Raynaud की घटना: कारण, लक्षण और उपचार
Raynaud की घटना परिधि में रक्त वाहिकाओं की अत्यधिक ऐंठन की विशेषता है जो प्रभावित क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी का कारण बनती है
प्रतिक्रिया ठंड और / या भावनात्मक तनाव (तीव्र भावनाओं, भय) और / या गर्म से ठंडे वातावरण या अन्य कारकों में तेजी से परिवर्तन से शुरू हो सकती है, जिनमें से कुछ अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आती हैं।
रक्त के प्रवाह में कमी के परिणामस्वरूप हाथों में सुन्नता, सियानोसिस, पीलापन, दर्द, झुनझुनी और जलन होती है।
आधे मामलों में, घटना अन्य विकृति के लिए माध्यमिक हो सकती है; यदि यह अज्ञातहेतुक है (अर्थात इसका कारण ज्ञात नहीं है), तो इसे रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे कभी-कभी सर्दी के लिए अतिसंवेदनशीलता या 'एलर्जी' कहा जाता है।
Raynaud की घटना मुख्य रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों में होती है, लेकिन इसमें शरीर के अन्य क्षेत्र भी शामिल हो सकते हैं, जैसे नाक की नोक, कान की लोब और जीभ
Raynaud की घटना का नाम फ्रांसीसी चिकित्सक मौरिस रेनॉड (1834-1881) के नाम पर रखा गया है।
Raynaud की घटना के कारण और जोखिम कारक
दर्द कभी-कभी इसके साथ जुड़ा होता है।
इसे के रूप में संदर्भित किया जाता है
- प्राथमिक या आदिम: घटना अपने आप होती है, बिना किसी अंतर्निहित बीमारी के कारण;
- माध्यमिक: घटना एक विकृति का संकेत है;
- अज्ञातहेतुक: यदि अंतर्निहित कारण अज्ञात है।
प्राथमिक रेनॉड की घटना माध्यमिक रूप से अधिक बार होती है
प्राथमिक रेनॉड आमतौर पर 25 वर्ष से कम उम्र में शुरू होता है और मुख्य रूप से उन महिलाओं को प्रभावित करता है जिन्हें बचपन से ही ठंड के प्रति असहिष्णुता है।
दूसरी ओर, माध्यमिक रेनॉड के रोगी अक्सर एक संबंधित स्थिति (आमतौर पर गठिया, ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा…) के लक्षण पेश करते हैं, जैसे कि जोड़ों का दर्द, त्वचा पर चकत्ते और कमजोरी।
प्राथमिक या अज्ञातहेतुक Raynaud की घटना
Raynaud की घटना को आदिम या अज्ञातहेतुक माना जाता है यदि यह अकेले होती है और अन्य बीमारियों से जुड़ी नहीं होती है।
इस रूप में यह अक्सर युवा महिलाओं में और विशेष रूप से किशोरावस्था और प्रारंभिक वयस्कता के दौरान होता है।
इडियोपैथिक रेनॉड को कम से कम आंशिक रूप से वंशानुगत माना जाता है, हालांकि विशिष्ट जीन की अभी तक पहचान नहीं की गई है।
सिगरेट धूम्रपान एक ऐसा कारक है जो हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को बढ़ा सकता है; कुछ लेखकों के अनुसार, एक हार्मोनल घटक भी एक भूमिका निभाता प्रतीत होता है।
कैफीन, एस्ट्रोजन और गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स को अक्सर उत्तेजित करने वाले कारकों के रूप में सूचीबद्ध किया जाता है, लेकिन इससे बचने के सबूत ठोस नहीं लगते हैं।
ठंड का मौसम, मानसिक और शारीरिक तनाव और तीव्र भावनाएं घटना के होने के जोखिम को बढ़ा देती हैं।
माध्यमिक Raynaud की घटना
Raynaud की घटना, या माध्यमिक Raynaud की, अन्य स्थितियों और बीमारियों की एक विस्तृत विविधता से जुड़ी है:
- संयोजी ऊतक रोग
- स्क्लेरोदेर्मा
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
- संधिशोथ
- स्जोग्रेन सिंड्रोम
- dermatomyositis
- Polymyositis
- क्रोनिक एग्लूटीनिन सिंड्रोम
- एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम
- औषध
- बीटा अवरोधक
- साइटोटोक्सिक दवाएं - विशेष रूप से कीमोथेराप्यूटिक्स और विशेष रूप से ब्लोमाइसिन
- साइक्लोस्पोरिन
- bromocriptine
- एर्गोटेमाइन
- Sulfasalazine
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करने वाली दवाएं, जैसे एम्फ़ैटेमिन और मेथिलफेनिडेट
- ओवर-द-काउंटर दवाएं, जैसे स्यूडोएफ़ेड्रिन
- व्यावसायिक
- रासायनिक या प्लास्टिक यौगिकों के लिए लंबे समय तक हाथ का संपर्क, जैसे विनाइल क्लोराइड, पारा या पीवीसी
- पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति
अन्य कारण और जोखिम कारक:
- धमनीविकृति;
- तंत्रिका संबंधी विकार;
- स्ट्रोक से प्रभावित अंग;
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
- पोलियोमाइलाइटिस;
- वाइब्रेटिंग टूल्स का व्यावसायिक उपयोग, जैसे वायवीय हथौड़े, ब्रश कटर या चेन आरी;
- कार्पल टनल सिंड्रोम;
- ऊपरी थोरैसिक स्ट्रेट सिंड्रोम;
- थायरॉइड पैथोलॉजी;
- धूम्रपान;
- सर्दी;
- हाथ या पैर की चोटें (फ्रैक्चर, सर्जरी या शीतदंश)।
लक्षण और संकेत
Raynaud की घटना मुख्य रूप से उन क्षेत्रों में होती है जहां अधिक कैलोरी फैलाव और कम चयापचय मांग (अधिक खर्च करने योग्य), यानी उंगलियां (विशेषकर हाथों की) होती हैं।
कुछ मामलों में, असुविधा या दर्द प्रभावित हिस्से से जुड़ा होता है।
यह तीन चरणों की विशेषता है जो एक मिनट से भी कम समय से लेकर कई घंटों तक चल सकता है
- इस्केमिक (या 'पैल्लर') चरण: रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है और क्षेत्र पीला, ठंडा, सुन्न और कभी-कभी दर्दनाक हो जाता है;
- शिरापरक ठहराव चरण (या 'सायनोसिस'): प्रभावित क्षेत्र नीला पड़ने लगता है और झुनझुनी और बेचैनी का अनुभव हो सकता है;
- प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया चरण (या 'निस्तब्धता'): रक्त क्षेत्र में गहराई से बहता है और क्षेत्र लाल और गर्म दिखाई देता है। झुनझुनी, सुन्नता और दर्द हो सकता है। सामान्य प्रवाह आमतौर पर एक घंटे के एक चौथाई के भीतर फिर से शुरू हो जाता है।
ज्यादातर मामलों में, घटना रोगियों की दैनिक गतिविधियों (विशेषकर हाथों या पैरों के उपयोग की आवश्यकता वाले) में हस्तक्षेप कर सकती है, लेकिन इससे हाथ-पैरों को कोई दीर्घकालिक नुकसान नहीं होता है।
निदान
निदान अनिवार्य रूप से नैदानिक है: एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा घटना का पता लगाने की अनुमति देती है, अक्सर ठंड उत्तेजना परीक्षणों की आवश्यकता के बिना।
Videapillaroscopy अज्ञातहेतुक Raynaud की घटना को उस माध्यमिक से स्क्लेरोडर्मा स्पेक्ट्रम रोगों (स्क्लेरोडर्मा, पॉलीडर्माटोमायोजिटिस, मिश्रित कनेक्टिवाइटिस) में अंतर करने के लिए पहली पसंद की परीक्षा है।
इन रोगियों में वीडियो कैपिलरोस्कोपी विशिष्ट परिवर्तन दिखाता है: केशिका लूप संख्या में कमी, एवस्कुलर क्षेत्र, विशाल केशिका लूप जिन्हें मेगाकेपिलरी, माइक्रोहेमोरेज के रूप में जाना जाता है।
कोल्ड स्टिमुलेशन टेस्ट में मरीज के हाथ को बर्फ के पानी में डुबोना शामिल है ताकि एक घटना को भड़काया जा सके।
प्रार्थना में हाथ जोड़कर एक दूसरे के खिलाफ हथेलियों को धक्का देकर रोगी द्वारा किया जाने वाला एक संपीड़ित युद्धाभ्यास (संकेत जो ठंड उत्तेजना परीक्षण की तुलना में अधिक सूक्ष्म तरीके से विकसित किए जा सकते हैं) का भी अभ्यास किया जा सकता है।
Raynaud की घटना की जटिलताओं
जटिलताएं दुर्लभ हैं।
वे हो सकते हैं:
- त्वचा के अल्सर;
- घाव के निशान;
- गैंग्रीन;
- चिकनी, चमकदार त्वचा वाली पतली, पतली उँगलियाँ;
- भंगुर और धीरे-धीरे बढ़ने वाले नाखून।
थेरेपी
Raynaud की घटना से पीड़ित रोगियों में, ठंड के संपर्क में आने से बचना महत्वपूर्ण है, हाथों को गर्म रखने के लिए दस्ताने और भारी मोजे का उपयोग करना।
औषधीय दृष्टिकोण से, रूढ़िवादी उपचार के लिए दुर्दम्य व्यक्तियों में, कैल्शियम विरोधी बहुत प्रभावी होते हैं। वे परिधीय धमनी के वासोडिलेशन को प्रेरित करके वासोस्पास्म के एपिसोड की संख्या और अवधि को कम करते हैं।
अधिक गंभीर मामलों में, सहानुभूति (एंडोस्कोपिक थोरैसिक सहानुभूति), एक विवादास्पद शल्य प्रक्रिया का उपयोग किया जा सकता है।
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