स्क्लेरोडर्मा। ब्लू हैंड्स, एक वेक-अप कॉल: शीघ्र निदान का महत्व

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जून 30, 2022

स्वास्थ्य स्लाइडर

स्क्लेरोडर्मा, जिसका विश्व स्क्लेरोडर्मा दिवस कल मनाया गया था, एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा, वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। लेकिन क्या कारण हैं? और लक्षण? क्या उपचार उपलब्ध हैं?

स्क्लेरोडर्मा क्या है?

वस्तुतः, स्क्लेरोडर्मा का अर्थ है कठोर त्वचा।

हालाँकि, यह परिभाषा केवल रोग की अभिव्यक्तियों के हिस्से को ध्यान में रखती है।

अधिक सही ढंग से, इसे प्रणालीगत काठिन्य कहा जाता है क्योंकि यह शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित कर सकता है।

यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो मुख्य रूप से महिलाओं में होती है।

दुर्लभ रोग? अधिक जानने के लिए यूनियामो - इटालियन फेडरेशन ऑफ रेयर डिजीज बूथ पर इमर्जेंसी एक्सपो में जाएं

रोग स्वयं कैसे प्रकट होता है?

रोग का नैदानिक इतिहास अत्यंत परिवर्तनशील है और सभी प्रभावित लोगों में समान लक्षण नहीं होते हैं।

लगभग सभी, हालांकि, उनके पहले लक्षण के रूप में ठंड के प्रति एक परिवर्तित संवेदनशीलता का अनुभव करते हैं, जो त्वचा के रंग में परिवर्तन में प्रकट होता है, जो परिवेश के तापमान में कमी के रूप में सफेद या नीला हो जाता है।

यह लक्षण रेनॉड की घटना है, जो कुछ समय पहले रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण क्या हैं?

रेनॉड की घटना से शुरू में प्रभावित हाथ सूज सकते हैं, सख्त हो सकते हैं, यानी रेशेदार हो सकते हैं।

अलग-अलग डिग्री में, त्वचा और आंतरिक अंगों ('संयोजी ऊतक') की मचान बनाने वाले ऊतकों में परिवर्तन के कारण लोच के इस नुकसान में शरीर के अन्य स्थान शामिल होते हैं: चेहरा, हाथ, पैर और धड़।

कुछ लोगों को तब श्वसन संबंधी समस्याएं विकसित होने का खतरा होता है: फेफड़ों की सूजन और फाइब्रोसिस इन अंगों को कम लोचदार और कार्यात्मक बनाते हैं। इसके अलावा, एक विशेष प्रकार के उच्च रक्तचाप के विकास के साथ हृदय और फेफड़ों के बीच रक्त परिसंचरण मुश्किल हो जाता है: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जो रक्त को ठीक से ऑक्सीजन युक्त होने से रोकता है।

प्रणालीगत काठिन्य वाले अधिकांश लोगों में एसिड भाटा या अल्सर के गठन और हाथों की उंगलियों पर कटने की प्रवृत्ति के साथ अन्नप्रणाली का सख्त होना हो सकता है।

नीले हाथ का कारण क्या है?

हम अभी तक बीमारी के कारण को नहीं जानते हैं, लेकिन कुछ घटनाएं जो इससे संबंधित जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती हैं, वे सर्वविदित हैं।

आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में, एक या एक से अधिक बाहरी कारक एक अनियंत्रित प्रतिक्रिया के लिए ट्रिगर के रूप में कार्य करते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण की ओर ले जाती है।

यह प्रतिक्रिया परिसंचरण और अंग क्षति और फाइब्रोसिस में समाप्त होती है।

कौन प्रभावित है?

प्रणालीगत काठिन्य मुख्य रूप से महिला सेक्स को प्रभावित करता है, आमतौर पर रजोनिवृत्ति के समय (45 और 60 की उम्र के बीच) के आसपास, लेकिन कम उम्र में मामले पूरी तरह से असामान्य नहीं होते हैं।

क्या यह दुर्लभ बीमारी है?

हाँ। रोग को दुर्लभ के रूप में परिभाषित किया गया है, अर्थात 5 में से 10,000 से अधिक लोग प्रभावित नहीं होते हैं।

क्या स्क्लेरोडर्मा को रोका जा सकता है?

ऐसी कोई जीवनशैली या आदतें नहीं हैं जो इस बीमारी को रोक सकती हैं।

निश्चित रूप से, जितनी जल्दी इसका निदान किया जाता है, उतना ही बेहतर पाठ्यक्रम और किसी भी जटिलता को रोकने या उसका इलाज करने की संभावना जल्दी होती है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बहुत बार पहली 'अलार्म घंटी' रायनौद की घटना है।

यदि कोई यह नोटिस करता है कि हाथों की उंगलियां ठंड के साथ सफेद या नीली हो जाती हैं, तो यह एक कैपिलारोस्कोपी करने के लिए उपयोगी होगा, एक साधारण गैर-आक्रामक परीक्षा जो रोग के विशिष्ट संचार परिवर्तनों के प्रारंभिक दृश्य की अनुमति देती है।

तब स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है।

इस तरह, प्रीक्लिनिकल चरण में एक बीमारी की खोज करना संभव है, यानी बीमारी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों के प्रकट होने के वर्षों पहले, और जटिलताओं की निगरानी और रोकथाम के लिए एक कार्यक्रम स्थापित करना।