डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में ल्यूकेमिया: आपको क्या जानना चाहिए
डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में नियमित संख्या में गुणसूत्रों वाले अपने साथियों की तुलना में ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना 20 गुना अधिक होती है
ल्यूकेमिया, यह क्या है?
ल्यूकेमिया एक ट्यूमर है जो अपरिपक्व कोशिकाओं में से एक के नियोप्लास्टिक प्रसार द्वारा विशेषता है, जिसमें से रक्त कोशिकाएं निकलती हैं और इसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में असामान्यताएं होती हैं। सफेद रक्त कोशिकाएं.
ये रक्त कोशिकाएं पूरी तरह से विकसित नहीं होती हैं और इन्हें ब्लास्ट कहा जाता है।
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ल्यूकेमिया के लक्षण:
सबसे आम लक्षण हैं:
- थकान;
- पैर दर्द;
- घरघराहट;
- मामूली आघात से या आघात की अनुपस्थिति में चोट लगने की घटना;
- मसूड़ों से खून बह रहा हे;
- पीलापन;
- बुखार या रात का पसीना;
- बार-बार संक्रमण;
- वजन और भूख में कमी।
क्या डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में ल्यूकेमिया होने की संभावना अधिक होती है?
डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में नियमित संख्या में क्रोमोसोम वाले अपने साथियों की तुलना में ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना 20 गुना अधिक होती है।
हालाँकि, यह एक बार-बार होने वाली घटना नहीं है। डाउन सिंड्रोम वाले केवल 1% बच्चों में ल्यूकेमिया हो सकता है।
डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे, ल्यूकेमिया के किस रूप से डरना चाहिए?
- एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल): यह 1 से 4 साल की उम्र के बच्चों में सबसे आम रूप है;
- तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएमएल): एक दुर्लभ प्रकार का एएमएल है जो अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों को प्रभावित करता है;
- तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल): यह 2 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में सबसे आम है, लेकिन किसी भी आयु वर्ग को प्रभावित कर सकता है;
- क्षणिक मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (टीडीएम): अस्थि मज्जा और रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं के अनियंत्रित गुणा द्वारा विशेषता है। क्षणिक मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर हेराल्ड एक्यूट मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएमएल) कर सकता है;
- मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस): बीमारियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा (हड्डियों के भीतर निहित नरम ऊतक भाग) में अपरिपक्व कोशिकाओं की परिपक्वता को बदल देता है जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। Myelodysplastic syndrome एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) में विकसित हो सकता है।
डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में क्षणिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार और ल्यूकेमिया
डाउन सिंड्रोम वाले 10-15% शिशुओं में क्षणिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार होता है।
बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाएं - ब्लास्ट - परिसंचरण में दिखाई देती हैं, मेगाकारियोसाइट्स से मिलती-जुलती हैं, अस्थि मज्जा कोशिकाएं जो प्लेटलेट्स का उत्पादन करती हैं, और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो सकती है (प्लेटोपेनिया)।
क्षणिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार वाले लगभग एक चौथाई शिशुओं में किसी अन्य लक्षण का अनुभव नहीं होता है।
दूसरों में पीलिया के साथ बढ़े हुए जिगर और प्लीहा हो सकते हैं और, शायद ही कभी, पेरिकार्डियल या फुफ्फुस बहाव।
कोई उपचार आवश्यक नहीं है क्योंकि विस्फोट आमतौर पर तीन महीने के भीतर अपने आप गायब हो जाते हैं और अन्य लक्षण भी गायब हो जाते हैं।
अब हम जानते हैं कि TCD के विस्फोटों में GATA-1 जीन में परिवर्तन (एक उत्परिवर्तन) होता है।
हम यह भी जानते हैं कि डाउन सिंड्रोम वाले 20% या उससे अधिक बच्चे जिनके पास टीसीडी नहीं है, फिर भी उनके रक्त प्रवाह में कोशिकाएं होती हैं जिनमें GATA-1 जीन उत्परिवर्तन होता है।
टीसीडी के साथ या उसके बिना लगभग 20% नवजात शिशुओं में उनके रक्त में GATA1 उत्परिवर्तन युक्त कोशिकाएं जीवन के पहले 4 वर्षों में तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का अनुभव करती हैं।
निदान और उपचार:
ल्यूकेमिया के लिए कोई स्क्रीनिंग टेस्ट नहीं है। यदि ल्यूकेमिया का संदेह है, तो उचित परीक्षणों के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
हेमेटोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट कैंसर का इलाज कीमोथेरेपी से करते हैं।
कीमोथेरेपी दवाएं शरीर में होने वाले ब्लास्ट को खत्म करने में मदद करती हैं।
डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे कीमोथेरेपी के दुष्प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकते हैं।
सर्वोत्तम लाभ प्राप्त करते हुए साइड इफेक्ट को सीमित करने के लिए डॉक्टर कीमोथेरेपी को संशोधित करेगा।
कीमोथेरेपी में प्रगति अब डाउन सिंड्रोम वाले लगभग 80% बच्चों को ठीक करना संभव बनाती है जिन्हें ल्यूकेमिया है।
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