कावासाकी सिंड्रोम, सबसे आम बचपन का वास्कुलिटिस
कावासाकी सिंड्रोम अज्ञात मूल की एक संक्रामक बीमारी है, जिसे 1967 में एक जापानी बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा खोजा और वर्गीकृत किया गया था, जिनसे इसका नाम लिया गया था, जिन्होंने समान लक्षणों वाले कई बच्चों को देखा था: बुखार, लाल धब्बेदार दाने, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, गले में सूजन, सूजे हुए हाथ और पैर, बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स
कुछ ही समय बाद, यह देखा गया कि उस सिंड्रोम में अक्सर हृदय संबंधी जटिलताएं होती थीं, विशेष रूप से कोरोनरी धमनियों में, और अंत में रोग को सही ढंग से एक वास्कुलिटिस के रूप में पहचाना गया था, यानी एक बीमारी जो छोटे-कैलिबर धमनियों को प्रभावित करती है, जो शोनेलिन-हेनोक पुरपुरा के साथ मिलकर बनती है। बाल चिकित्सा उम्र में सबसे व्यापक तीव्र प्रणालीगत वास्कुलिटिस।
कावासाकी रोग: महामारी विज्ञान
कावासाकी रोग दुनिया भर में होता है, हालांकि रिपोर्ट किए गए अधिकांश मामले जापान में हैं।
यह मुख्य रूप से 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है, जिसमें 18 से 24 महीने की उम्र के बीच चरम घटना और पुरुषों में उच्च आवृत्ति होती है।
कावासाकी सिंड्रोम के कारण
कावासाकी रोग का कारण ज्ञात नहीं है, हालांकि यह संदेह है कि यह एक संक्रमण से शुरू होता है जिसके लिए शरीर प्रतिरक्षा के दृष्टिकोण से गलत तरीके से प्रतिक्रिया करता है: एक वायरस या जीवाणु के संपर्क में अत्यधिक प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है, जिसका छोटे पर असर पड़ता है धमनियां, उनकी दीवारों की सूजन का कारण बनती हैं, जिसके परिणामस्वरूप कोरोनरी धमनियों के स्तर पर धमनीविस्फार के गठन तक कमजोर और संभावित फैलाव होता है।
सबसे अधिक संभावना है कि बीमारी, जो निश्चित रूप से दुर्लभ है, आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले बच्चों को प्रभावित करती है (और यह जापान में उच्च घटनाओं की व्याख्या करेगा), हालांकि इसके रोगजनक तंत्र को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।
कावासाकी सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण
बच्चे में काफी चिड़चिड़ापन के साथ शुरुआत बुखार है।
बुखार के साथ या उसके बाद द्विपक्षीय गैर-स्रावित नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है और एक दाने जो पारंपरिक बहिःस्रावी रोगों की नकल करता है: खसरे के रूप में बढ़े हुए धब्बे, रूबेला के रूप में हल्के गुलाबी धब्बे, लाल रंग के बुखार के रूप में तीव्र लाल धब्बे।
ज्यादातर चेहरा प्रभावित होता है, जो नेत्रश्लेष्मलाशोथ को देखते हुए, खसरे वाले बच्चे के समान दिखता है।
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ट्रंक भी प्रभावित होता है, जबकि अंगों को आमतौर पर बख्शा जाता है।
श्लेष्मा झिल्लियों के स्तर पर, होंठ लाल हो जाते हैं, जो फटे हुए हो जाते हैं, जीभ का, जो स्कार्लेट ज्वर के रूप में एक स्ट्रॉबेरी का रूप ले लेता है, और गले का, टॉन्सिलर सजीले टुकड़े के गठन के बिना।
एक विशिष्ट पहलू सूजन है जो पैरों के तलवों और हाथों की हथेलियों को प्रभावित करती है, लाल त्वचा के साथ, साथ में सभी उंगलियों की 'सॉसेज जैसी' सूजन।
यह सूजन 2-3 सप्ताह के बाद, उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों के आसपास की त्वचा की विशिष्ट छीलने से होती है, जो हथेलियों और तलवों में लाल रंग की हो जाती है।
मुंह में होने वाले परिवर्तनों में होठों का लाल होना और फटना, जीभ का लाल होना (जिसे आमतौर पर 'स्ट्रॉबेरी' जीभ कहा जाता है) और ग्रसनी, जिसे लाल भी किया जाता है, शामिल हैं।
आधे से अधिक रोगियों में बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स होते हैं, लेकिन ये अक्सर कम से कम 1.5 सेंटीमीटर व्यास वाले एकल लिम्फ नोड होते हैं।
कुछ मामलों में, जोड़ों में दर्द और/या सूजन, पेट में दर्द, दस्त और सिरदर्द भी हो सकता है।
संभावित जटिलताओं के कारण हृदय की भागीदारी सबसे गंभीर अभिव्यक्ति है
एक दिल बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है और कभी-कभी ताल की अनियमितताएं उत्पन्न होती हैं।
हृदय की दीवार बनाने वाली विभिन्न परतें सूजन की अलग-अलग डिग्री दिखा सकती हैं और इस प्रकार एक या अधिक वाल्वों की भागीदारी के साथ पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस होगा।
रोग की मुख्य विशेषता, हालांकि, कोरोनरी धमनीविस्फार का विकास है: छोटी धमनियां फैल जाती हैं और दीवार खिंच जाती है, जिससे एक उभार पैदा होता है जो टूटने की संभावना को देखते हुए छोटे रोगी के जीवन को खतरे में डालता है।
कावासाकी रोग का एक विशिष्ट पाठ्यक्रम है जिसे तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:
- एक तीव्र चरण, 2 सप्ताह तक चलने वाला, बुखार की उपस्थिति और उपर्युक्त लक्षणों के साथ;
- रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और धमनीविस्फार की संभावित उपस्थिति के साथ, 2-4 सप्ताह तक चलने वाला एक सूक्ष्म चरण
- एक दीक्षांत चरण, 1-3 महीने तक चलने वाला, जिसमें प्रयोगशाला परीक्षण (ईएसआर, सीआरपी, रक्त गणना, एल्ब्यूमिन, यकृत एंजाइम) सामान्य हो जाते हैं और धमनी परिवर्तन कम हो जाते हैं या गायब भी हो जाते हैं।
स्थायी धमनी असामान्यताओं में, परिणामों के साथ, रोग का एक सहज समाधान हो सकता है।
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