- जलसेक परीक्षण;
- न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण;
- बाहरी काठ का जल निकासी;
- सीटी स्कैन: बिना कनवल्शनल एट्रोफी के बढ़े हुए मस्तिष्क निलय दिखा सकते हैं;
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग: वेंट्रिकल्स के आसपास सीएसएफ के कुछ हद तक ट्रांस एपेंडिमल माइग्रेशन दिखा सकता है;
- धमनीलेखन: कभी-कभी संदिग्ध जलशीर्ष का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है। इसमें धमनियों के आकारिकी का रेडियोलॉजिकल अध्ययन होता है, जिसे इंजेक्शन द्वारा किया जाता है - विश्लेषण के लिए एक ही धमनी में - एक विपरीत तरल।
नवजात शिशुओं और शिशुओं में जलशीर्ष का निदान
गर्भावस्था (रूपात्मक अल्ट्रासाउंड) के दौरान नैदानिक परीक्षाएं पहले से ही संभव हैं।
जन्म के बाद, क्लिनिक के अलावा, डॉक्टर को ट्रांसफोंटेनेलर मस्तिष्क अल्ट्रासाउंड और मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा निदान में सहायता मिलती है, जिससे अंतर्निहित मस्तिष्क घावों की सहवर्ती उपस्थिति का पता लगाना भी संभव हो जाता है।
हाइड्रोसिफ़लस का इलाज कैसे किया जाता है?
हाइड्रोसिफ़लस आमतौर पर सफलतापूर्वक इलाज योग्य होता है, जबकि कुछ मामलों में अंतर्निहित कारण का इलाज किया जा सकता है या दूसरों में इलाज नहीं किया जा सकता है, जो कि प्रकार पर निर्भर करता है।
इसके अलावा, हाइड्रोसिफ़लस और अंतर्निहित कारण दोनों में अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त मस्तिष्क के ऊतक हो सकते हैं या नहीं भी हो सकते हैं।
हाइड्रोसिफ़लस का उपचार दृढ़ता से कुछ कारकों पर निर्भर करता है:
- ट्रिगरिंग कारण;
- नैदानिक पाठ्यक्रम;
- तीव्रता;
- इसके कारण होने वाले लक्षण;
- रोगी की आयु;
- अन्य विकृति की संभावित उपस्थिति;
- सर्जिकल प्रक्रिया से जुड़े जोखिमों और लाभों का मूल्यांकन।
सीएसएफ परिसंचरण में बाधा डालने वाले घाव के कारण अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस के मामलों में, घाव का शल्य चिकित्सा उपचार (नियोप्लाज्म, अरचनोइड सिस्ट, आदि को हटाना) लगभग सभी मामलों में हाइड्रोसेफेलिक समस्या का समाधान करता है।
वर्तमान शल्य चिकित्सा उपचार में दो विकल्प शामिल हैं
- वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल तरल शंट का आरोपण;
- एंडोस्कोपिक तकनीकों (वेंट्रिकल-सिस्टोस्टोमी) का उपयोग।
स्पष्ट सीएसएफ पुनर्अवशोषण समस्याओं के बिना हाइड्रोसिफ़लस वाले बच्चों में (सिल्वियो के एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस, इंट्रावेंट्रिकुलर अरचनोइड सिस्ट), एंडोस्कोप के उपयोग से संभव है, एक फाइबर-ऑप्टिक उपकरण, सीधे दृष्टि में तीसरे वेंट्रिकल के फर्श के बीच संचार बनाने के लिए। और खोपड़ी के आधार के सीएसएफ कुंड, जिसके माध्यम से सीएसएफ परिसंचरण में बाधा डालने के लिए एक वैकल्पिक मार्ग उत्पन्न किया जा सकता है।
तकनीक में लगभग 2 सेमी के दाहिने ललाट क्षेत्र में एक एकल कपाल चीरा शामिल है।
सर्जरी और रोग का निदान के जोखिम
1-2% मामलों में, वेंट्रिकल के भीतर रक्तस्राव हो सकता है, जिसके लिए अस्थायी बाहरी सीएसएफ नाली की नियुक्ति की आवश्यकता हो सकती है; दूसरी बार, ओस्टोमी की विफलता हो सकती है (मामलों में से 15-25%), जिसे दूसरे एंडोस्कोपिक प्रयास या वेंट्रिकल-पेरिटोनियल शंट सिस्टम के आरोपण के साथ हल किया जा सकता है।
दोनों सर्जिकल तकनीकों के लिए ऑपरेशन के बाद अस्पताल में रहने का औसत 4-6 दिनों का होता है; 7-10 दिनों के बाद टांके हटा दिए जाते हैं।
रोग का निदान आम तौर पर बहुत अच्छा है।
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