Sclerosing cholangitis affects men more frequently and is a disease of unknown cause in which the bile ducts (the canaliculi that carry bile out of the liver) become inflamed and thus reduced in calibre

दुर्लभ रोग: प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जनवरी 21, 2023

प्राइमरी स्केलेरोजिंग चोलैंगाइटिस: लिवर के कई कार्य हैं जो हमारे स्वास्थ्य के लिए अपरिहार्य हैं। इनमें से एक पित्त का उत्पादन है, एक हरा, चिपचिपा तरल जो आंत में छोड़ा जाता है और पोषक तत्वों के पाचन और अवशोषण के लिए कार्य करता है।

पित्त को पित्त नलिकाओं नामक चैनलों के एक नेटवर्क द्वारा यकृत कोशिकाओं से आंत में ले जाया जाता है और पित्ताशय की थैली नामक एक 'थैली' द्वारा ले जाया जाता है, जो यकृत के ठीक बाहर पित्त नलिकाओं से जुड़ा होता है और जिसका कार्य पित्त को केंद्रित करना है।

प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस एक दुर्लभ, पुरानी और प्रगतिशील सूजन की बीमारी है जिसमें लिवर के अंदर और बाहर पित्त पथ शामिल होता है।

इस सूजन के कारणों को आज तक कम समझा गया है।

सूजन पित्त नलिकाओं (स्टेनोसिस) को संकुचित करने की ओर ले जाती है और इसके परिणामस्वरूप यकृत (कोलेस्टेसिस) में पित्त का ठहराव और संचय होता है।

बाल चिकित्सा उम्र में, यकृत के अंदर स्थित पित्त नलिकाओं (इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं) की भागीदारी वयस्क आबादी की तुलना में अधिक होती है, और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच) से अधिक निकटता से संबंधित है।

रोगियों के एक उच्च प्रतिशत (80% से अधिक) में, प्राथमिक स्क्लेरोसिंग हैजांगाइटिस पुरानी सूजन आंत्र रोग, विशेष रूप से अल्सरेटिव रेक्टोकोलाइटिस से जुड़ा हुआ है।

प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के कारण आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों हैं: यह उत्तरी यूरोप जैसे कुछ भौगोलिक क्षेत्रों में अधिक बार होता है।

विटामिन डी और सेलेनियम की कमी जैसी कुछ जोखिम स्थितियों को पहचाना गया है।

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इसके अलावा, प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस पुरुष सेक्स में और रोग के रोगियों के पहले दर्जे के रिश्तेदारों में अधिक होता है

निदान के समय अधिकांश रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।

कमजोरी, त्वचा में खुजली, पीलिया, वजन कम होने के साथ भूख न लगना और पेट में दर्द इसके पहले लक्षण हो सकते हैं।

इसके बाद, प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस का कोर्स बहुत परिवर्तनशील होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह रोग धीरे-धीरे सिरोसिस और यकृत की विफलता की ओर बढ़ता है।

चिकित्सा जांच में पीलिया और यकृत और प्लीहा का बढ़ना स्पष्ट हो सकता है।

रक्त परीक्षण बढ़े हुए ट्रांसएमिनेस और यकृत की शिथिलता के अन्य संकेत दिखाते हैं।

वाद्य परीक्षण, निदान और रोग की निगरानी के लिए उपयोगी, पेट के अल्ट्रासाउंड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (सीपीआरएम) के साथ चोलंगियो-अग्नाशयलेख शामिल हैं।

दूसरी ओर, लिवर बायोप्सी, रोग में विशिष्ट परिवर्तनों के सूक्ष्म मूल्यांकन और संभावित संबंधित ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के निदान की अनुमति देता है।

प्राइमरी स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस का उपचार मुख्य रूप से कोलेस्टेसिस के लक्षणों को नियंत्रित करने और जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से है, नैदानिक पाठ्यक्रम को बदलने और इस प्रकार पूर्वानुमान के लक्ष्य के साथ।

उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड की उच्च खुराक वाली थेरेपी को उपचार की पहली पंक्ति माना जाता है।

हेपेटाइटिस और/या IgG4 से संबंधित स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस के मामलों में प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

शेष उपचारों का उपयोग संक्रमण (तीव्र पित्तवाहिनीशोथ) और खुजली जैसे कोलेस्टिरमाइन को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।

प्राइमरी स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के लिए वर्तमान में कोई रोकथाम रणनीति नहीं है

रोग का निदान पित्त पथ क्षति की प्रगति की डिग्री और गति पर निर्भर करता है, जिससे यकृत की विफलता और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

इन रोगियों में, अल्सरेटिव रेक्टोकोलाइटिस की एक साथ उपस्थिति से कोलोरेक्टल कार्सिनोमा का खतरा बढ़ जाता है। कोलेंजियोकार्सिनोमा, पित्त नलिकाओं का कैंसर, प्राइमरी स्क्लेरोसिंग हैजांगाइटिस की एक और जटिलता हो सकती है।

रक्त में ट्यूमर मार्करों की समय-समय पर जांच और एक अनुभवी बहु-विषयक टीम द्वारा निगरानी स्क्रीनिंग इसलिए आवश्यक है।