केराटोकोनस: कॉर्निया का अपक्षयी और विकासवादी रोग
केराटोकोनस कॉर्निया की एक अपक्षयी बीमारी है जो समय के साथ बिगड़ सकती है और गंभीर दृष्टि हानि का कारण बन सकती है
केराटोकोनस क्या है
केराटोकोनस (ग्रीक से: केराटोस = कॉर्निया और कोनोस = कोन) को एक नेत्र अपक्षयी, गैर-भड़काऊ बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है, जो कॉर्निया की असामान्य वक्रता की विशेषता है, जो इसकी संरचनात्मक कमजोरी से जुड़ी है।
यह दुर्लभ बीमारियों में से एक है, जिसकी आबादी में प्रति 2,000 निवासियों पर एक से अधिक मामले नहीं हैं; यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, लेकिन असममित होता है, क्योंकि यह विकास की विभिन्न डिग्री के साथ दोनों आँखों को प्रभावित करता है।
केराटोकोनस की धीमी और प्रगतिशील शुरुआत होती है जिसमें कॉर्नियल ऊतक का घिस जाना शामिल होता है
कॉर्निया पतला हो जाता है, कमजोर हो जाता है और शिथिल होना शुरू हो जाता है, जब तक कि यह शीर्ष (कॉर्नियल एक्टेसिया) पर 'उभड़ा हुआ' नहीं हो जाता है, और विशिष्ट शंक्वाकार आकार ग्रहण कर लेता है।
यह विशेष रूप से बचपन या किशोरावस्था में खुद को प्रकट करता है और लगभग 40 वर्ष की आयु तक प्रगति करता है, हालांकि विकास अत्यधिक परिवर्तनशील है और पहले लक्षण किसी भी आयु वर्ग में प्रकट हो सकते हैं।
केराटोकोनस की घटना
केराटोकोनस को एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें प्रति 1 लोगों पर लगभग 1,500 मामला है।
यह पश्चिमी देशों और कोकेशियान आबादी में अधिक बार होता है।
कुछ अध्ययनों के अनुसार, यह महिला सेक्स को अधिक प्रभावित करता है।
केराटोकोनस के कारण और जोखिम कारक क्या हैं?
केराटोकोनस के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। निश्चित रूप से एक आनुवंशिक घटक है: यह अनुमान लगाया गया है कि केराटोकोनस की जड़ में जीन में परिवर्तन हो सकते हैं जो कोलेजन अणुओं के संश्लेषण, संगठन और गिरावट को नियंत्रित करते हैं, जो कॉर्नियल मचान बनाते हैं।
हाल के अध्ययनों ने कुछ एंजाइमों की वृद्धि और असामान्य गतिविधि की पहचान की है, जिन्हें प्रोटीज कहा जाता है, या उनके अवरोधकों में कमी, जो ऊतक कोलेजन नवीकरण में शामिल हैं, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्नियल संरचना पतली और कमजोर हो जाती है।
रोग की एक उच्च पारिवारिक घटना पाई गई है, हालांकि ज्यादातर मामलों में केराटोकोनस एक पृथक स्थिति के रूप में प्रस्तुत होता है जिसमें आनुवंशिक संचरण का कोई प्रमाण नहीं होता है; यह एलर्जी (एटोपी) और अन्य नेत्र संबंधी या प्रणालीगत रोगों, जैसे डाउन सिंड्रोम, कोलेजन रोग, लेबर जन्मजात एमोरोसिस और कुछ कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के लिए एक प्रवृत्ति से जुड़ा हो सकता है।
समय के साथ बार-बार नेत्र संबंधी आघात, उदाहरण के लिए कॉन्टेक्ट लेंस के दुरुपयोग और विशेष रूप से आंख रगड़ने के कारण, और ट्राइजेमिनल तंत्रिका के साथ समस्याओं को जोखिम कारक माना जाता है।
केराटोकोनस के लक्षण और लक्षण
आम तौर पर, केराटोकोनस दर्द का कारण नहीं बनता है जब तक कि कॉर्निया का अचानक छिद्र न हो।
कॉर्निया की वक्रता, जो रेटिना पर छवियों के सही ध्यान केंद्रित करने के लिए आवश्यक है, अनियमित हो जाती है और अपवर्तक शक्ति को संशोधित करती है, छवि विरूपण और दृश्य हानि पैदा करती है: वास्तव में, केराटोकोनस के पहले लक्षणों में से एक धुंधली दृष्टि है, जो कि रोग के अधिक उन्नत चरण चश्मे और यहां तक कि कॉन्टैक्ट लेंस के लिए खराब रूप से उत्तरदायी हो जाते हैं।
कॉर्निया की विकृति के परिणामस्वरूप आमतौर पर मायोपिया और अनियमित दृष्टिवैषम्य होता है; अधिक दुर्लभ, कुछ मामलों में जहां शंकु का शीर्ष परिधीय है, एक हाइपरमेट्रोपिक दोष है।
इसके अलावा, केराटोकोनस अक्सर एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ से जुड़ा होता है, जो खुजली और लालिमा का कारण बनता है; यह कभी-कभी प्रकाश (फोटोफोबिया) में असुविधा की भावना से जुड़ा होता है।
केराटोकोनस का निदान
केराटोकोनस का निदान एक नेत्र परीक्षण के दौरान एक ऑप्थेल्मोमीटर या एक असामान्य छाया छवि के माध्यम से, कैंची आंदोलन के साथ, स्किस्स्कोपी के दौरान, कॉर्नियल वक्रता के मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है।
कॉर्निया की सतह से परावर्तित या आंख के पीछे से प्रक्षेपित छवियों में अनियमितता की उपस्थिति में, निदान के माध्यम से स्पष्ट किया जा सकता है
- कॉर्नियल स्थलाकृति (कॉर्निया की पूर्वकाल सतह के नक्शे)
- पचिमेट्री (कॉर्नियल मोटाई का माप);
- कॉर्नियल टोमोग्राफी (पूर्वकाल सतह के नक्शे, पीछे की सतह और मोटाई, विपथन का मूल्यांकन)
- कन्फोकल माइक्रोस्कोपी (कॉर्नियल संरचना में असामान्यताओं का पता लगाना); अधिक उन्नत मामलों में, एक भट्ठा दीपक के नीचे सरल परीक्षा पर कॉर्नियल ऊतक या हेमोसाइडरिन (फ्लेशर रिंग) के रैखिक भूरे रंग के जमाव में विशेषता धारियाँ देखी जा सकती हैं।
केराटोकोनस का इलाज कैसे किया जाता है
केराटोकोनस का उपचार रोग के चरण और इसकी प्रगति के आधार पर भिन्न होता है: यह चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस के उपयोग से लेकर सर्जरी तक होता है।
रोग के प्रारंभिक चरण में, जब दृष्टिवैषम्य निहित होता है या केराटोकोनस केंद्रीय नहीं होता है, चश्मा दृश्य दोष के संतोषजनक सुधार की पेशकश कर सकता है।
जब केराटोकोनस विकसित होता है और दृष्टिवैषम्य उच्च और अधिक अनियमित हो जाता है, पारंपरिक लेंस के साथ सुधार अब पर्याप्त नहीं है: इन मामलों में, कठोर या अर्ध-कठोर (गैस-पारगम्य) संपर्क लेंस का उपयोग किया जा सकता है, जो दोष के बेहतर सुधार की अनुमति देते हैं, लेकिन हैं रोग की प्रगति को रोकने में असमर्थ।
केराटोकोनस के अधिक उन्नत चरण में, सर्जरी सबसे प्रभावी सुधारात्मक विकल्प है।
डोनर कॉर्नियल ट्रांसप्लांटेशन (छिद्रित, लैमेलर या मशरूम केराटोप्लास्टी) वर्तमान में व्यापक और प्रभावी सर्जिकल प्रक्रिया है
यह तब किया जाता है जब कॉर्निया में एक केंद्रीय निशान होता है या विकृत और इस हद तक पतला होता है कि यह स्वीकार्य दृष्टि को रोकता है।
बीमारी की गंभीरता की परवाह किए बिना सफलता की दर आम तौर पर बहुत अधिक (95%) होती है और अस्वीकृति का जोखिम कम होता है; लैमेलर तकनीक (DALK), जिसमें कॉर्निया के केवल बदले हुए हिस्से को बदल दिया जाता है, पीछे की परत (एंडोथेलियम और डेसिमेट की झिल्ली) को सीटू में छोड़ दिया जाता है, अस्वीकृति और अन्य जटिलताओं के जोखिम को और कम कर देता है।
ऑपरेशन के बाद के महीनों में केराटोप्लास्टी के बाद दृश्य वसूली काफी तेजी से होती है, हालांकि अंतिम दृश्य परिणाम को तब तक इंतजार करना चाहिए जब तक कि सिवनी को हटा नहीं दिया जाता (सर्जरी के एक से तीन साल बाद)।
एक अन्य शल्य चिकित्सा विकल्प केंद्रीय क्षेत्र को समतल करने और वक्रता मापदंडों को कम करके दृश्य परिणाम में सुधार करने के लिए कॉर्निया के परिधीय भाग में इंट्रास्ट्रोमल रिंग सम्मिलित करना है।
2006 से, कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग नामक एक नया उपचार व्यापक हो गया है। यह एक पैराचिरर्जिकल, न्यूनतम आक्रमणकारी उपचार है जो केराटोकोनस के रोगियों में कॉर्नियल संरचना को मजबूत कर सकता है, ताकि इसकी प्रगति को अवरुद्ध या धीमा कर सके; यह तकनीक कॉर्नियल प्रत्यारोपण के लिए एक मूल्यवान विकल्प का प्रतिनिधित्व करती है यदि इसे विकास के प्रारंभिक चरण में लागू किया जाता है।
इसलिए विकास के दौरान शुरुआती निदान और आवधिक विशेषज्ञ जांच का महत्व, विशेष रूप से रोग वाले रोगियों के परिवारों में।
उपचार में उपकला (एपी-ऑफ तकनीक) को हटाने के बाद कॉर्निया पर आंखों की बूंदों के रूप में विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन) डालना शामिल है या उन तरीकों का उपयोग करना जो उपकला बाधा (एपि-ऑन आयनोफोरेटिकली या एपि-ऑन) के माध्यम से स्ट्रोमा में इसके मार्ग को बढ़ावा देते हैं। एन्हांसर्स के साथ); विटामिन द्वारा स्ट्रोमा के अंतःशोषण के बाद, कॉर्निया यूवी-ए विकिरण के संपर्क में आ जाता है।
उपचार का उद्देश्य मूल कोलेजन फाइबर के बीच क्रॉस-लिंकिंग को बढ़ाना है ताकि कॉर्निया को मजबूत किया जा सके और इसकी संरचना के और विरूपण को रोका जा सके या कम से कम सीमित किया जा सके; कुछ मामलों में उपचार के परिणामस्वरूप बाद के पाठ्यक्रम में वक्रता मापदंडों में सुधार होता है।
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